Цианотические заболевания сердца у детей (посинение)

Заболевания сердца у детей, сопровождающиеся цианозом, характеризуются посинением губ, ногтей и кожи вследствие снижения уровня кислорода в крови. Это состояние чаще всего возникает из-за врожденных аномалий сердца и при отсутствии ранней диагностики может привести к серьезным нарушениям дыхания и кровообращения.

Среди врожденных цианотических пороков сердца часто встречаются тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий и атрезия трехстворчатого клапана. При этих заболеваниях в результате смешивания венозной и артериальной крови содержание кислорода в крови уменьшается, и в системный кровоток не поступает достаточное количество кислорода. Клиническая картина может проявляться приступами посинения и задержкой развития.

У младенцев признаки посинения могут особенно усиливаться во время плача, сосания или физического напряжения. Такие симптомы, сопровождающие цианоз, как учащенное дыхание, частые инфекции легких, быстрая утомляемость и невозможность набрать вес, должны оцениваться внимательно. Физикальный осмотр и измерение сатурации кислорода составляют основные этапы диагностического процесса.

Лечение цианоза у детей и хирургические/ангиографические подходы планируются в зависимости от типа и тяжести заболевания. Основными вариантами являются медикаментозное лечение, кислородная поддержка и корректирующие операции на сердце. Раннее хирургическое вмешательство является самым важным фактором, значительно повышающим продолжительность и качество жизни.

Из-за чего возникает посинение кожи у моего ребенка?

Прежде всего нам нужно понять механизм посинения, то есть его «кухню». В нашей крови есть специальные транспортные средства, которые мы называем «гемоглобином» и которые отвечают за перенос кислорода. Когда эти транспортные средства загружают кислород из легких, цвет крови становится ярким, живым красным. Это придает коже и губам вашего ребенка здоровый розовый цвет. Однако когда эти транспортные средства выгружают свой груз, то есть кислород, в ткани или отправляются в путь, не получив кислород из легких, их цвет темнеет и приобретает фиолетовый оттенок.

Для нас, врачей, видимость посинения зависит от математического порога. Когда количество гемоглобина без кислорода в крови превышает определенный уровень (обычно 5 граммов на децилитр), мы начинаем замечать посинение глазами. Это состояние обычно возникает, когда насыщение крови кислородом опускается ниже уровней %90 или %85. Однако здесь существует очень важный риск заблуждения, и вы обязательно должны об этом знать.

Если у вашего ребенка есть малокровие (анемия), то есть общее количество транспортных средств в крови и так низкое, даже если уровень кислорода упадет до опасной степени (даже до %60), посинение может не проявиться. Потому что недостаточно гемоглобина, чтобы появилось посинение. Мы называем это «бледной опасностью»; ребенок выглядит только бледным, но на самом деле испытывает серьезный кислородный голод. И наоборот, у новорожденных с очень высоким уровнем крови (полицитемией), даже при небольшом снижении уровня кислорода ребенок может сразу выглядеть сильно посиневшим. То есть не каждое посинение может указывать на одинаковую срочность, и отсутствие посинения также не означает, что все в порядке.

Всегда ли посинение является признаком болезни сердца?

Этот вопрос — первый, который нам задают обеспокоенные семьи. Наш ответ — четкое «нет». При оценке посинения первое, что мы делаем, — решаем, является ли оно «центральным» или «периферическим». Это различие является самым большим шагом на пути диагностики.

Состояние, которое мы называем периферическим цианозом, обычно возникает по безобидным причинам. Это ситуации, когда посинение видно на руках и ногах ребенка, но язык и внутренняя часть рта остаются розовыми. Когда ребенку холодно, когда он много плачет или пугается, организм говорит: «Сначала я должен защитить жизненно важные органы» и сужает сосуды в руках и ногах. Когда кровоток замедляется, ткани полностью расходуют кислород в крови, и эта область синеет. Но кислород в крови, выходящей из сердца, на самом деле нормальный.

Состояние, которое действительно тревожит нас и заставляет думать о болезни сердца, — это «центральный цианоз». В этом случае посинение наблюдается не только на кончиках пальцев; оно видно на языке, губах, слизистой полости рта и даже по всему телу. Посинение языка для нас является очень сильным предупреждающим признаком. Это показывает, что кровь, выходящая из сердца, с самого начала недостаточно насыщена кислородом.

