Herzerkrankungen bei Kindern, die mit Zyanose einhergehen, sind durch eine bläuliche Verfärbung der Lippen, Nägel und Haut aufgrund eines verminderten Sauerstoffgehalts im Blut gekennzeichnet. Dieser Zustand wird meist durch angeborene Herzanomalien verursacht und kann, wenn er nicht frühzeitig diagnostiziert wird, zu schweren Atem- und Kreislaufproblemen führen.

Zu den angeborenen zyanotischen Herzerkrankungen gehören häufig die Fallot-Tetralogie, die Transposition der großen Arterien und die Trikuspidalatresie. Bei diesen Erkrankungen kann infolge der Vermischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut der Sauerstoffgehalt des Blutes abnehmen, sodass der systemische Kreislauf nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Das klinische Bild kann durch Zyanoseanfälle und Wachstumsverzögerung deutlich werden.

Bei Säuglingen können die Anzeichen einer bläulichen Verfärbung besonders beim Weinen, Saugen oder bei Anstrengung zunehmen. Begleitende Befunde wie schnelle Atmung, häufige Lungeninfektionen, rasche Ermüdung und unzureichende Gewichtszunahme sollten sorgfältig beurteilt werden. Körperliche Untersuchung und Messung der Sauerstoffsättigung bilden die grundlegenden Schritte im Diagnoseprozess.

Die Behandlung der Zyanose bei Kindern sowie chirurgische/angiographische Ansätze werden je nach Art und Schwere der Erkrankung geplant. Medikamentöse Behandlung, Sauerstoffunterstützung und korrigierende Herzoperationen sind die wichtigsten Optionen. Ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff ist der wichtigste Faktor, der die Lebensdauer und Lebensqualität deutlich erhöht.

Was Sie wissen sollten Information
Definition Zyanose ist ein klinischer Befund, der durch eine bläuliche Verfärbung der Haut und Schleimhäute (insbesondere im Mundbereich/an den Lippen) infolge einer verminderten Sauerstoffsättigung des Blutes gekennzeichnet ist. Die häufigste Ursache im Kindesalter sind angeborene (kongenitale) Herzerkrankungen.
Mechanismus der Zyanose Sie entsteht meist dadurch, dass sauerstoffarmes Blut infolge von Herzanomalien mit Rechts-links-Shunt in den systemischen Kreislauf gelangt. Der Abfall der arteriellen Sauerstoffsättigung ist der grundlegende pathophysiologische Mechanismus.
Wichtigste angeborene Herzerkrankungen mit Zyanose Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Arterien (TGA), Trikuspidalatresie, Pulmonalatresie, totale anomale pulmonalvenöse Verbindung (TAPVD), Erkrankungen vom Typ Einzelventrikel (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, hypoplastisches Rechtsherzsyndrom, doppelt einmündender Ventrikel, doppelt ausmündender Ventrikel)
Fallot-Tetralogie Sie besteht aus einem Ventrikelseptumdefekt (VSD), einer Pulmonalstenose, einer Dextroposition der Aorta und einer Hypertrophie des rechten Ventrikels. Zyanose wird meist im Säuglingsalter deutlich, und hypoxische Anfälle, die als „Tet Spell“ bekannt sind, können auftreten.
Transposition der großen Arterien (TGA) Die Aorta entspringt aus dem rechten Ventrikel, die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel. Sauerstoffreiche und sauerstoffarme Blutkreisläufe verlaufen parallel. Für das Überleben ist eine Vermischung auf atrialer, ventrikulärer oder duktaler Ebene erforderlich.
Trikuspidalatresie Durch das Fehlen der Entwicklung der Trikuspidalklappe wird der Blutfluss in den rechten Ventrikel verhindert. Durch einen Rechts-links-Shunt entsteht Zyanose. Meist sind ein VSD und ein Vorhofseptumdefekt (ASD) begleitend vorhanden.
Pulmonalatresie Da die Pulmonalklappe vollständig verschlossen ist, fließt kein Blut vom rechten Ventrikel in die Lunge. Der Lungenkreislauf wird meist über den Ductus arteriosus gewährleistet.
Totale anomale pulmonalvenöse Verbindung (TAPVD) Die Pulmonalvenen münden nicht in den linken Vorhof, sondern in den systemischen venösen Kreislauf und von dort in den rechten Vorhof. Damit sauerstoffreiches Blut in den systemischen Kreislauf gelangen kann, ist ein Shunt auf atrialer Ebene erforderlich.
Hypoplastisches Linksherzsyndrom Es ist durch eine schwere Unterentwicklung der linken Herzstrukturen gekennzeichnet. Der systemische Kreislauf ist meist vom Ductus arteriosus abhängig. In der Neugeborenenperiode treten schwere Zyanose und Kreislaufstörungen auf.
Klinische Befunde Bläuliche Verfärbung der Lippen, der Zunge und der Nagelbetten; Ernährungsprobleme; schnelle Atmung; rasche Ermüdung; Wachstumsverzögerung; Ohnmachtsanfälle.
Tet-Anfälle (hypoxischer Spell) Dies sind plötzliche Hypoxieanfälle, die besonders bei der Fallot-Tetralogie auftreten. Sie verlaufen mit Unruhe, tiefer Zyanose und Bewusstseinsveränderungen. Sie erfordern eine Notfallintervention.
Diagnosemethoden Körperliche Untersuchung, Messung der Sauerstoffsättigung mit Pulsoximeter, Elektrokardiographie (EKG), Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Echokardiographie (ECHO), bei Bedarf Herzkatheterisierung und fortgeschrittene Bildgebungsmethoden.
Bedeutung in der Neugeborenenperiode Schwere Herzerkrankungen mit Zyanose, die in der Frühphase nicht erkannt werden, können lebensbedrohlich sein. Die Messung der Sauerstoffsättigung bei Neugeborenenscreenings ist von entscheidender Bedeutung.
Behandlungsansatz Die Behandlung variiert je nach Erkrankung. Das Offenhalten des Ductus mit Prostaglandin E1, das Einsetzen eines Stents in den Ductus, chirurgische Korrekturoperationen, palliative Eingriffe und in einigen Fällen eine Herztransplantation können erforderlich sein. Je nach Erkrankungstyp gibt es viele Reparatur- oder Palliationoptionen.
Chirurgisches Timing Je nach Art und Schwere der Erkrankung kann es in der Neugeborenenperiode oder in den ersten Monaten geplant werden. Bei einigen Erkrankungen werden stufenweise chirurgische Verfahren angewendet.
Langzeitnachsorge Regelmäßige kardiologische Kontrollen, Überwachung von Wachstum und Entwicklung, Bewertung der Belastungskapazität und Nachverfolgung möglicher Komplikationen sind erforderlich.
Mögliche Komplikationen Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen, Hirnabszess, Schlaganfall, Polyzythämie, Entwicklungsverzögerung.
Prognose Mit frühzeitiger Diagnose und geeigneter chirurgischer Intervention haben sich Lebensdauer und Lebensqualität bei vielen Herzerkrankungen mit Zyanose deutlich verbessert. Die Prognose hängt jedoch vom Typ der Erkrankung und von begleitenden Anomalien ab.
PROF. DR.
İbrahim Cansaran TANIDIR
Facharzt für Kinderkardiologie

