Kinderkardiologie

Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose)

Veröffentlicht am von Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Eine Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose) ist eine Erkrankung, bei der sich die Klappe zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie nicht vollständig öffnet und dadurch den Blutfluss behindert. Dieser Zustand verursacht eine mechanische Verengung, die es dem sauerstoffarmen Blut erschwert, zur Sauerstoffanreicherung in die Lunge zu gelangen.

Diese Klappe funktioniert wie ein perfektes Einwegventil und lässt das Blut ausschließlich nach vorne fließen. Eine Verkleinerung der Klappenöffnung stört unmittelbar das hämodynamische Gleichgewicht auf der rechten Herzseite und wirkt sich auf das Kreislaufsystem aus.

Wenn das Blut gezwungen ist, durch eine enge Öffnung zu fließen, bleiben die mechanische Belastung und der Innendruck der Herzkammer dauerhaft erhöht. Für eine gesunde Funktion des Blutkreislaufs ist es von entscheidender Bedeutung, dass dieser Widerstand innerhalb der normalen Werte bleibt.

Dieses angeborene kardiovaskuläre Problem ist eine strukturelle Erkrankung, die bei frühzeitiger Diagnose heutzutage mit modernen kardiologischen Behandlungsmethoden sicher unter Kontrolle gebracht werden kann.

Welche Funktionsstörungen des Herzens verursacht eine Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose)?

Unser Herz ist ein hochentwickeltes Pumpsystem, das aus Herzkammern und Herzklappen besteht und dafür sorgt, dass sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut im Körper verteilt und gesammelt werden, ohne sich miteinander zu vermischen. Das Blut, dessen Sauerstoffgehalt im Körper abgenommen hat, gelangt zunächst in den rechten Vorhof des Herzens und fließt von dort in die rechte Herzkammer, den rechten Ventrikel. Die wichtigste Aufgabe der rechten Herzkammer besteht darin, sich zusammenzuziehen und dieses Blut zur Sauerstoffanreicherung in die Lunge zu pumpen. Zwischen der rechten Herzkammer und der Hauptarterie, die zur Lunge führt, befindet sich die Pulmonalklappe. Diese Klappe funktioniert wie ein Einwegventil, das sich bei der Kontraktion des Herzens öffnet und das Blut nach vorne fließen lässt. Wenn sich das Herz entspannt, schließt sie sich und verhindert, dass das Blut zurückfließt.

Bei einer verengten Pulmonalklappe kann sich dieses Einwegventil jedoch nicht ausreichend öffnen. So wie Sie mehr Kraft aufwenden müssen, wenn Sie versuchen, Wasser durch ein enges Rohr zu drücken, muss auch die rechte Herzkammer außergewöhnlich viel Kraft aufbringen, um das Blut durch die verengte Klappe in die Lunge zu pumpen. Diese chronische Belastung führt mit der Zeit zu einer Verdickung des Herzmuskels. Ähnlich wie bei einem Sportler, dessen Muskeln durch das Heben von Gewichten ausgeprägter werden, vergrößert auch der Herzmuskel sein Volumen, um diesem Druck standzuhalten. Allerdings kann diese Verdickung des Herzmuskels nach einiger Zeit die Elastizität des Herzens verringern, seine Füllung mit Blut erschweren und dazu führen, dass sich der Druck auf andere Herzkammern überträgt und deren Struktur beeinträchtigt. Langfristig kann sich sogar die Muskelschicht unmittelbar unterhalb der Klappe so stark verdicken, dass zur bestehenden Klappenstenose eine zusätzliche muskuläre Einengung von unten hinzukommt, die den Blutfluss erheblich behindern kann.

Welche Vorgänge im Mutterleib begünstigen die Entstehung einer Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose)?

