Приобретённые заболевания клапанов сердца у детей

Приобретённые заболевания клапанов сердца у детей — это сердечные патологии, которые возникают не врождённо, а в последующие периоды жизни и протекают со структурным или функциональным нарушением клапанов сердца. Самой частой причиной является острая ревматическая лихорадка (ОРЛ или ARF), при которой иммунный ответ после инфекции приводит к повреждению клапанной ткани.

Ревматическое заболевание клапанов сердца у детей наблюдается особенно после стрептококковых инфекций. Чаще всего поражается митральный клапан, и в раннем периоде формируется недостаточность клапана, а в последующие периоды клиническая картина может проявляться как стенозом, так и недостаточностью. Ранняя диагностика и правильное лечение антибиотиками уменьшают прогрессирование заболевания.

Среди симптомов приобретённой недостаточности клапанов сердца могут быть быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение и задержка роста. Обнаружение шума при физикальном обследовании важно для диагностики. Эхокардиография является основным методом визуализации для оценки функций клапанов и определяет степень заболевания.

Лечение заболевания клапанов сердца у детей планируется в зависимости от типа и тяжести повреждения клапана. В лёгких случаях может быть достаточно регулярного наблюдения, тогда как в запущенных случаях может потребоваться медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство. Долгосрочное наблюдение имеет критическое значение для предотвращения осложнений.

Как сердце моего ребёнка может заболеть позже, если при рождении оно было здоровым?

Как родителю, вам вполне естественно трудно понять, как сердце вашего ребёнка, которое при рождении было совершенно здоровым, может заболеть позже. Организм человека не является закрытой коробкой; он постоянно взаимодействует с окружающей средой, микробами и различными триггерами. В основе приобретённых заболеваний сердца обычно лежит история «ошибочного распознавания». Защитная система нашего организма, то есть иммунная система, отвечает за защиту ребёнка от микробов, поступающих извне. Однако иногда эта система, пытаясь уничтожить микроб, может принять собственные ткани, очень похожие по строению на микроб, за врага.

Самым распространённым примером этого состояния является картина острой ревматической лихорадки, известной в народе как «ревматизм сердца». Здесь виновником является не микроб, напрямую попавший в сердце, а иммунный ответ, вызванный микробом и вышедший из-под контроля. Другой сценарий — проникновение бактерий в кровоток и их непосредственное оседание на сердечных клапанах, что мы называем «инфекционным эндокардитом». В обоих случаях результатом становится нарушение, утолщение или кальцификация тонкой и идеально работающей клапанной структуры сердца. Этот процесс иногда протекает очень тихо и коварно, а иногда внезапно проявляется очень яркой клинической картиной. Важно знать, что этот процесс можно предотвратить или остановить на ранней стадии.

Как «бета-микроб» и инфекция горла влияют на сердце?

«Бета-микроб», о котором вы часто слышите зимой или в школьный период, на самом деле является бактерией, называемой бета-гемолитическим стрептококком группы А. Эта бактерия поселяется в миндалинах и вызывает инфекцию горла с температурой и затруднением глотания. В большинстве случаев при правильном лечении антибиотиками эта инфекция проходит без проблем. Однако если её не лечить или лечить недостаточно, ситуация может осложниться.

Некоторые белки на внешней поверхности бета-микроба удивительно похожи на белки в ткани клапанов сердца и суставах человека. Иммунная система вашего ребёнка вырабатывает солдат, называемых антителами, чтобы уничтожить микроб. Эти солдаты очищают микроб, но не могут остановить войну. Считая «похожим на врага», они продолжают атаковать собственный совершенно здоровый митральный или аортальный клапан ребёнка. В медицине мы называем это «молекулярной мимикрией».

В результате этой атаки в клапанах начинается воспаление. Створки клапанов отекают, на них образуются небольшие сгустки. Со временем, когда это воспаление заживает, оно оставляет вместо себя твёрдую, неэластичную ткань, которую мы называем «рубцовой тканью». В результате клапаны либо слипаются и испытывают трудности при открытии (стеноз), либо сморщиваются и не могут полностью закрываться (недостаточность). Сердце устаёт и расширяется, пытаясь прокачивать кровь через узкую дверь или справляться с клапаном, который постоянно пропускает кровь назад. Механизм влияния простой боли в горле на сердце основан именно на этой цепной реакции.

Какие симптомы наблюдаются у ребёнка, перенёсшего острую ревматическую лихорадку?

Ревматическая лихорадка обычно возникает через 2–4 недели после инфекции горла. То есть ваш ребёнок уже перенёс боль в горле, вы думаете, что он выздоровел, но спустя некоторое время начинаются совершенно другие жалобы. Это заболевание может поражать многие части организма, и симптомы у каждого ребёнка могут проявляться с разной интенсивностью.