Основные состояния, которые могут вызывать центральный цианоз, следующие:

• Врожденные заболевания сердца
• Тяжелые инфекции легких
• Обструкции дыхательных путей
• Угнетение дыхания после кровоизлияния в мозг или травмы
• Редкие заболевания крови, такие как метгемоглобинемия

Как отличить посинение сердечного и легочного происхождения?

Когда новорожденный ребенок синеет, жизненно важно понять, связано ли это с недостаточной вентиляцией легких (пневмония, влажные легкие новорожденного и т. д.) или с тем, что сердце ошибочно перекачивает венозную кровь в организм. Иногда только по внешнему виду ребенка трудно сделать это различие, однако у нас есть некоторые подсказки:

Младенцы с посинением сердечного происхождения могут, как ни странно, выглядеть «комфортно». Ребенок сильно синий, уровень кислорода низкий, но при дыхании может не быть чрезмерного усилия, как у ребенка с легочным заболеванием: втяжения ребер, стона или дыхания с раздуванием крыльев носа. Несмотря на то что ребенок выглядит спокойным, его цвет плохой.

Для точного различения врачи применяют метод, который мы называем «гипероксическим тестом». Мы даем ребенку через маску %100 чистый кислород. Логика такова: если проблема в легких, когда мы даем извне кислород под высоким давлением, легкие, пусть и с трудом, смешивают его с кровью, цвет ребенка светлеет, показатели газов крови улучшаются. Но если проблема заключается в структурном отверстии в сердце или неправильном расположении сосудов, то есть если венозная кровь распределяется по телу, вообще не проходя через легкие, сколько бы кислорода мы ни давали, эта кровь не идет в легкие и не встречается с кислородом. Поэтому цвет ребенка не улучшается, и значения кислорода не повышаются. Этот результат заставляет нас сказать: «Проблема в сердце, срочно должен осмотреть кардиолог».

Как возникают цианотические болезни сердца и смешивание венозной крови?

В нормальной системе кровообращения использованная организмом «венозная» кровь с низким содержанием кислорода приходит в правую сторону сердца, отсюда идет в легкие, очищается, переходит в левую сторону и в чистом виде распределяется по организму. То есть венозная и артериальная кровь никогда не смешиваются. Однако при цианотических, то есть сопровождающихся посинением, заболеваниях сердца этот великолепный порядок нарушен.

Основная проблема — это явление, которое мы называем «шунтом справа налево». Из-за отверстий в сердце или неправильного расположения сосудов венозная кровь, поступающая из организма, не успевая пойти в легкие и очиститься, напрямую переходит на сторону, где находится артериальная кровь, и перекачивается в организм. В результате кровь, циркулирующая в сосудах ребенка, постоянно бедна кислородом.

Эти заболевания мы в целом рассматриваем в двух основных группах. В первой группе кровоток, идущий в легкие, снижен. Сосуд настолько узкий, что кровь не может попасть в легкие и вынуждена уходить через отверстие внутри сердца. Во второй группе крови, идущей в легкие, много, даже избыток, но внутри сердца происходит такое смешивание, что кровь, идущая в организм, все равно остается венозной.

Заболевания, сопровождающиеся посинением, следующие:

• Тетрада Фалло (TOF)
• Полная транспозиция магистральных артерий (BAT/TGA)
• Атрезия легочной артерии
• Атрезия трехстворчатого клапана
• Аномалия Эбштейна
• Пациенты с единственным желудочком

Опасны ли тетрада Фалло и приступы посинения?

Самое частое цианотическое заболевание сердца, с которым мы сталкиваемся в детском возрасте, — это тетрада Фалло. Как понятно из названия, в сердце одновременно имеются четыре разные проблемы: большое отверстие между желудочками (VSD), сужение сосуда, идущего к легким, неправильное положение главной артерии и утолщение мышц правых отделов сердца.

Состояние, которое больше всего беспокоит нас и семью у этих детей, — это внезапные приступы посинения, которые мы называем «гипоксический spell». Эти приступы обычно провоцируются, когда ребенок просыпается утром, голоден, плачет или тужится во время дефекации. В этот момент мышцы у входа в легочный сосуд испытывают спазм, и уже узкий путь полностью закрывается. К легким не может попасть ни капли крови.