Die embryologische Entwicklung im Mutterleib besteht aus äußerst empfindlichen und komplexen Phasen. Störungen, die während der Bildung des Herzgewebes in den frühen Schwangerschaftswochen auftreten, können dazu führen, dass sich die kleinen Klappensegel, aus denen die Pulmonalklappe besteht, nicht ausreichend voneinander trennen. Diese Segel, die sich normalerweise als dünne und zarte Strukturen voneinander lösen und öffnen und schließen sollten, können miteinander verwachsen bleiben und eine Membran bilden, die lediglich in ihrer Mitte eine kleine Öffnung aufweist.

In manchen Fällen besteht das Problem jedoch nicht nur darin, dass die Klappensegel miteinander verwachsen sind. Das Gewebe, aus dem die Klappe besteht, kann wesentlich dicker als normal sein, seine Elastizität verloren haben und eine unregelmäßige Struktur aufweisen. Diese als dysplastische Form bezeichnete Veränderung kann manchmal zusammen mit verschiedenen genetisch bedingten Syndromen auftreten. Unabhängig von der jeweiligen Struktur der Klappe besteht das grundlegende Problem in der mechanischen Behinderung des Blutflusses in die Lunge. Das Ausmaß dieser Behinderung ist der wichtigste Faktor, der den Krankheitsverlauf bestimmt.

Durch welche Symptome macht sich eine Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose) bei Kindern bemerkbar?

Die Beschwerden, die diese Erkrankung bei Kindern verursacht, unterscheiden sich erheblich je nach Ausmaß der Klappenverengung und Alter des Kindes. Bei leichten oder mittelschweren Stenosen im Säuglings- und Kindesalter treten normalerweise keine deutlich erkennbaren Beschwerden auf. Die Kinder wirken häufig äußerst energiegeladen und gesund. Meistens wird die Erkrankung bei einer Routineuntersuchung entdeckt, wenn der Arzt beim Abhören des Herzens ein zusätzliches Geräusch wahrnimmt, das als Herzgeräusch bezeichnet wird. Dieses Geräusch entsteht durch die Turbulenzen, die beim Durchströmen einer engen Öffnung auftreten.

Bei älteren Kindern mit einer schweren Stenose können jedoch bestimmte klinische Anzeichen auftreten, da das Herz zunehmend Schwierigkeiten hat, gegen den hohen Widerstand anzupumpen. Eine verminderte körperliche Belastbarkeit und verschiedene Symptome können für die Familien erkennbar werden.

Zu den häufig auftretenden Symptomen bei fortgeschrittenen Fällen gehören:

  • Schnelle Ermüdung
  • Atemnot bei körperlicher Anstrengung
  • Schmerzen im Brustbereich
  • Schwindel und Ohnmacht während körperlicher Betätigung
  • Bläuliche Verfärbung im Bereich der Lippen
  • Bläuliche Verfärbung der Nagelbetten
  • Gestaute Halsvenen
  • Schwellungen der Beine
  • Schwellungen im Bauchbereich
  • Herzklopfen

In der Neugeborenenperiode kann die Erkrankung dagegen einen ganz anderen Verlauf nehmen. Bei kritischen Stenosen, bei denen die Klappenöffnung nur noch wenige Millimeter groß ist, kann die rechte Herzkammer nahezu kein Blut mehr in die Lunge pumpen. Da die Lungen des Kindes im Mutterleib noch nicht arbeiten, wird das Blut über eine spezielle Gefäßverbindung im Körper verteilt. Wenn sich diese Verbindung nach der Geburt zu schließen beginnt und beim Neugeborenen eine kritische Stenose vorliegt, wird der Blutfluss zur Lunge weitgehend unterbrochen. Dadurch können sich schnell eine bläuliche Verfärbung, Sauerstoffmangel und eine Überlastung des Herzens entwickeln.

Welche Methoden werden im Krankenhaus zur Diagnose einer Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose) eingesetzt?

Unser wichtigstes diagnostisches Verfahren ist die Echokardiographie, bei der das Herz mithilfe von Schallwellen dargestellt wird. Diese Untersuchung ist schmerzfrei, kommt ohne Strahlenbelastung aus und ist für das Kind sehr angenehm. Mithilfe eines Gels, das auf den Brustbereich aufgetragen wird, und eines Schallkopfes wird die Anatomie des Herzens detailliert untersucht. Dank der Farbdoppler-Technologie kann die Geschwindigkeit des Blutes, das durch die verengte Klappe fließt, in Echtzeit gemessen werden.