Самый частый и самый выраженный симптом наблюдается в суставах. Особенности поражения суставов следующие:

• Сильная боль
• Отёк
• Покраснение
• Повышение температуры
• Ограничение движений

У этой боли в суставах есть очень характерная особенность — она «мигрирующая». Например, у вашего ребёнка опухает и болит правое колено. Через день-два оно полностью проходит, не оставляя следа, но на этот раз опухает левый голеностоп. Боль иногда бывает настолько сильной, что ребёнок не может наступать, даже не может терпеть прикосновение одеяла.

Другой важный симптом — поражение нервной системы. При этом состоянии, которое мы называем «хореей Сиденгама», поражаются двигательные центры в мозге. У вашего ребёнка начинаются неловкие движения, которых раньше не было. Он может ронять стакан из руки, почерк может ухудшиться, он может не застёгивать пуговицы. В более выраженных случаях наблюдаются непроизвольные, внезапные движения рук и ног и гримасы лица (мимика). Иногда это состояние ошибочно принимают за «капризность» или «тик». Кроме того, могут сопутствовать эмоциональные колебания, беспричинный плач или смех.

Однако самым критичным для нас является поражение сердца (кардит). Боль в суставах быстро приводит семью к врачу, но воспаление сердца не вызывает боли. Оно прогрессирует тихо. Если у вашего ребёнка есть быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение или если при осмотре врач слышит в сердце ранее отсутствовавший «шум», мы подозреваем поражение сердца.

На какие тесты и критерии смотрят врачи при постановке диагноза?

Постановка диагноза ревматической лихорадки похожа на соединение деталей пазла. Невозможно одним анализом крови сказать: «да, этот ребёнок болен». Мы, врачи, используем международное руководство, называемое «критерии Джонса».

Прежде всего, нам нужно доказать, что ребёнок недавно перенёс бета-инфекцию. Для этого проверяются следующие тесты:

• Посев из горла
• Быстрый антигенный тест
• Показатель ASO (антистрептолизин O)

Высокий показатель ASO показывает, что ребёнок недавно сталкивался с этим микробом. Однако одно лишь повышение ASO не устанавливает диагноз заболевания, а является только подсказкой.

Кроме того, мы смотрим показатели крови, показывающие общее воспаление в организме.

• CRP и
• повышение показателей скорости оседания эритроцитов (СОЭ) показывает, что в организме идёт активная борьба.

Самым критичным этапом диагностики является визуализация сердца. Устройство, которое мы называем эхокардиографией (ЭХО), позволяет увидеть сердце изнутри с помощью звуковых волн. С помощью ЭХО мы подробно оцениваем:

• Структуру клапанов
• Утолщение клапанов
• Клапанные утечки
• Силу сердечной мышцы
• Жидкость в сердечной сумке

Иногда, даже если шум снаружи не выслушивается, благодаря ЭХО мы можем обнаружить утечку в клапанах на очень ранней стадии. Это позволяет нам начать лечение рано.

• ЭКГ содержит типичные признаки для пациентов, у которых на эхокардиографии не выявлены особенности или выявлены пограничные данные.

Почему в процессе лечения необходимы аспирин и кортизон?

После постановки диагноза мы начинаем лечение без потери времени. У лечения есть три основные цели:

• полностью очистить организм от микроба,
• погасить воспаление, созданное иммунной системой, и
• защитить сердце.

Первый шаг — антибиотик. Чтобы в горле или организме ребёнка не осталось скрытого бета-микроба, мы обычно применяем антибиотик пенициллиновой группы. Это делается для устранения источника, запустившего заболевание.

Второй шаг — подавление воспаления. Здесь выбор препарата меняется в зависимости от того, какой орган поражён заболеванием. Если есть только отёк и боль в суставах, мы начинаем лечение высокими дозами аспирина (салицилата). Обычно мы не очень предпочитаем использовать аспирин у детей, поскольку при некоторых вирусных инфекциях он может осложнять состояние печени. Однако ревматическая лихорадка — одно из редких заболеваний, при котором аспирин у детей спасает жизнь и безопасно используется. Аспирин с невероятной скоростью, обычно в течение 24–48 часов, полностью устраняет боль и отёк в суставах. Даже этот быстрый ответ является для нас признаком, подтверждающим диагноз.

Если есть воспаление сердца (кардит), ситуация более серьёзная, и одного аспирина может быть недостаточно. Чтобы минимизировать повреждение клапанов сердца, нам нужен более сильный «огнетушитель»: кортизон (преднизон). Кортизон тормозит чрезмерную атаку иммунной системы на сердце. Обычно он используется около 2–4 недель, затем дозу постепенно уменьшают и прекращают. В этот период мы рекомендуем бессолевую диету против эффекта задержки соли в организме, который вызывает кортизон. Наша цель — предотвратить превращение сильного воспаления в остром периоде в постоянную рубцовую ткань (секвелу).