Симптомы, наблюдаемые во время этого приступа, следующие:

• Кожа приобретает угольно-черный или темно-синий цвет
• Попытка быстро и глубоко дышать
• Сильное беспокойство и плач
• Закатывание глаз
• Спутанность сознания или обморок
• Расслабление тела

Эта картина является состоянием, требующим экстренного вмешательства и достаточно серьезным, чтобы при отсутствии лечения привести к повреждению мозга. Однако не паниковать — самое важное условие для того, чтобы вы могли помочь ребенку.

Как оказать первую помощь дома при приступе посинения?

Если вашему ребенку поставлен диагноз тетрады Фалло или даже если диагноз еще не установлен, но вы столкнулись с таким приступом, как описано выше, первое действие, которое вы сделаете, является жизнеспасающим. Мы называем это движение «коленно-грудным положением».

Сразу возьмите ребенка на руки или положите его на спину. Обе колени ребенка хорошо подтолкните и согните в сторону живота и груди. Держите, не нарушая это положение. Итак, что дает это движение? Когда вы прижимаете ноги к животу, вы сгибаете крупные артерии в ногах. Это создает резкое повышение сопротивления в системном кровообращении. Когда крови, выходящей из сердца, становится трудно идти к ногам, по законам физики она направляется в сторону более низкого давления, то есть к легким. Иными словами, вы механически заставляете кровь идти к легким.

Другие моменты, на которые нужно обратить внимание в это время, следующие:

• Стараться максимально успокоить ребенка и остановить его плач
• Немедленно вызвать скорую помощь 112
• Приблизить ребенка к свежему воздуху или, если есть, к источнику кислорода
• Не трясти ребенка и не пытаться держать его вертикально
• Согнуть ноги и приблизить их к животу (здесь чрезмерное сгибание ног может привести к повреждению печени. Будьте осторожны)

Когда вы прибудете в больницу, мы чаще всего прекращаем этот приступ, вводя жидкости через венозный доступ, применяя морфин и подобные препараты, которые снимают спазм, и обеспечивая кислородную поддержку. Однако в некоторых случаях может потребоваться подключение к аппарату искусственной вентиляции, ангиография со стентом/баллоном или экстренная операция на сердце.

Перенесение ребенком такого приступа является одним из самых важных признаков того, что время операции уже пришло.

Почему транспозиция магистральных артерий (обратные сосуды) является неотложным состоянием?

В период новорожденности, то есть в первый месяц жизни, самой частой причиной посинения младенца, которую мы видим, является заболевание транспозиция магистральных артерий (TGA). Эта болезнь похожа на одну из самых неудачных шуток природы. Две основные трубопроводные линии, выходящие из сердца (легочный сосуд и сонная артерия), полностью неправильно соединены.

В норме сосуд аорта, который должен выходить из левого желудочка и переносить в организм чистую кровь, выходит из правого желудочка и снова перекачивает венозную кровь в организм. Легочная артерия, которая должна выходить из правого желудочка и идти в легкие, выходит из левого желудочка и снова перекачивает чистую кровь в легкие. В результате кровь, циркулирующая в организме, постоянно венозная, а кровь, циркулирующая в легких, постоянно чистая. Эти два круга параллельны друг другу и никогда не смешиваются.

Это состояние несовместимо с жизнью; потому что в организм, мозг и сердце вообще не поступает кислород. Единственный способ, благодаря которому эти младенцы могут выжить после рождения, — это сохранение открытыми некоторых маленьких отверстий (PDA или ASD), которые были открыты в утробе матери, и после рождения. Благодаря этим отверстиям венозная и артериальная кровь хотя бы немного смешиваются, и ребенок дышит. Поэтому у ребенка с диагнозом TGA начинается гонка со временем. Даже минуты важны.

Что означают атрезия трехстворчатого клапана и половина сердца?

Атрезия трехстворчатого клапана — это состояние, при котором клапан между правым предсердием и правым желудочком сердца вообще не сформировался. То есть дверь правого сердца — это стена, входа нет. В этом случае венозная кровь, поступающая из организма, не может перейти в правый желудочек и вынуждена переходить на левую сторону через отверстие внутри сердца.

