Врожденные пороки сердца у детей (дефекты перегородок, стеноз/недостаточность клапанов и др.)

Врожденные пороки сердца у детей — это кардиальные аномалии, возникающие вследствие структурных нарушений развития сердца и присутствующие с рождения. Среди наиболее часто встречающихся форм — отверстия в сердце (дефект межпредсердной перегородки (ASD), дефект межжелудочковой перегородки (VSD)), открытый артериальный проток (PDA), стенозы клапанов и недостаточность клапанов; эти состояния могут влиять на кровоток и насыщение кислородом.

Симптомы отверстия в сердце (ASD и VSD) могут проявляться в виде учащенного дыхания, посинения, невозможности набрать вес и частых инфекций. Септальные дефекты вызывают аномальный переход крови между правыми и левыми полостями сердца. Небольшие дефекты требуют наблюдения, тогда как крупные дефекты могут потребовать хирургического вмешательства или катетерной процедуры.

Признаки стеноза клапана и недостаточности клапана связаны с шумом, быстрой утомляемостью, болью в груди и обмороком. При стенозе аортального или легочного клапана ограничивается ток крови вперед; при недостаточности клапана возникает обратный заброс. Диагноз устанавливается с помощью эхокардиографии, а лечение планируется в зависимости от степени.

Процесс диагностики и лечения врожденных пороков сердца включает фетальную эхокардиографию, скрининги новорожденных и оценку детского кардиолога. Ранняя диагностика критически важна для предотвращения осложнений. Наблюдение охватывает медикаментозное лечение, интервенционные методы или варианты хирургического вмешательства.

Почему возникают врожденные пороки сердца и должны ли семьи винить себя?

В глазах каждого родителя, который входит в кабинет и узнает, что у его ребенка диагностировано заболевание сердца, мы видим одну и ту же тревогу и вопрос: «Где мы ошиблись?» или «Могло ли что-то, что я ела во время беременности, стать причиной этого?»

Прежде всего, вам нужно сохранять спокойствие; очень большая часть врожденных пороков сердца не связана с одной единственной причиной и не возникает из-за простых вещей, которые вы сделали или не сделали. В медицине мы называем это «мультифакториальным» процессом; то есть речь идет о сложном взаимодействии генетической предрасположенности и факторов окружающей среды.

Формирование сердца завершается на самых ранних сроках беременности, между 3-й и 8-й неделями, когда большинство будущих матерей только узнают, что беременны. В этот чувствительный период небольшие ошибки в генетическом коде или внешние факторы могут изменить архитектуру сердца. Хотя наличие врожденного порока сердца в семье, то есть у матери, отца или братьев/сестер, немного повышает риск, у подавляющего большинства детей, рожденных с пороком сердца, в семье нет известного анамнеза сердечного заболевания. Поэтому генетическое наследие не всегда является единственным определяющим фактором.

Однако научно доказано, что некоторые состояния повышают риск. Например, наличие у матери диабета до или во время беременности и неконтролируемое течение уровня сахара в крови могут повлиять на развитие сердца ребенка. Подобным образом тяжелые вирусные инфекции, такие как краснуха, перенесенные в первые три месяца беременности, или некоторые сильные лекарства, применяемые без контроля врача, также относятся к факторам риска. Родственные браки также могут повышать частоту некоторых генетически передающихся синдромов и, соответственно, заболеваний сердца. Несмотря на все это, мы можем сталкиваться с этой ситуацией и у детей матерей, у которых не было никаких факторов риска и беременность протекала совершенно здорово. Поэтому вместо того чтобы анализировать прошлое и винить себя, лучшее, что вы можете сделать для своего ребенка, — сосредоточиться на решении текущей ситуации.

Какие симптомы у младенцев заставляют подозревать заболевание сердца?

