Bikuspide Aortenklappe bei Kindern: Symptome und Behandlung

Die bikuspide Aortenklappe bei Kindern ist ein Zustand, bei dem die Klappe am Eingang der Aorta, der Hauptschlagader, die sauberes Blut vom Herzen in den gesamten Körper pumpt, angeboren nur mit zwei Segeln entwickelt ist. In einem normalen und gesunden Herzen besitzt diese Klappe drei Segel, die ein vollständiges Öffnen und Schließen ermöglichen. Diese anatomische Besonderheit, die entsteht, während sich das Baby noch im Mutterleib befindet, erschwert mechanisch den Übergang des Blutes vom Herzen in die Hauptschlagader und bereitet den Boden für eine Verengung der Klappe oder dafür, dass sauberes Blut zurückfließt, weil die Segel nicht vollständig schließen können. Dieser strukturelle Zustand, der zu den häufigsten angeborenen Herzanomalien gehört, kann die Arbeitsbelastung des Herzens erhöhen und im Laufe der Zeit dazu führen, dass der Herzmuskel ermüdet.

Was ist eine bikuspide Aortenklappe und wie entwickelt sie sich im Mutterleib?

Der Entwicklungsprozess angeborener Herzkrankheiten beruht tatsächlich auf einem äußerst komplexen Zusammenspiel genetischer Veranlagungen und Umweltfaktoren. Wenn wir an eine gesunde Herzanatomie denken, besteht die Aortenklappe aus drei symmetrischen und einwandfrei funktionierenden Segeln. Diese Segel können wir mit stabilen zweiflügeligen Türen vergleichen, die sich genau in der Mitte öffnen und im geschlossenen Zustand nicht einmal Luft durchlassen. Wenn sich das Herz zusammenzieht, öffnen sich diese Türen vollständig und sorgen dafür, dass das Blut mit hohem Druck ohne jedes Hindernis in den Körper gepumpt wird. Wenn sich das Herz entspannt, schließen sie sich fest, um zu verhindern, dass das gepumpte Blut zurückfließt. Bei der bikuspiden Aortenklappe bleiben jedoch aufgrund einiger Fehler in den Phasen der Zellwanderung und Zellteilung während der embryologischen Entwicklung meist das rechte und linke Segel miteinander verwachsen. Als Ergebnis entsteht eine Klappenstruktur, die nicht gleich groß, etwas asymmetrisch ist und nur zwei Segel besitzt.

Betrachtet man die Statistiken, wird bei etwa acht bis zehn von tausend lebend geborenen Babys eine angeborene Herzanomalie festgestellt. Innerhalb dieses äußerst breiten Spektrums tritt die bikuspide Aortenklappe mit unterschiedlichen Häufigkeiten in der Bevölkerung als die am häufigsten vorkommende angeborene Herzfehlbildung hervor. Dieser Zustand, der auch familiäre Vererbungsmerkmale aufweist, hat eine genetische Grundlage. Besonders bei Kindern, deren Verwandte ersten Grades, also Mutter, Vater oder Geschwister, eine ähnliche Anomalie haben, zeigt die Wahrscheinlichkeit des Auftretens dieser Klappe eine recht hohe Wiederholungstendenz. Daher ist es von großer Bedeutung, dass auch die anderen Kinder unbedingt einer Herzuntersuchung unterzogen werden, wenn es in der Familie jemanden mit dieser Diagnose gibt.

In der embryonalen Phase, also in den empfindlichsten ersten Wochen der Schwangerschaft, in denen die Organe des Babys gerade erst entstehen, wird die Entwicklung des Herzens auch direkt von einigen äußeren Faktoren beeinflusst, denen die Mutter ausgesetzt ist. Einige chronische Erkrankungen der Mutter oder bestimmte Infektionen während der Schwangerschaft können die Herzentwicklung des Babys beeinträchtigen.

Faktoren, die das Risiko in der Schwangerschaft erhöhen, sind:

• Diabetes
• Phenylketonurie
• Adipositas
• Fieberhafte Erkrankungen
  • Röteln
  • Influenza

Außerdem können bestimmte Medikamente, die die Mutter während der Schwangerschaft unbewusst einnimmt, oder hoch dosierte Vitaminpräparate die normale Entwicklung der Ausflussbahnen des Herzens behindern.

Wie beeinflusst die bikuspide Aortenklappe die Anatomie und Funktion des Herzens?