Prof. Dr. İbrahim Cansaran Tanıdır ist ein international anerkannter Experte mit nahezu 20 Jahren klinischer, akademischer und interventioneller Erfahrung auf den Gebieten der angeborenen Herzkrankheiten, der pädiatrischen interventionellen Kardiologie, hybrider Verfahren sowie strahlungsreduzierter / fluoroskopiefreier Katheterisierungstechniken.

Bis heute hat er sowohl in unserem Land als auch im Ausland insgesamt mehr als 10.000 pädiatrische Herzkatheterisierungen durchgeführt und war in unserem Land Wegbereiter für fortgeschrittene interventionelle und hybride Anwendungen bei komplexen strukturellen Herzerkrankungen. Seine akademische Produktivität mit 110 SCI/SCIE-Publikationen, 1.440 Zitierungen und einem H-Index von 18 repräsentiert eine wissenschaftlich starke Autorität (Google Scholar, 2025).

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Wodurch wird die bläuliche Verfärbung der Haut meines Kindes verursacht?

Zunächst müssen wir den Mechanismus der bläulichen Verfärbung, also sozusagen ihre „Küche“, verstehen. In unserem Blut gibt es spezielle Transportfahrzeuge namens „Hämoglobin“, die für den Sauerstofftransport zuständig sind. Wenn diese Fahrzeuge Sauerstoff aus der Lunge aufnehmen, nimmt das Blut eine helle, lebendige rote Farbe an. Dies verleiht der Haut und den Lippen Ihres Kindes die gesunde rosige Farbe. Wenn diese Transportfahrzeuge jedoch ihre Ladung, also den Sauerstoff, an die Gewebe abgeben oder sich auf den Weg machen, ohne in der Lunge überhaupt Sauerstoff aufgenommen zu haben, wird ihre Farbe dunkler und nimmt einen violett-bläulichen Ton an.

Für uns Ärzte hängt das Sichtbarwerden der bläulichen Verfärbung von einer mathematischen Schwelle ab. Wenn die Menge des sauerstoffarmen Hämoglobins im Blut ein bestimmtes Niveau überschreitet (meist 5 Gramm pro Deziliter), beginnen wir die Zyanose mit bloßem Auge zu erkennen. Dieser Zustand tritt meist auf, wenn die Sauerstoffsättigung im Blut unter 90 % oder 85 % fällt. Hier besteht jedoch ein sehr wichtiges Täuschungsrisiko, das Sie unbedingt kennen sollten.