Новорожденный ребенок не может рассказать о своей проблеме, не может показать боль. Поэтому их язык — это реакции, которые дает их тело. Заболевания сердца иногда проявляются очень яркой картиной, то есть посинением или шоком сразу после рождения, а иногда могут протекать очень скрытно. Особенно крупные отверстия или сосудистые сообщения, вызывающие сердечную недостаточность, у младенцев сигнализируют типичными проблемами с кормлением.

Для младенца сосание — это работа, требующая серьезных усилий, как бег на беговой дорожке для взрослых. Ребенок, у которого есть проблема с сердцем и у которого слишком много крови поступает в легкие, не может выдержать это усилие. Во время сосания груди матери или кормления из бутылочки он очень быстро устает, часто отпускает грудь, чтобы подышать, и хочет отдохнуть. В это время из-за усилий, которые прилагает ребенок, его обмен веществ ускоряется. Еще один признак, о котором семьи сообщают нам чаще всего и которому мы придаем большое значение, — это «потливость». Особенно если во время кормления на лбу ребенка скапливаются капли пота, это может указывать на то, что сердце работает выше своей способности, чтобы перекачивать кровь по телу.

Основные признаки, на которые нужно обращать внимание в младенческом возрасте:

• Быстрая утомляемость во время кормления
• Остановка прибавки веса
• Учащенное дыхание
• Чрезмерная потливость в области лба
• Часто повторяющиеся инфекции легких
• Отек век
• Беспокойство
• Издавание звуков, похожих на стон
• Учащенное сердцебиение

Эти признаки сами по себе не ставят диагноз заболевания сердца, но указывают на необходимость обязательной оценки специалистом. Особенно у многих пациентов, которые приходят с жалобой «Мой ребенок не набирает вес, у него плохой аппетит», мы можем видеть, что основная причина не метаболическая, а расход энергии из-за усиленной работы сердца.

Какие жалобы у детей старшего возраста могут быть признаком заболевания сердца?

У некоторых детей, которые без проблем прошли младенческий период или симптомы которых были упущены, заболевание сердца может проявиться в школьном возрасте или в подростковом периоде. Поскольку дети этой возрастной группы могут выражать себя, процесс проходит немного иначе. Обычно семьи или учителя замечают снижение физической активности ребенка во время нагрузок.

Например, у ребенка, который во время игры в мяч с друзьями устает раньше всех, выходит из игры и чувствует необходимость отдохнуть, присев в стороне, или при подъеме по лестнице задыхается значительно сильнее сверстников, необходимо проверить сердечные резервы. Такое ограничение переносимости физической нагрузки может быть показателем того, что сердцу трудно удовлетворять возросшую потребность организма в кислороде.

Возможные жалобы у детей школьного возраста:

• Боль в груди при физической нагрузке
• Ощущение сердцебиения
• Обморок
• Быстрая утомляемость, более раннее утомление по сравнению со сверстниками
• Головокружение, потемнение в глазах
• Отек ног
• Одышка

Здесь нужно отдельно остановиться на теме «боли в груди». Количество семей, обращающихся в детские поликлиники с жалобой на боль в груди, довольно велико. Однако хорошая новость заключается в том, что очень большая часть болей в груди у детей не связана с сердцем. Обычно на первый план чаще выходят мышечные боли, боли роста, рефлюкс или боли, связанные со стрессом. Тем не менее боль в груди, возникающая особенно при нагрузке (во время бега, плавания) и заставляющая ребенка остановиться, или приступы обморока — это состояния, которые нельзя игнорировать и которые требуют серьезной кардиологической оценки.

Что означает обнаружение «шума» при осмотре?

Когда на плановом осмотре врач, приложив стетоскоп к груди вашего ребенка, говорит: «Я слышу звук, шум в сердце», для родителей это довольно пугающий момент. Однако сохраняйте спокойствие, потому что шум не всегда означает болезнь. Шум — это всего лишь звук; это гул, который издает кровь, протекая внутри сердца.