Dass die Klappe statt drei nur zwei Segel besitzt, erzeugt ein mechanisches Problem, ähnlich wie eine Tür, deren Scharniere verrostet oder falsch angebracht sind und die sich nicht vollständig öffnen kann. Dieser Zustand führt dazu, dass die linke Herzkammer beim Pumpen des Blutes in den Körperkreislauf gegen einen deutlich höheren Widerstand arbeiten muss. Die valvuläre Aortenstenose, die häufigste Form der Zustände, die wir bei Kindern als Obstruktionen des linksventrikulären Ausflusstrakts bezeichnen und die den Blutausfluss aus dem Herzen behindern, entsteht durch diesen Mechanismus.

Das Herz ist ein Muskel, und genau wie sich die Muskeln eines Sportlers, der Gewichte hebt, stärker ausprägen, entwickelt es als Anpassungsreaktion auf diesen ständig zunehmenden Druck eine Verdickung im Laufe der Zeit. Dies wird Hypertrophie genannt. Je dicker der Herzmuskel wird, desto mehr verliert er seine Elastizität und der Innenraum verengt sich. Gleichzeitig führen die asymmetrischen Randstrukturen der Klappensegel und die fehlerhaften Scharnierstellen dazu, dass die Klappe in der Entspannungsphase nicht vollständig schließen kann. Durch diese nicht vollständig geschlossene Öffnung sickert ein Teil des Blutes zurück in das Herz. Dieser Zustand wird Aorteninsuffizienz genannt. Im Kindesalter verläuft diese Insuffizienz meist sehr mild und bleibt im Hintergrund, doch mit zunehmendem Alter und durch den über Jahre andauernden Verschleiß der Klappe durch Zusammenstöße wird dieser Rückfluss deutlicher.

Blut, das unter Druck durch eine eingeschränkte und asymmetrische Öffnung herausspritzt, verliert seine normalerweise ruhige und gleichmäßige Strömung, ähnlich wie Wasser, das aus einem Gartenschlauch spritzt, dessen Ende man mit dem Finger zusammendrückt. Anstatt im Schlauch geradlinig voranzufließen, nimmt das Wasser einen turbulenten und wirbelnden Charakter an. Dieser Zustand erzeugt direkt am Eingang der Aorta starke lokalisierte Wirbel.

Die negativen Auswirkungen dieser Blutwirbel sind:

• Endothelschädigung
• Zellulärer Verschleiß
• Verlust elastischer Fasern
• Schwächung der Gefäßwand
• Erweiterung der Aorta

Insbesondere der jahrelange, bei jedem Herzschlag anhaltende Aufprall dieses asymmetrischen Jetstroms auf die Innenwand der aufsteigenden Aorta führt dazu, dass sich die elastischen Fasern in diesem Bereich dehnen, abnutzen und die Grundstruktur des Gefäßes gestört wird. Bei einem bedeutenden Teil der Kinder mit bikuspider Klappe wird in späteren Jahren eine Erweiterung der Aorta, also der Zustand, den wir Aortenaneurysma nennen, beobachtet. Diese erweiterte Gefäßwand verliert ihre mechanische Kraft, wird dünner und kann in sehr fortgeschrittenem Alter den Boden für äußerst ernste, lebensbedrohliche Situationen wie einen Riss bereiten.

Welche Symptome zeigt eine bikuspide Aortenklappe bei Kindern?

Das klinische Bild bei Kindern mit bikuspider Aortenklappe verläuft in einem äußerst breiten Spektrum. Diese Situation kann Familien manchmal überraschen, denn der sehr große Teil der Fälle setzt das Leben während der gesamten Kindheit völlig gesund und ohne jegliche Beschwerden fort. Obwohl eine Anomalie in der Struktur der Klappe besteht, werden die körperliche Entwicklung, die Gewichtszunahme, das Laufen und Spielen oder die täglichen Aktivitäten der Kinder dank der hervorragenden Anpassungsfähigkeit des Herzens nicht im Geringsten beeinflusst, wenn die dadurch verursachte Verengung oder Undichtigkeit leichtgradig ist. In diesen Fällen wird die Diagnose meist völlig zufällig bei routinemäßigen Gesundheitsuntersuchungen für die Anmeldung im Kindergarten, in der Schule oder im Sportverein gestellt, wenn der Arzt beim Abhören des Herzens ein zusätzliches Geräusch hört, das als „Herzgeräusch“ bezeichnet wird und durch diesen turbulenten Blutfluss entsteht.