Diese gemessenen Geschwindigkeitswerte werden mithilfe verschiedener physikalischer Formeln in Druckunterschiede innerhalb des Herzens umgerechnet. Je höher der Druckunterschied zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie ist, desto schwerwiegender ist die Stenose. Die Beurteilung beschränkt sich jedoch nicht ausschließlich auf die Druckmessung. Auch die Dicke der Klappensegel, ihre Öffnungsfähigkeit, die Kontraktionskraft der rechten Herzkammer, das Ausmaß der Herzmuskelverdickung sowie die Beschwerden und der allgemeine Gesundheitszustand des Kindes werden umfassend untersucht.

Heutzutage wird eine diagnostische Angiographie (Katheterisierung), bei der der Zugang über die Leiste erfolgt, zu reinen Diagnosezwecken nur noch selten durchgeführt. Ausnahmen bilden seltene Fälle mit äußerst komplexen anatomischen Problemen. Eine Katheterisierung wird in der Regel bevorzugt, wenn sie zu therapeutischen statt zu diagnostischen Zwecken eingesetzt wird oder wenn während des Eingriffs die tatsächlichen Druckwerte im Herzen mit höchster Präzision gemessen werden müssen.

Nach welchen Kriterien wird der Schweregrad einer Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose) eingeteilt?

Wird diese Erkrankung bei einem Kind festgestellt, wird der Schweregrad der Stenose eingeteilt, um das weitere Vorgehen festzulegen. Diese Einteilung basiert auf dem Druckunterschied zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie und bildet die Grundlage für die Nachsorge- und Behandlungsplanung.

Die anhand des Druckunterschieds festgelegten Schweregrade der Stenose sind:

  • Leichte Stenose
  • Mittelschwere Stenose
  • Schwere Stenose
  • Kritische Stenose

Bei einer leichten Stenose ist der Druckunterschied sehr gering. Das Herz kann diesen Zustand problemlos ausgleichen. In der Regel ist kein Eingriff erforderlich, und eine Überwachung durch echokardiographische Kontrolluntersuchungen in bestimmten Abständen wird als ausreichend angesehen.

Bei einer mittelschweren Stenose beginnt der Druckunterschied, das Herz etwas zu belasten. In diesem Stadium kann das Risiko bestehen, dass die Erkrankung im Laufe der Zeit fortschreitet. Wenn das Kind Beschwerden entwickelt oder die Druckwerte bei den Kontrolluntersuchungen eine steigende Tendenz zeigen, wird eine Öffnung der Klappe geplant, bevor der Herzmuskel geschädigt wird.

Bei einer schweren Stenose versucht der Herzmuskel, Blut gegen einen sehr hohen Druck zu pumpen. Selbst wenn das Kind angibt, keine Beschwerden zu haben, gilt ein unverzüglicher Eingriff im Allgemeinen als notwendig, um dauerhafte zelluläre Veränderungen im Herzmuskel und mögliche zukünftige Herzrhythmusstörungen zu verhindern.

In der als kritische Stenose bezeichneten Gruppe, die wir gewöhnlich bei Neugeborenen beobachten, ist die Klappenöffnung so eng, dass sie für das Überleben nicht ausreicht. In dieser Situation ist der Körperkreislauf ernsthaft gefährdet, und es wird angestrebt, innerhalb weniger Stunden Notfallmaßnahmen einzuleiten.

Wie wird eine Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose) ohne offene Operation behandelt?

Während in früheren Jahren die chirurgische Öffnung der Klappe die einzige Behandlungsmöglichkeit war, werden heute bei der großen Mehrheit der geeigneten Fälle kathetergestützte Verfahren eingesetzt, die als Ballonvalvuloplastie bezeichnet werden. Dieser Eingriff wird nicht in einem Operationssaal, sondern in Katheterlaboren durchgeführt, die mit modernen Röntgengeräten ausgestattet sind. Um den Komfort des Kindes und die Sicherheit des Eingriffs zu gewährleisten, erfolgt eine Anästhesie oder tiefe Sedierung.