Это можно объяснить на примере садового шланга. Если слегка сжать конец шланга, по которому течет вода, или сильно увеличить скорость потока воды, звук воды меняется, и вы слышите «свист». В сердце ситуация такая же. Если кровь пытается пройти через узкий клапан или под давлением проходит через отверстие в сердце на другую сторону, возникает патологический звук. Однако иногда, даже если структура сердца полностью нормальная, звук может быть слышен из-за быстрого течения крови в сосудах.

Мы называем это «невинным шумом». Грудная стенка у детей тоньше, чем у взрослых, а сердце работает быстрее. Особенно при лихорадочных заболеваниях, анемии или когда ребенок волнуется, из-за увеличения частоты сердечных сокращений эти невинные звуки слышны более отчетливо. Невинные шумы не являются признаком болезни, не требуют лечения, не мешают ребенку заниматься спортом или жить обычной жизнью. Обычно по мере роста ребенка и утолщения грудной стенки эти звуки исчезают.

Врач, оценивая интенсивность услышанного звука, его время появления и область распространения, в значительной степени может отличить, является ли он невинным или указывает на проблему (патологическим). Однако для полного спокойствия и окончательного различения обычно прибегают к дополнительным обследованиям.

Какие методы используются для точной диагностики?

Когда данные осмотра вызывают у нас подозрение, с помощью возможностей технологий мы словно открываем окно внутрь сердца. Методы, которые мы используем в диагностическом процессе, не вредят вашему ребенку, являются безболезненными и дают быстрые результаты.

Самым важным и считающимся «золотым стандартом» методом является эхокардиография, кратко ЭХО. ЭХО — это, по сути, специализированная для сердца форма ультразвука, выполняемого во время беременности. Она работает с использованием звуковых волн и абсолютно не содержит радиации. С помощью геля, нанесенного на грудь ребенка, и датчика, который перемещается по ней, мы можем с миллиметровой точностью видеть все камеры сердца, открытие и закрытие клапанов, точное расположение и размер отверстий, выходы сосудов. Во время процедуры ребенку не больно, достаточно лишь оставаться спокойным.

Кроме этого, для изучения электрической системы сердца используется ЭКГ (электрокардиография). ЭКГ помогает нам выявлять нарушения ритма сердца. Рентгенография легких (телерентгенография) позволяет оценить размер сердца внутри грудной клетки и состояние кровоснабжения легких. Кроме того, скрининг «пульсоксиметрии», который должен проводиться каждому ребенку в период новорожденности, спасает жизнь при раннем выявлении критических пороков сердца, которые еще не заметны внешне, но протекают со снижением кислорода в крови.

Основные инструменты, используемые в диагностическом процессе:

• Эхокардиография
• Электрокардиография
• Телерентгенография
• Пульсоксиметрия
• Холтеровское мониторирование (24-часовая запись ритма)
• Нагрузочный тест
• При более сложных пороках сердца
  • Чреспищеводная эхокардиография (TEE)
  • Компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-резонансная томография (MRI)
  • Ангиография

Закрываются ли отверстия в сердце (VSD, ASD) самостоятельно?

Состояния, известные в народе как «отверстие в сердце», на самом деле являются картинами, с которыми мы чаще всего сталкиваемся в медицине. Это наличие отверстия в стенках, разделяющих чистую и грязную кровь сердца. Расположение и размер этих отверстий напрямую влияют на течение заболевания и решение о лечении.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD): Это отверстие в стенке между нижними камерами сердца — желудочками. Это самый распространенный врожденный порок сердца. Если отверстие небольшое и находится между мышечной тканью, по мере роста ребенка и развития сердечной мышцы большая часть таких отверстий закрывается самостоятельно. В этот период достаточно только наблюдать ребенка через определенные интервалы. Однако если отверстие крупное, кровь под высоким давлением проходит с левой стороны сердца на правую, а оттуда в легкие. Это нарушает легочные сосуды и утомляет сердце. При таких крупных отверстиях, вероятность закрытия которых низкая, мы поддерживаем ребенка медикаментозным лечением, а если не получаем ответа, переходим к хирургическому закрытию или закрытию через ангио.