In manchen Fällen kann die Verengung jedoch ein ernstes Ausmaß erreichen, insbesondere wenn die beiden Segel der Klappe sehr stark miteinander verwachsen sind oder sich mit zunehmendem Alter Kalkablagerungen an der Klappe bilden. Wenn die Verengung zunimmt, kann die Pumpkraft des Herzens den Sauerstoffbedarf des Körpers, insbesondere eines aktiven Kindes, nicht mehr decken. Wenn nicht genügend Blut nach außen gepumpt werden kann, nimmt der Blutfluss zum Gehirn, zu den Muskeln und zu den herzeigenen Gefäßen ab.

Symptome, die bei älteren Kindern und Jugendlichen auftreten können, sind:

• Schnelle Ermüdung
• Atemnot
• Brustschmerzen
• Herzklopfen
• Schwindel
• Schwarzwerden vor den Augen
• Ohnmacht

Besonders Schwindel und Ohnmacht, die beim Spielen oder Laufen auftreten, sind ein sehr kritisches Warnzeichen. Dies zeigt, dass der Blutfluss zum Gehirn kurzzeitig unterbrochen wurde und die Verengung an der Klappe ein sehr gefährliches, kritisches Niveau erreicht hat.

Daneben gibt es eine Patientengruppe, bei der das Geschehen viel anders und dramatischer verläuft: Neugeborene. Bei neugeborenen Babys, die mit einer sehr kritischen und schweren Aortenstenose geboren werden, ist die Situation äußerst dringend. Während sich das Baby im Mutterleib befindet, ist es dank einer besonderen Gefäßverbindung, über die der Blutkreislauf des Babys die Lunge umgeht und den Körper erreicht, ohne überhaupt durch diesen engen Teil des Herzens zu laufen, völlig gesund. In den ersten Tagen unmittelbar nach der Geburt beginnt sich diese besondere Gefäßverbindung jedoch aufgrund ihrer natürlichen Bestimmung zu schließen. Wenn sich diese Verbindung schließt, kann durch die verengte bikuspide Klappe kein Blut mehr in den Körper gelangen.

Gefährliche Symptome bei Neugeborenen mit kritischer Verengung sind:

• Blasse Hautfarbe
• Blaufärbung des Körpers
• Schwacher Puls
• Schnelle Atmung
• Stöhnen
• Trinkschwäche
• Ständige Schläfrigkeit

Diese Babys geraten plötzlich in das Bild einer schweren Herzinsuffizienz. Da dieses stürmische und schwere Bild auf Neugeborenen-Intensivstationen manchmal sehr ähnliche Symptome wie schwere Blutinfektionen bei Babys zeigt, müssen Fachärzte äußerst aufmerksam sein und den Zustand rasch unterscheiden.

Mit welchen Methoden wird die bikuspide Aortenklappe diagnostiziert?

Auch wenn das Kind keinerlei Symptome hat, liefert eine sorgfältige körperliche Untersuchung durch einen guten Facharzt für Kindergesundheit die ersten Hinweise auf diesen Zustand. Die Geräusche, die beim Abhören des Herzens mit dem Stethoskop gehört werden, sind wie eine Radiosendung, die Strömungsprobleme im Inneren des Herzens nach außen widerspiegelt. Bei der bikuspiden Aortenklappe ist während des durch den Blutdruck erzwungenen Öffnens dieser starren und verwachsenen Klappe ein sehr charakteristisches, knackendes Geräusch zu hören, das wir „Klick“ nennen. Danach hört man ein hartes Herzgeräusch, das entsteht, wenn das Blut mit Mühe durch den engen Bereich strömt. Schon durch das Berühren der Halsgefäße oder das Auflegen der Hand auf den Brustkorb kann man diese Vibration im Inneren wahrnehmen.

In Verdachtsfällen ist die transthorakale Echokardiographie die primäre, zuverlässigste und am häufigsten verwendete Methode zur endgültigen Diagnose der Erkrankung. Diese Methode ist die Darstellung des Herzens mit Ultraschallwellen über den Brustkorb.

Die Vorteile des Echokardiographiegeräts sind:

• Keine Strahlenbelastung
• Schmerzfreiheit
• Sofortige Ergebnisse
• Detaillierte Bildgebung

Mit der Echokardiographie werden die abnorme zweiflügelige Struktur der Klappe, der Verdickungszustand der Segel, die Schwere der Verengung anhand der Klappenfläche, wie viel Blut sie undicht zurücklässt, wie stark sich die linke Herzkammer verdickt hat und der Durchmesser der aufsteigenden Aorta millimetergenau klar gemessen und bewertet.