Der Eingriff beginnt mit dem Einführen einer dünnen Nadel in eine große Vene im Leistenbereich. Durch eine in das Blutgefäß eingeführte Kanüle, die als Schleuse bezeichnet wird, wird ein sehr weicher und flexibler Draht mithilfe eines langen, dünnen Röhrchens (Katheter) langsam in Richtung Herz vorgeschoben. Dieser Draht wird vom rechten Vorhof in die rechte Herzkammer und von dort durch die verengte Klappe bis in die Lungenarterie geführt. Der Draht dient als sichere Führungsschiene für die anschließend verwendeten Ballons.

Der zentrale Teil der Behandlung besteht darin, die Größe des speziellen Ballons auszuwählen, mit dem die Klappe erweitert werden soll. Der Ballon wird in einem bestimmten Verhältnis größer als der verengte Klappenring gewählt, damit er die miteinander verwachsenen Bereiche der Klappe voneinander trennen kann. Die Größe des Ballons wird anhand von Röntgenbildern millimetergenau berechnet. Der schmale, nicht aufgeblasene Ballonkatheter wird über den Draht geschoben und exakt in der Mitte der Klappe positioniert.

Sobald die richtige Position erreicht ist, wird eine spezielle Flüssigkeit mit hohem Druck in den Ballon gepumpt. Während sich der Ballon aufbläht, setzen die miteinander verwachsenen Bereiche der Klappe dem Ballon Widerstand entgegen. Auf dem Röntgenbildschirm ist dann in der Mitte des Ballons eine sanduhrförmige Einschnürung zu erkennen. Mit zunehmendem Druck lösen sich die Verwachsungen voneinander, und die Sanduhrform verschwindet plötzlich, sodass der Ballon eine vollständig zylindrische Form annimmt. Dies ist ein Zeichen dafür, dass die Verengung mechanisch geöffnet wurde. Da der Blutfluss während des Aufblasens des Ballons kurzzeitig unterbrochen wird, ist es aus Sicherheitsgründen äußerst wichtig, das Aufblasen und Entleeren innerhalb von etwa zehn bis fünfzehn Sekunden schnell abzuschließen.

Wie wird eine kritische Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose) bei Neugeborenen behandelt?

Kritische Stenosen, die bei nur wenige Tage alten Neugeborenen auftreten, erfordern aus technischer Sicht ein anderes Vorgehen. Da die Herzstrukturen äußerst klein sind und die Klappenöffnung kaum größer als ein Stecknadelkopf ist, gestaltet sich die direkte Verwendung herkömmlicher Ballons schwierig.

Bei diesen Säuglingen werden zunächst spezielle Medikamente verabreicht, um die vorübergehende Gefäßverbindung zur Lunge offen zu halten und den Zustand zu stabilisieren. Anschließend wird das Kind in das Katheterlabor gebracht, wo eine schrittweise Erweiterungstechnik angewendet wird. In der ersten Phase werden normalerweise besonders dünne Koronarballons verwendet, die ursprünglich zur Öffnung von Verengungen in den Herzkranzgefäßen entwickelt wurden. Diese dünnen Ballons werden durch die kleine Öffnung geführt und aufgeblasen, um die Klappe etwas zu dehnen. Nachdem die Klappe leicht geöffnet wurde, können die für das Alter des Kindes geeigneten herkömmlichen Valvuloplastie-Ballons, die die eigentliche Behandlung ermöglichen, sicher in der Klappe positioniert werden, um die gewünschte Öffnung zu erreichen. Diese Technik trägt wesentlich dazu bei, den Säuglingen eine große offene Herzoperation zu ersparen.

Warum kann der Herzmuskel nach der Öffnung einer Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose) unerwartet reagieren?