Wenn Ihr Kind eine Blutarmut (Anämie) hat, also die Gesamtzahl der Transportfahrzeuge im Blut ohnehin niedrig ist, kann eine bläuliche Verfärbung selbst dann ausbleiben, wenn der Sauerstoffspiegel gefährlich stark absinkt (sogar bis in den Bereich von 60 %). Denn es gibt nicht genug Hämoglobin, um eine sichtbare Zyanose zu erzeugen. Wir nennen dies eine „blasse Gefahr“; das Kind wirkt nur blass, leidet aber tatsächlich unter einem schweren Sauerstoffmangel. Umgekehrt können Neugeborene mit sehr hohem Blutwert (polyzythämisch) bereits bei einem sehr geringen Abfall des Sauerstoffspiegels sofort tief blau erscheinen. Das heißt: Nicht jede bläuliche Verfärbung weist auf dieselbe Dringlichkeit hin, und das Ausbleiben einer bläulichen Verfärbung bedeutet nicht unbedingt, dass alles in Ordnung ist.

Ist jede bläuliche Verfärbung ein Zeichen einer Herzerkrankung?

Diese Frage stellen uns besorgte Familien zuerst. Unsere Antwort ist ein klares „Nein“. Bei der Beurteilung der bläulichen Verfärbung besteht unsere erste Aufgabe darin zu entscheiden, ob sie „zentral“ oder „peripher“ ist. Diese Unterscheidung ist der größte Schritt auf dem Weg zur Diagnose.

Der Zustand, den wir periphere Zyanose nennen, entsteht meist aus harmlosen Gründen. Es handelt sich um Situationen, in denen die Hände und Füße des Kindes bläulich sind, die Zunge und der Mundinnenraum jedoch rosa bleiben. Wenn dem Baby kalt ist, es stark weint oder Angst hat, verengt der Körper die Gefäße in Händen und Füßen mit dem Gedanken: „Ich muss zuerst die lebenswichtigen Organe schützen.“ Wenn der Blutfluss langsamer wird, verbrauchen die Gewebe den Sauerstoff im Blut vollständig und dieser Bereich verfärbt sich blau. Der Sauerstoffgehalt des aus dem Herzen austretenden Blutes ist jedoch eigentlich normal.

Der Zustand, der uns wirklich alarmiert und an eine Herzerkrankung denken lässt, ist die „zentrale Zyanose“. In diesem Fall ist die bläuliche Verfärbung nicht nur an den Fingerspitzen zu sehen, sondern auch an der Zunge, den Lippen, der Mundschleimhaut und sogar am ganzen Körper. Eine bläuliche Zunge ist für uns ein sehr starkes Warnzeichen. Sie zeigt, dass das Blut, das das Herz verlässt, von Anfang an sauerstoffarm ist.

Die wichtigsten Zustände, die eine zentrale Zyanose verursachen können, sind:

  • Angeborene Herzerkrankungen
  • Schwere Lungeninfektionen
  • Atemwegsobstruktionen
  • Atemdepression nach Hirnblutung oder Trauma
  • Seltene Bluterkrankungen wie Methämoglobinämie

Wie unterscheidet man eine herzbedingte von einer lungenbedingten bläulichen Verfärbung?

Wenn ein Neugeborenes blau wird, ist es lebenswichtig zu verstehen, ob dies darauf zurückzuführen ist, dass die Lungen nicht ausreichend belüftet werden (Lungenentzündung, feuchte Lunge des Neugeborenen usw.) oder ob das Herz sauerstoffarmes Blut fälschlicherweise in den Körper pumpt. Manchmal kann es schwierig sein, diese Unterscheidung allein durch das Anschauen des Babys zu treffen, aber es gibt einige Hinweise:

Babys mit herzbedingter Zyanose können interessanterweise „komfortabel“ wirken. Das Baby ist tief blau, der Sauerstoffspiegel ist niedrig, aber es zeigt beim Atmen möglicherweise nicht die starke Anstrengung wie ein Baby mit Lungenerkrankung, etwa Einziehungen zwischen den Rippen, Stöhnen oder Nasenflügelatmung. Obwohl das Baby ruhig wirkt, ist seine Farbe schlecht.