Heute können dank der unglaublichen Entwicklung der Ultraschalltechnologie und der Geräteauflösungen ein sehr großer Teil angeborener Herzkrankheiten sogar diagnostiziert werden, während sich das Baby noch im Mutterleib befindet. Fötale Echokardiographie-Untersuchungen, die zwischen der 18. und 20. Schwangerschaftswoche durchgeführt werden und sich direkt auf das Herz des Babys konzentrieren, zeigen die Herzentwicklung bis ins kleinste Detail. Der Nachweis einer solchen Herzanomalie in der fötalen Phase ist äußerst wertvoll. Dadurch kann die Geburtsplanung der Familie in einem deutlich sichereren Krankenhaus, in einem Zentrum mit bereitem kinderkardiologischem Team, erfolgen und Krisen, die das Baby unmittelbar nach der Geburt erleben könnte, können verhindert werden, sodass die Chance auf sofortiges Eingreifen entsteht.

Neben der Echokardiographie gibt es weitere Methoden, die in Diagnose und Verlaufskontrolle eingesetzt werden. Häufig verwendet wird die Elektrokardiographie (EKG), die die elektrische Karte des Herzens erstellt, den Rhythmus und die durch Belastung bedingte Verdickung des Herzmuskels in Wellen auf Papier überträgt. Außerdem kann eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs angefertigt werden, um die allgemeine Größe des Herzens im Brustkorb und die groben Außenkonturen der Erweiterung der Aorta zu beurteilen. Wenn Ultraschallwellen aufgrund der Brustkorbstruktur kein klares Bild liefern oder wenn der gesamte Verlauf der Aortenerweiterung nach dem Austritt aus dem Herzen millimetergenau kartiert werden soll, werden deutlich fortgeschrittenere Bildgebungsverfahren wie die kardiale Magnetresonanztomographie oder die dreidimensionale Computertomographie-Angiographie eingesetzt, um vor einer Operation oder Intervention die endgültige Roadmap zu erstellen.

Welche nichtoperativen Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die bikuspide Aortenklappe?

Eines der Themen, das Familien am meisten interessiert, ist, ob es einen Sirup oder eine Tablette gibt, die die Klappe korrigieren kann. Leider gibt es jedoch medizinisch keine medikamentöse Behandlung, die diese strukturelle, angeborene anatomische Störung oder Verwachsung der bikuspiden Aortenklappe auf zellulärer Ebene auflösen und sie wieder in eine normale dreisegelige Klappe verwandeln könnte. Die eingesetzten medizinischen Arzneimittel werden nur verschrieben, um die Belastung des Herzens zu verringern, seinen Rhythmus zu regulieren oder, falls das Kind zusätzlich Bluthochdruck hat, diesen zu kontrollieren und den Druck auf die Gefäßwand zu reduzieren.

Bei schweren Klappenverengungen, die im Kindesalter entstehen, ist die zuerst bevorzugte Behandlungsmethode nicht eine offene Herzoperation mit Eröffnung des Brustkorbs, sondern die perkutane Ballonvalvuloplastie, ein interventionelles Verfahren, das in technisch ausgestatteten Angiographielaboren durchgeführt wird. Dieses Verfahren ist ein äußerst feiner Eingriff, der vollständig geschlossen durch den Gefäßweg zum Herzen erfolgt.

Während des Eingriffs wird die Leistengegend des Kindes unter lokaler Betäubung oder bei kleineren Kindern, bei denen die Zusammenarbeit schwierig ist, unter Vollnarkose betäubt und steril gereinigt. Nachdem mit einer sehr dünnen Nadel in die Leistenarterie eingegangen und der Gefäßzugang erreicht wurde, wird ein flexibler Führungsdraht, so dünn wie ein Haar, langsam im Gefäß bis zum Herzen vorgeschoben. Unter Führung eines speziellen Röntgenbildgebungsgeräts wird über diesen Draht, der von außen Schritt für Schritt verfolgt wird, ein speziell hergestellter, belastbarer Ballon mit entleerter Spitze genau in die Mitte der verengten Aortenklappe gebracht. Der Ballon wird im genauen Zentrum der verwachsenen Klappensegel mithilfe einer unter Druck stehenden Flüssigkeit für einige Sekunden aufgeblasen und wieder entleert. Die während dieses Aufblasens entstehende mechanische Kraft trennt und zerreißt die angeboren verwachsenen Membranen voneinander und erweitert die Öffnungsfläche der Klappe sofort.