Manchmal zeigt sich, dass die Klappe mit dem Ballon erfolgreich erweitert wurde, die nach dem Eingriff gemessenen Druckwerte jedoch weiterhin erhöht sind oder sogar über den Werten vor dem Eingriff liegen. Dies bedeutet nicht, dass der Eingriff fehlgeschlagen ist. Vielmehr handelt es sich um eine mechanische Reaktion des Herzmuskels, die als dynamische infundibuläre Obstruktion oder Spasmus bezeichnet wird.

Die rechte Herzkammer, die über Monate oder Jahre hinweg versucht hat, Blut durch eine enge Klappe zu pumpen, hat die Muskelschicht unterhalb der Klappe übermäßig verstärkt und verdickt. Wenn die Klappe durch den Ballon plötzlich geöffnet wird, verschwindet der Widerstand in diesem Bereich. Da der Widerstand wegfällt, treffen diese kräftigen Muskeln bei jeder Kontraktion so stark aufeinander, dass nun die Muskelmasse unterhalb der Klappe beginnt, den Blutfluss zu blockieren.

Wenn die Aufnahmen auf dem Bildschirm bestätigen, dass die Klappe geöffnet wurde, wird diese Muskelreaktion mit Medikamenten kontrolliert, anstatt die Klappe wiederholt mit großen Ballons zu behandeln. Es werden spezielle Medikamente verabreicht, die die Geschwindigkeit und Stärke der Herzkontraktionen verringern und dadurch den Spasmus in diesem Bereich lösen. Da die Klappenverengung nicht mehr besteht, beginnt der Herzmuskel innerhalb weniger Monate, zu seiner natürlichen Struktur zurückzukehren. Diese muskelbedingte Verengung verschwindet häufig von selbst.

Welche Methoden des Klappenersatzes werden bei Patienten mit unterschiedlichen anatomischen Strukturen zur Behandlung einer Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose) bevorzugt?

Obwohl die Ballondilatation im Allgemeinen sehr gut für membranartige Verengungen geeignet ist, führt sie nicht bei jeder Klappenstruktur zum gewünschten Ergebnis. In manchen Fällen kann das Klappengewebe übermäßig verdickt sein, seine ursprüngliche Struktur verloren haben und sich einer Dehnung widersetzen. Darüber hinaus kann es bei einigen Patienten, die aufgrund angeborener Herzerkrankungen bereits eine offene Operation hatten und bei denen eine künstliche Gefäßverbindung zwischen dem Herzen und der Lungenarterie eingesetzt wurde, im Laufe der Jahre zu einer Verkalkung, Verengung oder Funktionsstörung dieses künstlichen Gefäßes oder der darin befindlichen künstlichen Klappe kommen.

Während diese Patienten früher wiederholt am offenen Herzen operiert werden mussten, kann heute ein neuer Klappenersatz mithilfe eines Katheters eingesetzt werden (Transkatheter-Klappenersatz). Bei diesem Verfahren wird eine neue Herzklappe, die gewöhnlich aus biologischen Materialien hergestellt wird, zusammengefaltet und an der Spitze eines dicken Katheters befestigt. Sobald die betroffene Stelle über einen Zugang in der Leiste erreicht ist, wird die neue Klappe im Katheter über dem erkrankten Gefäß oder der alten Klappe positioniert und entfaltet. Die neue Klappe beginnt sofort zu arbeiten und reguliert den Blutfluss. Auf diese Weise bleibt dem Patienten ein Großteil der Belastungen erspart, die eine erneute Operation mit sich bringen würde. Durch sorgfältige Untersuchungen vor dem Eingriff wird genau beurteilt, ob die neu einzusetzende Klappe Druck auf umliegendes Gewebe oder die Herzkranzgefäße ausüben könnte.

Welche Unterschiede bestehen zwischen der Behandlung einer Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose) über die Leiste und einer offenen Operation?

Abgesehen von besonderen anatomischen Situationen, die einen chirurgischen Eingriff erforderlich machen, bieten kathetergestützte Verfahren bei isolierten Klappenstenosen den Patienten in vielerlei Hinsicht erhebliche Erleichterungen. Diese Vorteile wirken sich sowohl auf die Geschwindigkeit der Genesung als auch auf das psychische Wohlbefinden während des Krankenhausaufenthalts positiv aus.