Für die sichere Unterscheidung wenden wir Ärzte eine Methode an, die wir „Hyperoxietest“ nennen. Wir geben dem Baby über eine Maske 100 % reinen Sauerstoff. Die Logik ist folgende: Wenn das Problem in der Lunge liegt, können die Lungen den Sauerstoff, den wir von außen mit hohem Druck geben, wenn auch mit Mühe, ins Blut aufnehmen; die Farbe des Babys hellt sich auf und die Blutgaswerte verbessern sich. Wenn das Problem jedoch ein strukturelles Loch im Herzen oder ein vertauschtes Gefäß ist, also wenn sauerstoffarmes Blut in den Körper gelangt, ohne überhaupt die Lunge zu passieren, kann dieses Blut, egal wie viel Sauerstoff wir geben, nicht mit Sauerstoff in Kontakt kommen, weil es nicht zur Lunge gelangt. Daher hellt sich die Farbe des Babys nicht auf und die Sauerstoffwerte steigen nicht. Dieses Ergebnis lässt uns sagen: „Das Problem liegt am Herzen, ein Kardiologe muss dringend sehen.“

Wie entstehen zyanotische Herzerkrankungen und die Vermischung von sauerstoffarmem Blut?

In einem normalen Kreislaufsystem gelangt das vom Körper kommende, verbrauchte, sauerstoffarme „schmutzige“ Blut zur rechten Seite des Herzens, wird von dort zur Lunge geleitet und gereinigt, geht dann zur linken Seite über und wird sauber in den Körper verteilt. Sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut vermischen sich also niemals. Bei zyanotischen, also mit bläulicher Verfärbung einhergehenden Herzerkrankungen ist diese großartige Ordnung gestört.

Das Grundproblem ist das Ereignis, das wir „Rechts-links-Shunt“ nennen. Aufgrund von Löchern im Herzen oder einer falschen Lage der Gefäße gelangt das sauerstoffarme Blut aus dem Körper, ohne die Gelegenheit zu haben, in der Lunge gereinigt zu werden, direkt auf die Seite mit sauerstoffreichem Blut und wird in den Körper gepumpt. Dadurch ist das Blut, das in den Gefäßen des Kindes zirkuliert, dauerhaft sauerstoffarm.

Diese Erkrankungen untersuchen wir allgemein in zwei Hauptgruppen. In der ersten Gruppe ist der Blutfluss zur Lunge vermindert. Das Gefäß ist so eng, dass das Blut nicht zur Lunge gelangen kann und zwangsläufig durch ein Loch im Herzen ausweicht. In der zweiten Gruppe ist der Blutfluss zur Lunge reichlich, sogar übermäßig, aber im Herzen entsteht eine solche Vermischung, dass das in den Körper gelangende Blut dennoch sauerstoffarm ist.

Erkrankungen, die mit bläulicher Verfärbung einhergehen, sind:

  • Fallot-Tetralogie (TOF)
  • Komplette Transposition der großen Arterien (BAT/TGA)
  • Pulmonalatresie
  • Trikuspidalatresie
  • Ebstein-Anomalie
  • Patienten mit Einzelventrikel

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Sind Fallot-Tetralogie und Zyanoseanfälle gefährlich?

Die häufigste zyanotische Herzerkrankung, der wir im Kindesalter begegnen, ist die Fallot-Tetralogie. Wie der Name schon sagt, liegen vier verschiedene Probleme im Herzen gleichzeitig vor: ein großes Loch zwischen den Herzkammern (VSD), eine Verengung des Gefäßes zur Lunge, eine falsche Position der Hauptschlagader und eine Verdickung der Muskulatur des rechten Herzens.

Der Zustand, der uns und die Familie bei diesen Kindern am meisten beunruhigt, sind die plötzlichen Zyanoseanfälle, die wir „hypoxischer Spell“ nennen. Diese Anfälle werden meist ausgelöst, wenn das Baby morgens aufwacht, hungrig ist, weint oder beim Stuhlgang presst. Dabei verkrampfen die Muskeln am Eingang des Lungengefäßes, und der ohnehin enge Weg verschließt sich vollständig. Es kann kein einziger Tropfen Blut mehr in die Lunge gelangen.

Während dieses Anfalls treten folgende Symptome auf:

  • Die Haut nimmt eine kohlschwarze oder dunkelblaue Farbe an
  • Schnelle und tiefe Atemanstrengung
  • Ausgeprägte Unruhe und Weinen
  • Verdrehen der Augen
  • Bewusstseinstrübung oder Ohnmacht
  • Erschlaffung des Körpers

Dieses Bild ist ein sehr ernster Zustand, der eine Notfallintervention erfordert und unbehandelt zu Hirnschäden führen kann. Dass Sie nicht in Panik geraten, ist jedoch die wichtigste Voraussetzung, damit Sie dem Baby helfen können.

Wie wird bei einem Zyanoseanfall zu Hause Erste Hilfe geleistet?

Wenn bei Ihrem Kind eine Fallot-Tetralogie diagnostiziert wurde oder selbst wenn noch keine Diagnose besteht, Sie aber einem solchen Anfall wie oben begegnen, kann Ihre erste Handlung lebensrettend sein. Diese Handlung nennen wir „Knie-Brust-Position“.