Kriterien, die bei der Entscheidung zur Intervention berücksichtigt werden, sind:

• Hoher Druckunterschied bei einem beschwerdefreien Patienten
• Beschwerden bei Patienten mit Symptomen
  • Brustschmerzen bei Belastung
  • Ischämiezeichen im EKG
  • Ohnmachtsanamnese
  • Rasch entstehende Herzermüdung
• Verschlechterung der Herzfunktionen

Dieses bei Kindern mit geschlossener Methode durchgeführte Ballonverfahren ist eine sehr erfreuliche und erfolgreiche Methode, die den Weg zur offenen Herzchirurgie manchmal um Jahrzehnte verzögert. Aufgrund der Natur der Methode gibt es jedoch einige Grenzen. Während der Ballon die Klappe gewaltsam öffnet, können unerwünschte kleine Risse entstehen, und dies kann dazu führen, dass die Klappe Blut zurückfließen lässt, also zu einer Aorteninsuffizienz. Dennoch ist es ein enormer Vorteil, dass der Brustkorb eines wachsenden Kindes nicht eröffnet wird und das Kind am nächsten Tag zu Fuß nach Hause gehen kann, was dieses Risiko vertretbar macht.

Was sind die chirurgische Behandlung und die Ross-Operation bei bikuspider Aortenklappe?

Bei Klappen, bei denen die Ballonmethode nicht angewendet werden kann, bei denen die Klappe inzwischen so hart wie Kalkstein geworden ist oder die nach dem Ballon übermäßig Blut zurückfließen lassen, werden Methoden der offenen Herzchirurgie unvermeidlich, um diese fehlerhafte Struktur vollständig zu korrigieren. Bei der chirurgischen Planung ist die erste Regel und das Ziel immer, das natürliche Gewebe des Kindes so weit wie möglich zu erhalten und zu versuchen, die Klappe mit Patch- oder Nahttechniken von innen zu reparieren. Bei geschrumpften und schwer deformierten Klappen, bei denen eine Reparatur unmöglich ist, muss diese Klappe jedoch herausgeschnitten und entfernt und an ihrer Stelle eine neue Klappe eingesetzt werden.

Genau an diesem Punkt verursachen künstliche Prothesenklappen, die bei Erwachsenen bequem verwendet werden können, sehr ernste Nachteile und Gefahren, wenn es sich bei dem Patienten um ein aktives, wachsendes Kind handelt.

Probleme, die synthetische oder tierische Klappen bei Kindern verursachen, sind:

• Pflicht zur Einnahme von Blutverdünnern
• Schnelle Verkalkung
• Früher Gewebeabbau
• Unfähigkeit, sich dem Wachstum des Kindes anzupassen
• Notwendigkeit wiederholter Operationen

Mechanische Klappen aus Kohlenstofflegierung, die Erwachsenen eingesetzt werden und lebenslang halten, erfordern, dass das Kind sein Leben lang täglich sehr starke blutverdünnende Medikamente einnimmt, um die Bildung von Blutgerinnseln auf der Klappe zu verhindern. Für ein Kind, das ständig läuft, Fahrrad fährt, hinfällt, sich das Knie aufschlägt und Ball spielt, bedeutet die fehlende Blutgerinnung das Risiko einer unstillbaren, lebensbedrohlichen inneren Blutung selbst bei einem winzigen Kopftrauma. Biologische Klappen, die aus Schweine- oder Rinderherzbeutel hergestellt werden und eine weitere Option darstellen, erfordern zwar keine Blutverdünner, verlieren jedoch aufgrund des unglaublich schnellen Kalziumstoffwechsels in der Phase, in der die Knochen von Kindern wachsen, im Körper des Kindes innerhalb weniger Jahre durch Verkalkung und Zerfall ihre Funktion. Das bedeutet, dass das Kind noch vor dem Ende der Kindheit drei- oder viermal schwere offene Herzoperationen durchmachen müsste.