Дефект межпредсердной перегородки (ASD): Это отверстие между верхними камерами сердца — предсердиями. По сравнению с VSD это более «тихое» заболевание. Обычно в младенчестве оно не дает никаких симптомов, ребенок выглядит совершенно здоровым. Чаще всего обнаруживается по случайно услышанному шуму. Небольшие ASD также могут закрываться со временем. Однако незакрывшиеся и крупные отверстия, если их не лечить, после 30–40 лет могут привести к увеличению правой стороны сердца, нарушениям ритма и необратимым повреждениям. Поэтому обычно мы ждем до школьного возраста, и если оно не закрывается, рекомендуем вмешательство до начала начальной школы.

Почему у младенцев возникает посинение (цианоз)?

Некоторые заболевания сердца протекают с выраженным посинением (цианозом) кожи, губ и оснований ногтей ребенка. В нормальных условиях грязная кровь с правой стороны сердца должна идти в легкие и очищаться, а чистая кровь с левой стороны должна распределяться по телу. Однако при некоторых структурных нарушениях этот порядок нарушается, и грязная кровь с низким содержанием кислорода, не очищаясь, смешивается с кровообращением тела. Именно это приводит к посинению цвета ребенка.

Самый известный пример этой группы — тетрада Фалло. При этом заболевании в сердце одновременно имеются четыре разные проблемы:

• Крупный VSD,
• Сужение сосуда, идущего к легким,
• Утолщение правой стенки сердца и
• Смещение места выхода аорты.

У этих младенцев особенно во время плача, натуживания или в утренние часы после пробуждения могут наблюдаться «приступы посинения». Ребенок внезапно становится беспокойным, его цвет становится темно-сине-фиолетовым, и дыхание затрудняется. Самая важная первая помощь, которую должны оказать семьи в этой ситуации, — сохранять спокойствие и подтянуть колени ребенка к животу (коленно-грудное положение). Это движение помогает облегчить кровообращение и способствует прохождению приступа.

Еще одно критическое состояние — транспозиция магистральных артерий. При этом состоянии, когда основные сосуды, выходящие из сердца (аорта и легочная артерия), расположены наоборот, в тело постоянно перекачивается грязная кровь, а в легкие — постоянно чистая кровь. Выживание этих младенцев зависит от наличия дополнительных отверстий в сердце, и сразу после рождения требуется срочное медицинское вмешательство.

Цианотические пороки сердца обычно не проходят самостоятельно, и хирургическое восстановление обязательно.

Некоторые состояния, наблюдаемые при цианотических пороках сердца:

• Посинение губ и внутри рта (на языке)
• Изменение цвета у основания ногтей
• Усиление посинения при плаче
• Утолщение кончиков пальцев
• Задержка роста
• Быстрая утомляемость
• Желание приседать

Нужна ли открытая операция при всех заболеваниях сердца?

Благодаря развитию медицинских технологий больше не нужно открывать грудную клетку при каждом отверстии или стенозе сердца. С помощью методов, которые мы называем интервенционной кардиологией, как и при ангиопроцедурах у взрослых, можно добраться до сердца через вену или артерию в паховой области.

Особенно при закрытии отверстий, таких как ASD и PDA, при некоторых видах VSD и при раскрытии стенозов сердечных клапанов эти методы становятся нашим первым выбором. Во время процедуры отверстия закрываются с помощью специальных устройств, похожих на «зонтик» или «пробку». При стенозах клапанов сдутый баллон продвигается внутри сосуда и надувается точно в месте клапана, раскрывая стеноз.

Самое большое преимущество этих методов заключается в отсутствии какого-либо разреза на груди ребенка. Кроме того, процесс восстановления невероятно быстрый; ребенок обычно выписывается на следующий день после процедуры и в течение нескольких дней может вернуться к обычной жизни и школе. Однако не каждый пациент может подходить для этого метода. Оцениваются такие критерии, как наличие достаточного количества ткани по краям отверстия для удержания устройства или пригодность сосудистой структуры. Если анатомия не подходит, хирургический метод становится самым безопасным вариантом.