Nehmen Sie das Baby sofort auf den Schoß oder legen Sie es auf den Rücken. Drücken und beugen Sie beide Knie des Babys gut in Richtung Bauch und Brust. Halten Sie diese Position, ohne sie zu verändern. Was bewirkt diese Bewegung? Wenn Sie die Beine in Richtung Bauch drücken, beugen Sie die großen Schlagadern in den Beinen. Dadurch entsteht im Körperkreislauf ein plötzlicher Widerstandsanstieg. Wenn das Blut, das aus dem Herzen austritt, Schwierigkeiten hat, in die Beine zu gelangen, richtet es sich nach den Regeln der Physik in die Richtung mit geringerem Druck, also zu den Lungen. Sie zwingen das Blut also mechanisch dazu, zur Lunge zu gelangen.

Weitere Punkte, auf die Sie in diesem Moment achten sollten, sind:

  • Das Baby möglichst beruhigen und versuchen, sein Weinen zu stoppen
  • Sofort den Notruf 112 anrufen
  • Das Baby an die frische Luft oder, falls vorhanden, an eine Sauerstoffquelle bringen
  • Das Baby nicht schütteln und nicht versuchen, es aufrecht zu halten
  • Die Beine beugen und in Richtung Bauch führen (hier kann ein zu starkes Beugen der Beine Leberschäden verursachen. Seien Sie vorsichtig)

Wenn Sie im Krankenhaus ankommen, beenden wir diesen Anfall meistens, indem wir Flüssigkeit über einen venösen Zugang verabreichen, Morphin und ähnliche Medikamente zur Lösung des Spasmus geben und Sauerstoffunterstützung bereitstellen. In einigen Fällen kann jedoch eine Beatmung, eine Stent-/Ballonbehandlung per Angiographie oder eine Notfall-Herzoperation erforderlich sein.

Dass ein Kind einen solchen Anfall erleidet, ist das wichtigste Zeichen dafür, dass der Zeitpunkt für die Operation gekommen ist.

Warum ist die Transposition der großen Arterien (vertauschte Gefäße) ein Notfall?

In der Neugeborenenperiode, also im ersten Lebensmonat, ist die häufigste Ursache für ein blaues Baby die Erkrankung Transposition der großen Arterien (TGA). Diese Erkrankung ist wie einer der unglücklichsten Scherze der Natur. Die zwei Hauptrohrleitungen, die aus dem Herzen austreten (Lungenarterie und Hauptschlagader), sind vollständig falsch angeschlossen.

Die Aorta, die normalerweise aus dem linken Ventrikel austreten und sauerstoffreiches Blut in den Körper transportieren sollte, entspringt aus dem rechten Ventrikel und pumpt sauerstoffarmes Blut erneut in den Körper. Die Pulmonalarterie, die aus dem rechten Ventrikel austreten und zur Lunge führen sollte, entspringt aus dem linken Ventrikel und pumpt sauerstoffreiches Blut wieder in die Lunge. Dadurch ist das im Körper zirkulierende Blut dauerhaft sauerstoffarm, und das in der Lunge zirkulierende Blut dauerhaft sauerstoffreich. Diese zwei Kreise verlaufen parallel zueinander und vermischen sich nie.

Dieser Zustand ist mit dem Leben nicht vereinbar; denn der Körper, das Gehirn und das Herz erhalten keinen Sauerstoff. Der einzige Weg, wie diese Babys nach der Geburt überleben können, besteht darin, dass einige kleine Öffnungen (PDA oder ASD), die im Mutterleib offen waren, auch nach der Geburt offen bleiben. Durch diese Öffnungen vermischen sich sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut zumindest ein wenig, und das Baby kann atmen. Deshalb beginnt bei einem Baby mit TGA-Diagnose ein Wettlauf gegen die Zeit. Selbst Minuten sind wichtig.

Was bedeuten Trikuspidalatresie und ein halbes Herz?

Trikuspidalatresie ist der Zustand, bei dem die Klappe zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Herzkammer überhaupt nicht ausgebildet ist. Das heißt, die Tür des rechten Herzens ist eine Wand, es gibt keinen Eingang. In diesem Fall kann das sauerstoffarme Blut aus dem Körper nicht in den rechten Ventrikel gelangen und muss zwangsläufig durch ein Loch im Herzen auf die linke Seite übertreten.

Bei diesen Babys entwickelt sich der rechte Ventrikel meist nicht und bleibt sehr klein. Wir nennen dies einen „hypoplastischen“, also unterentwickelten Ventrikel. Technisch gesehen hat das Kind nur eine funktionsfähige Herzkammer. Diese eine Herzkammer muss sowohl den Körper als auch die Lunge mit Blut versorgen. Da sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut in dieser einen Kammer vermischen, ist das Baby dauerhaft zyanotisch.