Die Lösung, die all diese Dilemmata auf einmal löst und die perfekteste sowie physiologisch am besten geeignete Lösung ist, die die pädiatrische kardiovaskuläre Chirurgie erreicht hat, ist das „Ross-Verfahren“. Bei dieser äußerst komplexen und meisterhaft anspruchsvollen Operation wird ein beeindruckendes Austauschspiel durchgeführt. Die erkrankte Aortenklappe des Kindes wird vollständig entfernt. Stattdessen wird die gesunde Pulmonalklappe, die sich ebenfalls auf der rechten Seite des kindlichen Herzens befindet, Blut in die Lunge pumpt und aufgrund des niedrigen Drucks bis zu diesem Tag nicht abgenutzt wurde, mit großer Sorgfalt herausgeschnitten und an die Stelle der Aortenklappe auf der linken Seite eingenäht. An die frei gebliebene Stelle der Pulmonalklappe auf der rechten Seite wird eine aus menschlichem Gewebe gewonnene und unter besonderen Bedingungen eingefroren aufbewahrte Spenderklappe eingesetzt.

Die einzigartigen Vorteile der Ross-Operation für Kinder sind:

• Wachstumspotenzial
• Medikamentenfreiheit/Ein Leben ohne Medikamenteneinnahme (in manchen Fällen nur Aspirin)
• Makellose Strömung
• Normale Herzgröße
• Lange Lebenserwartung

Da die neue Aortenklappe aus dem eigenen lebenden Zellgewebe des Kindes besteht, wächst diese Klappe, während das Kind größer wird und wächst, millimeterweise gemeinsam mit dem Herzen weiter. So bleibt die Klappe nicht zu klein, wenn das Kind die Pubertät erreicht. Außerdem muss das Kind, weil diese Klappe aus eigenem Gewebe besteht, nicht lebenslang diese gefährlichen blutverdünnenden Medikamente einnehmen. Da sie einen so glatten und natürlichen Blutfluss ermöglicht, den keine künstliche Kohlenstoffklappe nachahmen kann, verschwindet die Belastung des Herzens vollständig und das Herz kehrt rasch zu seinen normalen gesunden Größenverhältnissen zurück.

Warum ist Endokarditis bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe gefährlich?

Es wäre unvollständig zu glauben, dass die bikuspide Klappe nur ein mechanisches Verengungsproblem verursacht. Die fehlerhafte Oberfläche dieser asymmetrischen Klappe und der schnelle turbulente Strom, der entsteht, wenn Blut durch den engen Bereich herausschießt, verursachen im inneren Gewebe der Klappe ständig mikroskopische Verletzungen und Schäden. Dies kann man damit vergleichen, dass die Oberfläche einer Teflonpfanne ständig mit einer Metallgabel zerkratzt wird. Dieses zerkratzte Gewebe verliert seinen normalen glatten Zustand.

Im Alltag oder bei einfachen medizinischen Eingriffen gelangen von Zeit zu Zeit einige Bakterien aus unserem Mund, Darm oder unseren Atemwegen in den Blutkreislauf. Bei einem normalen, gesunden Menschen werden diese Bakterien innerhalb von Minuten vom Immunsystem zerstört. Bei einem Kind mit bikuspider Klappe haften diese in den Blutkreislauf gelangten Bakterien jedoch wie ein Magnet an dem zerkratzten und beschädigten rauen Klappengewebe im Herzen. Die Abwehrzellen des Körpers können diese Bakterien in diesem starken Blutstrom nicht erreichen, und die Bakterien vermehren sich dort und bilden Kolonien. Die Besiedlung der inneren Herzschicht und der Klappen durch diese Bakterien mit schwerer Entzündung wird infektiöse Endokarditis genannt.

Der Grund, warum Endokarditis so beängstigend ist, liegt darin, dass sich die Bakterien rasch vermehren, die Klappe im wahrsten Sinne des Wortes auflösen, durchlöchern und Abszesse im Herzen bilden. Die Symptome der Erkrankung beginnen meist sehr schleichend. Ein hartnäckiges Fieber, das wochenlang anhält und einfach nicht sinkt, Nachtschweiß, der die Bettlaken völlig durchnässt, starke Schüttelfrostattacken, plötzlicher Appetitverlust des Kindes, schneller Gewichtsverlust und das ständige Bedürfnis zu schlafen sind die grundlegendsten Symptome. Die Diagnose ist ziemlich schwierig und wird durch den Nachweis des Bakteriums in wiederholt entnommenen Blutkulturen gestellt. Auch die Behandlung ist ebenso mühsam; das Kind muss mindestens sechs Wochen im Krankenhaus bleiben und sehr starke Antibiotikadosen intravenös erhalten. Wird die Behandlung verzögert, kann die Klappe vollständig zerstört werden und das Kind in eine Notfall-Herzoperation führen.