Что такое инфекционный эндокардит и как он разрушает клапан сердца?

Инфекционный эндокардит развивается по совершенно другому механизму, чем ревматическая лихорадка. При ревматической лихорадке иммунная система атакует сердце, а при эндокардите сами бактерии поселяются на сердечных клапанах. Это можно представить как образование микробного гнезда внутри сердца.

Это заболевание обычно наблюдается у детей, у которых в сердце уже есть предрасполагающая основа. В группе риска находятся дети с врождённым дефектом сердца, перенёсшие ранее ревматическое заболевание клапанов или имеющие искусственный клапан сердца. Однако, хотя и редко, оно может наблюдаться и в полностью здоровом сердце.

Бактерии в крови прикрепляются к повреждённой или шероховатой поверхности клапана сердца. Там они создают укрепление, окружённое клетками крови и сгустками. На медицинском языке мы называем это «вегетацией». Эта структура защищает бактерии от антибиотиков и защитных клеток организма. Бактерии здесь быстро размножаются и словно начинают поедать клапан. Они могут пробивать клапан, разрушать его или образовывать абсцессы вокруг клапана.

Самая опасная сторона инфекционного эндокардита заключается не только в разрушении сердца. Частицы, отрывающиеся от этих микробных скоплений, которые мы называем вегетациями, могут распространяться по организму с кровотоком. Они могут попасть в мозг и вызвать инсульт, в почки и вызвать недостаточность или в лёгкие и привести к закупорке сосудов. Поэтому сразу после постановки диагноза необходима госпитализация, длительное (4–8 недель) внутривенное лечение высокими дозами антибиотиков, а у некоторых пациентов — хирургическое вмешательство.

Какая связь между здоровьем зубов, гигиеной полости рта и сердцем?

Эта связь является одной из самых удивительных для родителей, но жизненно важных тем. Полость рта — одна из областей нашего организма, где содержится наибольшее количество бактерий. При здоровой структуре рта и зубов эти бактерии остаются на своём месте и не создают проблем. Однако во время кариеса, заболеваний дёсен (гингивита) или кровоточащих процедур, таких как удаление, эти бактерии во рту легко могут попасть в кровь. В медицине мы называем это «бактериемией».

У здорового человека иммунная система очищает эти бактерии в крови за считанные минуты. Однако у детей, у которых уже есть повреждение клапана сердца, ситуация иная. Бактерии, попавшие в кровь, очень любят прикрепляться к этому повреждённому клапану сердца. Они там закрепляются, размножаются и запускают картину смертельно опасного инфекционного эндокардита, о котором мы только что говорили.

Поэтому для ребёнка с заболеванием сердца чистка зубов так же важна, как и приём сердечных препаратов. Кариозные зубы похожи на бомбу замедленного действия для сердца; их обязательно нужно лечить.

Кроме того, существует защитная мера, которую мы называем «профилактикой эндокардита». Пациенты группы высокого риска (имеющие протезированный клапан, ранее перенёсшие эндокардит, некоторые пациенты с врождёнными пороками сердца) обязательно должны принимать антибиотик перед стоматологическим лечением или любой кровоточащей процедурой в полости рта. Однократная доза антибиотика, принятая за 30–60 минут до процедуры, уничтожает бактерии, которые попадут в кровь, до того как они достигнут сердца. Эта простая мера спасает жизнь.

Какие есть варианты баллонного лечения или операции при заболевании клапанов?

Когда в клапане сердца развивается выраженный стеноз или недостаточность, лекарств может быть уже недостаточно, и может потребоваться механическая коррекция. К счастью, сегодня не в каждом случае нужно вскрывать грудную клетку.

Если проблема заключается в стенозе клапана, особенно в митральном и лёгочном клапанах, метод, который мы называем «баллонной вальвулопластикой», очень успешен. Эта процедура проводится не в операционной, а в ангиографической лаборатории.

Через сосуд в паху ребёнка вводится тонкая оболочка (катетер).

• Продвигаются до сердца и внутрь суженного клапана помещают сдутый баллон.
• Баллон раздувается давлением, подаваемым извне.
• Сила баллона раскрывает стеноз, разрывая слипшиеся створки клапана.
• Благодаря этому методу ребёнок может быть выписан на следующий день без какого-либо шрама на груди и годами дышать свободно.

Однако если структура клапана не подходит для баллона или есть серьёзная утечка (недостаточность), хирургия обязательна. Основная философия в детской кардиохирургии — «не менять клапан, а ремонтировать» (Repair). Потому что собственный клапан ребёнка является живой тканью и растёт вместе с ребёнком. Кроме того, он не требует приёма препаратов, разжижающих кровь.