Zu den allgemeinen Vorteilen interventioneller Verfahren für Patienten gehören:

  • Keine Schnittnarbe am Brustkorb
  • Keine Notwendigkeit einer Herz-Lungen-Maschine
  • Kurzer Krankenhausaufenthalt
  • Schnelle Rückkehr in den Alltag
  • Geringer Bedarf an Bluttransfusionen
  • Geringes Infektionsrisiko

Während bei offenen Herzoperationen das Herz stillgelegt, der Blutkreislauf von Maschinen übernommen und das Brustbein geöffnet werden muss, schlägt das Herz bei Ballonverfahren weiterhin in seinem natürlichen Rhythmus. Nach dem Eingriff bleibt auf der Haut keine große Operationsnarbe zurück, sondern lediglich eine kleine Einstichstelle im Leistenbereich. Häufig reicht es aus, diese mit einem kleinen Pflaster abzudecken.

Während der Krankenhausaufenthalt nach einer Operation durchschnittlich etwa eine Woche dauert und die Knochenheilung mehrere Wochen in Anspruch nimmt, kann ein Patient nach einer Ballonbehandlung normalerweise bereits wenige Stunden nach dem Eingriff aufstehen und innerhalb von ein bis zwei Tagen nach Hause zurückkehren. Da das Risiko eines Blutverlustes sehr gering ist, sind Bluttransfusionen nur äußerst selten erforderlich.

Welcher Nachsorgeprozess erwartet Kinder nach der Behandlung einer Pulmonalklappenstenose (Pulmonalstenose)?

Das allgemeine Risiko für Komplikationen nach kathetergestützten Behandlungen ist sehr gering. Die häufigste Situation, über die Familien nach der Behandlung informiert werden sollten, ist eine mögliche Pulmonalklappeninsuffizienz, also ein Rückfluss von Blut durch die Klappe. Durch das druckbedingte Lösen der Verwachsungen an der Klappe können sehr kleine Lücken entstehen, die einen vollständigen Klappenschluss verhindern. Bei einem bestimmten Anteil der behandelten Kinder können solche leichten Undichtigkeiten auftreten. Die rechte Herzseite kann sich jedoch aufgrund ihrer natürlichen Eigenschaften relativ leicht an diese Rückflüsse bei niedrigem Druck anpassen. Deshalb verursachen leichte oder mittelschwere Klappeninsuffizienzen beim Kind keine Beschwerden und beeinträchtigen den allgemeinen Gesundheitszustand nicht. Sollte sich die Undichtigkeit im Laufe der jahrelangen Nachsorge in seltenen Fällen verstärken und das Herz belasten, kann erneut durch einen Klappenersatz über die Leiste eingegriffen werden.

Nach dem Eingriff werden in bestimmten Abständen echokardiographische Kontrolluntersuchungen durchgeführt, beispielsweise im ersten Monat, im sechsten Monat und anschließend einmal jährlich. Bei diesen Untersuchungen wird beurteilt, ob der Druckunterschied an der Klappe niedrig geblieben ist und wie weit sich die verdickte Herzmuskulatur normalisiert hat. Bei den meisten mit der Ballonmethode behandelten Fällen erwarten wir, dass die Klappe dauerhaft geöffnet bleibt und sich die gesamte Herzstruktur im Laufe der Zeit erholt.

Das Ziel besteht darin, dass Kinder, die die Diagnose- und Behandlungsphasen dieser Erkrankung hinter sich gelassen haben, die gleiche Lebensqualität wie ihre Altersgenossen erreichen. Solange sie das von ihren Ärzten empfohlene Nachsorgeprogramm einhalten, können die Kinder ihr soziales Leben, ihre Spiele und ihre schulische Ausbildung ohne Einschränkungen fortsetzen.

Güncellenme Tarihi: 9. Oktober 2026

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