У этих младенцев правый желудочек обычно не развивается и остается очень маленьким. Мы называем это «гипоплазическим», то есть недоразвитым желудочком. Технически у ребенка есть только один функциональный желудочек. Этот единственный желудочек вынужден перекачивать кровь и в организм, и в легкие. Поскольку чистая и венозная кровь смешиваются в этой единственной камере, ребенок постоянно синеет.

Эта группа заболеваний является одной из самых сложных и длительных с точки зрения лечения. Потому что у нас нет материала, чтобы сделать четырехкамерное сердце. Поэтому цель лечения — не вернуть сердце к норме, а выстроить новую дорожную карту, соответствующую существующей физиологии.

Как проводится кардиологический скрининг в период новорожденности?

Раньше дети рождались, их осматривали и отправляли домой. Однако некоторые заболевания сердца в первые дни могут оставаться «молчаливыми». Ребенок не синеет, шум не выслушивается. Но через 2-3 дня после возвращения домой, когда закрывается жизненно важный сосуд — проток, ребенок может внезапно ухудшиться и погибнуть. Именно для предотвращения этого во всем мире и в нашей стране «пульсоксиметрический скрининг» стал золотым стандартом.

Этот скрининг проводится до выписки ребенка из больницы, предпочтительно после завершения 24 часов жизни. Это простая процедура, которая не причиняет ребенку боли и занимает секунды.

Проведение и интерпретация теста следующие:

• Датчик устройства подключается к правой руке ребенка и к одной из ног.
• Измеряется сатурация кислорода в обеих областях.
• Возможные результаты следующие:
• Если измеренное значение ниже %90, тест положительный. Ребенка не выписывают, сразу направляют к кардиологу для эхокардиографии.
• Если значение между %90 и %94 или разница между рукой и ногой больше %3, тест сомнительный. Повторяется через несколько часов.
• Если значение %95 и выше и разница небольшая, ребенок проходит тест.

Благодаря этому простому скринингу жизни тысяч младенцев, не имеющих никаких симптомов, спасаются путем раннего выявления критических заболеваний сердца.

Что такое жизнеспасающее медикаментозное лечение (простагландин)?

При некоторых заболеваниях, о которых мы говорили выше (атрезия легочной артерии, тяжелая тетрада Фалло, TGA и подобные), выживание ребенка полностью зависит от того, остается ли открытым сосуд, который мы называем «ductus arteriosus». Этот сосуд открыт у каждого ребенка в утробе матери, но в первые дни после рождения закрывается самопроизвольно. Если этот сосуд, который должен закрываться у здоровых младенцев, закрывается у больных младенцев, кровь не идет в легкие или смешивание крови прекращается; а это означает внезапную смерть.

Поэтому первое медицинское вмешательство, которое мы выполняем у новорожденного с посинением или подозрением на заболевание сердца, — это начало инфузии «простагландина E1». Этот препарат расслабляет мышцы в стенке сосуда, возвращает биологические часы назад и снова открывает закрывающийся сосуд. Это не лечение, а мост. Он позволяет нам поддерживать жизнь ребенка до операции или ангиографии.

Как определяются виды операций и их сроки?

При цианотических заболеваниях сердца не существует одного вида операции. Мы определяем стратегию в зависимости от возраста, веса ребенка, строения сосудов и типа заболевания. Хирургические вмешательства в целом делятся на «паллиативные» (временные облегчающие) и «полная коррекция» (дефинитивные).

Паллиативные операции (шунты):

Если ребенок слишком маленький, чтобы перенести операцию полной коррекции, или легочные сосуды слишком тонкие, мы создаем временные решения, чтобы выиграть время. Самый часто применяемый метод — операция «шунт Блэлока-Тауссига (BT)». Хирург устанавливает искусственную трубку, которую мы называем Gore-Tex, между артерией, идущей к руке ребенка, и легочным сосудом. Благодаря этой трубке в легкие постоянно поступает кровь, посинение ребенка уменьшается, а легочные сосуды со временем растут и развиваются.

Операции полной коррекции:

Наша цель всегда — максимально приблизить сердце к нормальной анатомической структуре.