Diese Krankheitsgruppe ist die komplexeste und langwierigste in der Behandlung. Denn wir haben kein Material, um ein Herz mit vier Kammern zu bauen. Daher besteht das Ziel der Behandlung nicht darin, das Herz in einen normalen Zustand zurückzuversetzen, sondern einen neuen Fahrplan zu zeichnen, der zur bestehenden Physiologie passt.

Wie wird das Herzscreening in der Neugeborenenperiode durchgeführt?

Früher wurden Babys geboren, untersucht und nach Hause entlassen. Manche Herzerkrankungen können jedoch in den ersten Tagen „stumm“ bleiben. Das Baby wird nicht blau, es ist kein Herzgeräusch zu hören. Wenn das Baby jedoch 2-3 Tage später nach Hause geht und der lebenswichtige Ductus sich schließt, kann es plötzlich schwer krank werden und versterben. Um dies zu verhindern, ist das „Pulsoximetrie-Screening“ weltweit und auch in unserem Land zum Goldstandard geworden.

Dieses Screening wird durchgeführt, bevor das Baby aus dem Krankenhaus entlassen wird, vorzugsweise nachdem es 24 Stunden vollendet hat. Es ist ein einfacher Vorgang, der dem Baby nicht weh tut und nur Sekunden dauert.

Die Durchführung und Interpretation des Tests ist wie folgt:

  • Die Sonde des Geräts wird an die rechte Hand und an einen der Füße des Babys angeschlossen.
  • Die Sauerstoffsättigung in beiden Bereichen wird gemessen.
  • Mögliche Ergebnisse sind:
  • Wenn der gemessene Wert unter 90 % liegt, ist der Test positiv. Das Baby wird nicht entlassen und sofort zur Echokardiographie an die Kardiologie überwiesen.
  • Wenn der Wert zwischen 90 % und 94 % liegt oder der Unterschied zwischen Hand und Fuß mehr als 3 % beträgt, ist der Test verdächtig. Er wird einige Stunden später wiederholt.
  • Wenn der Wert 95 % oder höher ist und der Unterschied gering ist, besteht das Baby den Test.

Dank dieses einfachen Screenings wird das Leben Tausender Babys, die keinerlei Symptome zeigen, durch die frühzeitige Erkennung kritischer Herzerkrankungen gerettet.

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Was ist die lebensrettende medikamentöse Behandlung (Prostaglandin)?

Bei einigen der oben erwähnten Erkrankungen (Pulmonalatresie, schwere Fallot-Tetralogie, TGA usw.) hängt das Überleben des Babys vollständig davon ab, dass das Gefäß, das wir „Ductus arteriosus“ nennen, offen bleibt. Dieses Gefäß ist bei jedem Baby im Mutterleib offen, schließt sich jedoch in den ersten Tagen nach der Geburt von selbst. Wenn dieses Gefäß, das sich bei gesunden Babys schließen sollte, bei kranken Babys schließt, gelangt kein Blut zur Lunge oder die Blutvermischung hört auf; dies bedeutet einen plötzlichen Tod.

Daher ist die erste medizinische Intervention, die wir bei einem neugeborenen Baby mit Zyanose oder Verdacht auf eine Herzerkrankung durchführen, der Beginn einer „Prostaglandin-E1“-Infusion. Dieses Medikament entspannt die Muskeln in der Gefäßwand, dreht die biologische Uhr zurück und öffnet das sich schließende Gefäß erneut. Dies ist keine Heilbehandlung, sondern eine Brücke. Es ermöglicht uns, das Baby bis zur Operation oder Angiographie am Leben zu erhalten.

Wie werden Operationsarten und Timing festgelegt?

Bei zyanotischen Herzerkrankungen gibt es nicht nur eine einzige Operationsart. Je nach Alter, Gewicht, Gefäßstruktur des Kindes und Art der Erkrankung legen wir eine Strategie fest. Operationen teilen wir allgemein in „palliativ“ (vorübergehend entlastend) und „vollständige Korrektur“ (definitiv) ein.

Palliative Operationen (Shunts):

Wenn das Baby zu klein ist, um eine vollständige Korrekturoperation zu verkraften, oder wenn die Lungengefäße sehr schwach entwickelt sind, entwickeln wir vorübergehende Lösungen, um Zeit zu gewinnen. Die am häufigsten angewendete Methode ist die „Blalock-Taussig-(BT)-Shunt“-Operation. Der Chirurg setzt ein künstliches Röhrchen, das wir Gore-Tex nennen, zwischen die Schlagader zum Arm des Babys und die Lungenarterie ein. Durch dieses Röhrchen gelangt kontinuierlich Blut zur Lunge, die Zyanose des Babys nimmt ab und die Lungengefäße wachsen und entwickeln sich mit der Zeit.