Если ремонт невозможен, выполняется замена клапана (протезирование). Здесь есть два варианта: металлические (механические) клапаны и биологические клапаны. Металлические клапаны очень прочные, работают всю жизнь. Однако из-за риска свёртывания крови они заставляют ребёнка пожизненно использовать сильный препарат для разжижения крови, такой как «варфарин». Дети, принимающие этот препарат, должны очень внимательно относиться к питанию (продукты, содержащие витамин K, например зелёные овощи) и каждый месяц сдавать анализ крови. Биологические клапаны изготавливаются из тканей животных, не требуют препаратов для разжижения крови, но у детей могут быстро кальцифицироваться и разрушаться, что означает повторную операцию. Какой метод будет выбран, решается после подробного обсуждения в зависимости от возраста ребёнка, социального положения семьи и состояния клапана.

Почему мой ребёнок должен годами получать профилактические инъекции пенициллина?

Для ребёнка, перенёсшего ревматическую болезнь сердца, и его семьи, пожалуй, самым трудным процессом является инъекционное лечение, которое будет длиться годами. Однако эти инъекции являются самой критической страховкой лечения. Самая плохая особенность ревматической лихорадки — её склонность к повторению (рецидивам). Каждый раз, когда ваш ребёнок снова заражается бета-микробом, иммунная система снова активируется и ещё больше увеличивает повреждение клапана сердца. Клапан, который при первом приступе отделался лёгкой утечкой, при втором приступе может полностью выйти из строя.

Именно для того, чтобы свести этот риск к нулю, мы применяем «вторичную профилактику». Самый эффективный способ — инъекция «бензатин пенициллин G» в ягодицу каждые 21 день (раз в 3 недели). Эта инъекция медленно поступает из мышечной ткани в кровь и создаёт постоянный щит в организме. Как только бета-микроб пытается поселиться в горле, готовый антибиотик в крови уничтожает его.

Продолжительность инъекций зависит от состояния пациента:

• Если было только поражение суставов, а повреждения сердца нет: обычно до 21 года или 5 лет после последнего приступа.
• Если было поражение сердца, но оно прошло: обычно 10 лет или до 21 года.
• Если в сердце осталось постоянное повреждение клапана или была операция на клапане: минимум до 40 лет, иногда пожизненно.

Пенициллиновые таблетки, принимаемые внутрь, к сожалению, не обеспечивают такой надёжной защиты, как инъекция. Их можно забыть, всасывание может быть недостаточным. Поэтому отказаться от инъекции, говоря «ему немного больно», означает подвергнуть сердце ребёнка большому риску.

Какие симптомы «красного флага» требуют срочного обращения к врачу?

Пока продолжается регулярное наблюдение вашего ребёнка, некоторые состояния, которые вы замечаете дома, могут быть признаком того, что сердце перегружается или что-то идёт не так. Если вы заметили эти симптомы, следует обратиться к врачу, не дожидаясь времени планового контроля.

Основные состояния, на которые следует обратить внимание:

• Чрезмерная потливость во время кормления
• Остановка или замедление набора веса
• Быстрая утомляемость при нагрузке
• Посинение губ или ногтевых лож
• Пробуждение ночью от одышки
• Желание спать на высокой подушке
• Отёки век или ног
• Необъяснимые приступы обморока
• Жалоба на боль в груди
• Длительная и не снижающаяся упорная температура
• Сердцебиение настолько частое, что заметно со стороны
• Наличие других сопутствующих признаков (не снижающаяся температура, боль в суставах, отёк суставов…)

Могут ли дети с заболеванием клапанов сердца жить нормальной жизнью?

Ответ на этот вопрос — огромное «Да». Диагноз заболевания клапанов сердца не означает, что жизнь вашего ребёнка закончилась или что он должен постоянно лежать в постели. Напротив, при правильном лечении и регулярном наблюдении очень большая часть этих детей ведёт совершенно нормальную, активную и продуктивную жизнь. Они могут ходить в школу, получить профессию, вступить в брак и иметь детей.

Здесь важно знать некоторые ограничения, которые приносит заболевание, и жить в соответствии с ними. Например, ребёнку с выраженным стенозом клапана или принимающему препараты для разжижения крови может быть нежелательно заниматься профессиональными видами спорта, требующими тяжёлой конкуренции (футбол, баскетбол, бокс и т. п.). Те, кто принимает препараты для разжижения крови, должны избегать ударов. Однако лёгкие прогулки, плавание и подобные активности обычно разрешены и даже рекомендуются для здоровья сердца. Потому что сердце тоже является мышцей и нуждается в тренировке:

Психология ребёнка в этом процессе также очень важна. Относиться к нему как к «больному ребёнку», чрезмерно защищать и опекать его может подорвать его уверенность в себе. Необходимо объяснять болезнь языком, подходящим его возрасту, рассказывать, почему лекарства необходимы, и не отрывать его от социальной жизни.