Операции, выполняемые в зависимости от заболевания, следующие:

• Операция артериального переключения (Jatene): выполняется при транспозиции магистральных артерий. Идеальное время — первые 2 недели жизни. Сосуды, выходящие наоборот, пересекаются и пришиваются к правильным местам.
• Закрытие VSD и пластика: выполняется при тетраде Фалло. Обычно проводится в возрасте от 6 месяцев до 1 года. Отверстие закрывается, а суженный сосудистый путь расширяется.
• Процедура Fontan: применяется у детей с единственным желудочком (половиной сердца). Это не одномоментная, а поэтапная серия. Сначала шунт, затем Glenn (6 месяцев), и в конце операция Fontan (2-4 года), при которой венозная кровь направляется непосредственно в легкие, вообще не проходя через сердце.

На что следует обращать внимание при долгосрочном наблюдении после операции?

Даже если операция прошла успешно, наблюдение детей с цианотическими заболеваниями сердца продолжается всю жизнь, иногда даже во взрослом возрасте. Мы рассматриваем этих детей не только как «сердце», нам нужно управлять рисками, влияющими на все системы организма.

Сгущение крови (полицитемия):

Когда организм остается без кислорода, чтобы компенсировать это, он с помощью гормонов, выделяемых почками, дает костному мозгу команду «производи больше клеток крови». Когда клетки крови (эритроциты) чрезмерно увеличиваются, кровь становится консистенции патоки. Это нарушает текучесть.

Моменты, на которые следует обратить внимание в связи с этим риском, следующие:

• Необходимо следить, чтобы ребенок не обезвоживался и употреблял много жидкости.
• Особенно в летние месяцы и при состояниях, таких как диарея, потеря жидкости должна сразу восполняться.
• При чрезмерном увеличении крови могут наблюдаться головная боль и слабость.

Дефицит железа:

У этих пациентов железодефицитная анемия намного опаснее, чем у обычных детей. При дефиците железа структура клеток крови нарушается, и они становятся склонными к скоплению и свертыванию внутри сосудов. Это повышает риск паралича (инсульта). Поэтому, даже если общий анализ крови нормальный или даже высокий, мы должны убедиться, что запасы железа заполнены.

Инфекционный эндокардит (внутрисердечная инфекция):

Заплаты в сердце, искусственные клапаны или шунты являются подходящими поверхностями для прикрепления микробов. Даже простая бактерия, попавшая в кровь, может прийти и поселиться здесь, вызывая смертельные инфекции сердца. Самый частый путь попадания бактерий в кровь — это кариес и заболевания десен в полости рта.

Наши рекомендации семьям по этому вопросу следующие:

• Необходимо проявлять максимальное внимание к гигиене полости рта и зубов.
• Кариозные зубы должны лечиться без промедления.
• Перед любым стоматологическим лечением, удалением зуба или лечением корневых каналов обязательно нужно проконсультироваться с врачом и использовать профилактический антибиотик.
• Абсцессы на коже, грызение ногтей могут быть источником инфекции.

Неврологическое развитие:

У цианотических младенцев недостаток кислорода, поступающего к мозгу, или процессы операции иногда могут приводить к трудностям в обучении или задержкам моторных навыков. Эти дети должны наблюдаться не только кардиологом, но при необходимости и детским неврологом и специалистами по развитию, а их школьная успеваемость должна поддерживаться.

Абсцесс мозга:

В норме кровь, проходя через легкие, фильтруется от бактерий. Однако у детей с шунтом справа налево, то есть когда венозная кровь распределяется по телу, не проходя через легкие, этот механизм фильтрации отключается. Поэтому бактерии могут достигать мозга и вызывать абсцесс. Следует быть внимательными при таких состояниях, как длительная головная боль, рвота, судороги.

Есть ли альтернатива операции?

Да. В зависимости от типа и формы заболевания у некоторых операций могут быть альтернативы. Это часто альтернативы операциям, которые мы называем паллиативными. У пациентов, получающих жизнеспасающее медикаментозное лечение (простагландин), в этот сосуд может быть установлен стент, что является альтернативным подходом к шунтированию.

Кроме того, у младенцев, наблюдаемых по причине тетрады Фалло (TOF), при усилении цианоза может быть выполнена баллонная процедура на легочном клапане или стентирование выхода сердца.

Особенно у пациентов, которым будет проводиться паллиация, ангиография обеспечивает такие преимущества, как проведение операции в более старшем возрасте и при увеличенном весе, а также отсутствие вскрытия грудной клетки. Ангиографические процедуры в опытных руках могут выполняться с высокой безопасностью.