Vollständige Korrekturoperationen:

Unser Ziel ist es immer, das Herz der möglichst normal anatomischen Struktur anzunähern.

Je nach Erkrankung werden folgende Operationen durchgeführt:

  • Arterieller Switch (Jatene)-Operation: Sie wird bei der Transposition der großen Arterien durchgeführt. Der ideale Zeitpunkt ist innerhalb der ersten 2 Lebenswochen. Die vertauscht austretenden Gefäße werden durchtrennt und an ihre richtigen Stellen angenäht.
  • VSD-Verschluss und Patch: Wird bei Fallot-Tetralogie durchgeführt. Meist zwischen 6 Monaten und 1 Jahr angewendet. Das Loch wird geschlossen und der verengte Gefäßweg erweitert.
  • Fontan-Verfahren: Wird bei Kindern mit Einzelventrikel (halbes Herz) angewendet. Dies ist keine einmalige, sondern eine stufenweise durchgeführte Serie. Zuerst Shunt, dann Glenn (6 Monate), zuletzt Fontan (2-4 Jahre), wodurch sauerstoffarmes Blut direkt zur Lunge geleitet wird, ohne das Herz zu passieren.

Worauf sollte bei der langfristigen Nachsorge nach der Operation geachtet werden?

Auch wenn eine erfolgreiche Operation durchgeführt wurde, setzt sich die Nachsorge von Kindern mit zyanotischer Herzerkrankung lebenslang fort, manchmal sogar bis ins Erwachsenenalter. Wir betrachten diese Kinder nicht nur als „Herz“, sondern müssen Risiken managen, die alle Körpersysteme betreffen.

Eindickung des Blutes (Polyzythämie):

Wenn der Körper sauerstoffarm bleibt, gibt er über Hormone, die aus den Nieren ausgeschüttet werden, dem Knochenmark den Befehl: „Produziere mehr Blutzellen.“ Wenn die Blutzellen (rote Blutkörperchen) übermäßig zunehmen, bekommt das Blut eine sirupartige Konsistenz. Dies beeinträchtigt die Fließfähigkeit.

Folgende Punkte sollten im Zusammenhang mit diesem Risiko beachtet werden:

  • Es sollte sichergestellt werden, dass das Kind nicht dehydriert und ausreichend Flüssigkeit zu sich nimmt.
  • Besonders in den Sommermonaten und bei Zuständen wie Durchfall sollte Flüssigkeitsverlust sofort ersetzt werden.
  • Bei übermäßiger Blutvermehrung können Kopfschmerzen und Schwäche auftreten.

Eisenmangel:

Bei diesen Patienten ist eine Eisenmangelanämie viel gefährlicher als bei normalen Kindern. Wenn Eisenmangel besteht, wird die Struktur der Blutzellen gestört, und sie neigen dazu, sich im Gefäß zu verklumpen und Gerinnsel zu bilden. Dies erhöht das Risiko eines Schlaganfalls (Insults). Daher müssen wir sicherstellen, dass die Eisenspeicher gefüllt sind, selbst wenn das Blutbild normal oder sogar hoch ist.

Infektiöse Endokarditis (Herzinnenhautinfektion):

Patches, künstliche Klappen oder Shunts im Herzen sind geeignete Oberflächen, an denen sich Keime anheften können. Selbst ein einfaches Bakterium, das ins Blut gelangt, kann sich dort ansiedeln und tödliche Herzinfektionen verursachen. Der häufigste Weg, über den Bakterien ins Blut gelangen, sind Karies und Zahnfleischerkrankungen im Mundraum.

Unsere Empfehlungen an Familien zu diesem Thema sind:

  • Auf Mund- und Zahnhygiene sollte größtmögliche Sorgfalt verwendet werden.
  • Kariöse Zähne sollten ohne Aufschub behandelt werden.
  • Vor jeder Art von Zahnbehandlung, Zahnextraktion oder Wurzelkanalbehandlung sollte unbedingt nach Rücksprache mit Ihrem Arzt ein vorbeugendes Antibiotikum verwendet werden.
  • Abszesse auf der Haut und Nägelkauen können eine Infektionsquelle sein.

Neurologische Entwicklung:

Der Mangel an Sauerstoff, der bei zyanotischen Babys zum Gehirn gelangt, oder die Operationsprozesse können manchmal zu Lernschwierigkeiten oder Verzögerungen der motorischen Fähigkeiten führen. Diese Kinder sollten nicht nur von Kardiologen, sondern bei Bedarf auch von Kinderneurologen und Entwicklungsspezialisten überwacht werden, und ihr Schulerfolg sollte unterstützt werden.