Как проходит хирургическое лечение и процесс наблюдения?

Для крупных отверстий, которые нельзя закрыть с помощью ангио, сложных цианотических заболеваний или замены клапанов требуется кардиохирургия (операция). Хотя для семей мысль об «операции на открытом сердце» очень пугающая, сегодня в центрах детской кардиохирургии показатели успеха чрезвычайно высоки. Хирурги используют очень точные техники, соответствующие размеру сердца ребенка.

Время операции имеет жизненно важное значение. Некоторые младенцы оперируются сразу после рождения, некоторые — в возрасте нескольких месяцев, а некоторые — в дошкольном периоде. Цель — решить проблему до возникновения необратимого повреждения органов (особенно легких) и без влияния на психологию ребенка. После успешной операции, когда завершается период интенсивной терапии и пребывания в отделении, дети обычно достигают такой же переносимости физической нагрузки, как их сверстники.

На что следует обращать внимание при домашнем уходе за ребенком с заболеванием сердца?

После постановки диагноза вашему ребенку, независимо от того, находитесь ли вы в процессе наблюдения или в периоде восстановления после операции, есть некоторые «золотые правила», на которые нужно обращать внимание дома. Эти правила предназначены для повышения качества жизни вашего ребенка и защиты от возможных осложнений.

Питание:

Дети с заболеванием сердца, особенно младенцы с сердечной недостаточностью, расходуют огромное количество энергии даже только на дыхание и работу сердца. Поэтому они могут оставаться более худыми по сравнению со сверстниками. Чтобы восполнить этот дефицит, им нужны программы питания с высокой калорийностью. Грудное молоко всегда является приоритетом, однако в случаях, когда его недостаточно, не стесняйтесь использовать специальные смеси или добавки с повышенной калорийностью, которые порекомендует ваш врач.

Здоровье полости рта и зубов:

Эта тема часто упускается из виду, однако имеет жизненно важное значение. Кариозные зубы или нездоровые десны во рту являются входными воротами для попадания бактерий в кровь. Эти бактерии, попавшие в кровь, могут прикрепиться к поврежденной области сердца, краю отверстия или, если есть, установленному искусственному клапану/заплате, вызывая очень серьезную сердечную инфекцию, которую мы называем «инфекционный эндокардит». Поэтому у детей с заболеванием сердца привычка чистить зубы так же важна, как и лекарства.

Важные рекомендации по уходу за зубами:

• Чистка два раза в день
• Регулярный осмотр у стоматолога
• Лечение кариеса без ожидания
• Использование зубной нити

Защита от инфекций:

Легкие детей с заболеваниями сердца более чувствительны, и даже обычный грипп может у них превратиться в тяжелую пневмонию. Поэтому прививки детского возраста обязательно должны быть выполнены полностью. Кроме того, каждому ребенку с заболеванием сердца старше 6 месяцев рекомендуется ежегодная прививка от гриппа. Помимо этого, особенно для недоношенных младенцев или младенцев с серьезной сердечной недостаточностью в зимний сезон применяются ежемесячные защитные инъекции против вируса RSV (программа вакцинации). Это большая возможность провести зимние месяцы без госпитализации.

Физическая активность:

Самый большой страх семей — вопрос «Если мой ребенок будет бегать, случится ли что-то с его сердцем?» Детям, которые перенесли операцию и полностью выздоровели или имеют небольшое отверстие, обычно нет никаких противопоказаний к занятиям спортом; наоборот, движение необходимо для здоровья сердца. Только у детей с серьезным стенозом, нарушением ритма или заболеванием сердечной мышцы мы можем ограничивать соревновательные виды спорта. Однако обычно разрешается играть в своем темпе, кататься на велосипеде. Самую правильную информацию по этому вопросу даст ваш врач, который знает результат нагрузочного теста и ЭХО вашего ребенка.