Hirnabszess:

Normalerweise wird das Blut beim Durchgang durch die Lunge von Bakterien gefiltert. Bei Kindern mit Rechts-links-Shunt, also wenn sauerstoffarmes Blut in den Körper gelangt, ohne die Lunge zu passieren, fällt dieser Filtermechanismus jedoch aus. Deshalb können Bakterien das Gehirn erreichen und Abszesse verursachen. Bei langanhaltenden Kopfschmerzen, Erbrechen und Krampfanfällen sollte man aufmerksam sein.

Gibt es eine Alternative zur Operation?

Ja. Je nach Typ und Form der Erkrankung kann es Alternativen zu einigen Operationen geben. Dies sind häufig Alternativen zu den Operationen, die wir palliative Operationen nennen. Bei Patienten, die eine lebensrettende medikamentöse Behandlung (Prostaglandin) erhalten, kann durch Einsetzen eines Stents in dieses Gefäß ein alternativer Ansatz zum Shunt-Verfahren durchgeführt werden.

Darüber hinaus kann bei Babys, die wegen Fallot-Tetralogie (TOF) nachverfolgt werden, bei zunehmender Zyanose ein Ballonverfahren an der Pulmonalklappe oder ein Stentverfahren am Herzausfluss durchgeführt werden.

Besonders bei Patienten, bei denen eine Palliation durchgeführt werden soll, bietet die Angiographie Vorteile wie die Möglichkeit, die Operation in höherem Alter und bei höherem Gewicht durchzuführen sowie den Brustkorb noch nicht geöffnet zu haben. Angiographische Verfahren können in erfahrenen Händen mit hoher Sicherheit durchgeführt werden.

Häufig gestellte Fragen

Herzerkrankungen bei Kindern, die mit Zyanose einhergehen, entstehen meist durch angeborene Anomalien wie ein Loch im Herzen, die Verlagerung der großen Gefäße oder Klappenstenosen. Dieser Zustand führt dazu, dass sauerstoffarmes Blut in den Körperkreislauf gelangt und eine bläuliche Verfärbung verursacht.

Bei diesen Erkrankungen kann sich mit den Kreislaufveränderungen nach der Geburt der Blutfluss zur Lunge verringern. Wenn der Sauerstoffspiegel sinkt, kann eine deutliche bläuliche Verfärbung an Lippen, Nägeln und Haut in der frühen Phase bemerkt werden.

Infektionen während der Schwangerschaft, unkontrollierter Schwangerschaftsdiabetes, genetische Syndrome und eine familiäre Vorgeschichte angeborener Herzerkrankungen können das Risiko erhöhen. Außerdem erhöht eine Verwandtenehe die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einiger struktureller Herzanomalien.

Aufgrund unzureichender Sauerstoffversorgung kann die Gewichtszunahme bei Babys verlangsamt sein, rasche Ermüdung und Ernährungsprobleme können auftreten. Langfristig können Entwicklungsverzögerungen und eine deutliche Abnahme der Belastungskapazität entstehen.

Unbehandelt können Herzinsuffizienz, Hirnabszess, Schlaganfall und Rhythmusstörungen entstehen. Chronisch niedriger Sauerstoffgehalt kann Organschäden und eine Verkürzung der Lebensdauer verursachen.

Zusätzlich zur Echokardiographie werden Methoden wie kardiale CT/MR und Herzkatheterisierung eingesetzt. Außerdem können bei erforderlichen Patienten fortgeschrittene, anspruchsvolle Methoden wie der Druck eines dreidimensionalen Herzmodells (3D Printing) und Flussstudien (Flowdynamics) verwendet werden. Diese Tests zeigen die anatomische Störung im Herzen und die Richtung des Blutflusses detailliert und ermöglichen die Behandlungsplanung.

Nach der Operation kann eine längere intensivmedizinische Überwachung erforderlich sein. Die Erholungszeit variiert je nach Art der Erkrankung; bei den meisten Kindern zeigt sich innerhalb weniger Wochen eine Besserung, jedoch werden regelmäßige kardiologische Kontrollen über längere Zeit fortgesetzt.

Plötzlich zunehmende bläuliche Verfärbung, Ohnmacht, schnelle Atmung und Unfähigkeit zu trinken/essen erfordern eine Notfallbeurteilung. Da ein kritischer Abfall des Sauerstoffspiegels lebensbedrohlich sein kann, ist eine schnelle Intervention wichtig.

Häufige Krankenhausaufenthalte und körperliche Einschränkungen können beim Kind zu Angst und Selbstvertrauensproblemen führen. Familienunterstützung, psychologische Beratung und schulische Anpassungsprogramme wirken sich positiv auf die soziale Entwicklung aus.

Bei vielen Patienten müssen die Herzfunktionen auch nach der Operation regelmäßig überwacht werden. Da in Wachstumsphasen neue Probleme entstehen können, kann die kinder-kardiologische Nachsorge auch im Erwachsenenalter fortgesetzt werden.

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