Der erste, grundlegendste und kostengünstigste Schritt zum Schutz vor dieser tödlichen Komplikation ist die Mund- und Zahngesundheit. Unregelmäßiges Zähneputzen, unbehandelte Karies oder Millionen von Bakterien, die bei der Entfernung eines kariösen Zahns ins Blut gelangen, wandern direkt zum Herzen. Daher ist es für Kinder mit bikuspider Klappe absolut lebenswichtig, bereits beim Durchbruch der ersten Zähne eine einwandfreie Gewohnheit des Zähneputzens und der Mundhygiene zu erwerben. Nicht nur das Putzen, sondern auch die Gabe eines schützenden Antibiotikums über den Mund genau eine Stunde vor einigen medizinischen Eingriffen mit Blutungsrisiko ist erforderlich.

Dieses als Einzeldosis vor dem Eingriff eingenommene Antibiotikum tötet mögliche Bakterien, die ins Blut gelangen könnten, noch im Blut ab, bevor sie das Herz erreichen, und beendet die Infektion, bevor sie beginnt. Diese einfache Tablette wirkt wie ein unsichtbarer Schutzpanzer, der das Leben des Kindes rettet.

Wie beeinflusst die bikuspide Aortenklappe Sport und den Alltag von Kindern?

Die erste Reaktion der Familie eines Kindes, bei dem eine bikuspide Aortenklappe diagnostiziert wurde, besteht meist darin, das Kind in eine Glasglocke zu setzen und ihm Rennen, Spielen und alle sportlichen Aktivitäten zu verbieten. Kinder jedoch vollständig von Sport und Spiel zu trennen, verursacht sowohl tiefe Wunden in ihrer psychischen Entwicklung als auch lädt zu anderen Erkrankungen wie Adipositas ein, die das Herz noch mehr belasten. Wichtig ist nicht, Sport zu verbieten, sondern die richtige Sportart zu wählen, die zur Leistungsfähigkeit des Herzens und zum Gefäßdurchmesser des Kindes passt.

Beim Sport benötigen unsere Muskeln mehr Sauerstoff; um diesen Bedarf zu decken, schlägt das Herz schneller und der Blutdruck steigt natürlicherweise. Wenn sich hinter der Klappe in der Aorta aufgrund der Erkrankung eine Erweiterung oder Ausdünnung der Wand befindet, üben diese plötzlichen Blutdruckanstiege während des Sports von innen einen unglaublichen Druck auf diese dünne Wand aus. Besonders beim Gewichtheben, bei Sit-ups oder beim Ringen führt das unwillkürliche Anhalten des Atems und Pressen (Valsalva-Manöver) dazu, dass der Druck im Brustkorb innerhalb von Sekunden enorme Ausmaße erreicht. Dieser plötzliche und starke Druckanstieg ist die größte Gefahr, die dazu führen kann, dass diese geschwächte Aorta in einem Augenblick wie Papier einreißt.

Daher ist es unbedingt erforderlich, dass Kinder bei Belastung niemals den Atem anhalten und nicht auf einmal eine Last tragen, die schwerer ist als ein kleiner Teil ihres eigenen Körpergewichts. Für Kinder mit leichter Verengung und normalem Gefäßdurchmesser gibt es viele sichere Optionen.

Erlaubte Sportarten mit leichter Intensität sind:

• Gehen
• Zügiges Gehen
• Schwimmen in leichtem Tempo
• Radfahren
• Tischtennis
• Golf
• Bowling

Wenn die Verengung jedoch mittelgradig oder schwer ist oder der Gefäßdurchmesser einen bestimmten Millimeterwert überschritten hat, sind Kontaktsportarten, die eine schnelle Kontraktion des Herzens erfordern, plötzliche Sprints beinhalten oder bei denen der Körper einen Schlag abbekommen kann, absolut gefährlich.

Absolut verbotene gefährliche Sportarten sind:

• Gewichtheben
• Ringen
• Boxen
• Hantelheben
• Fußball
• Basketball
• Schnelles Laufen

Welche Sportart das Kind in welcher Intensität ausüben kann, muss unbedingt anhand regelmäßig durchgeführter Echokardiographie-Messungen festgelegt werden. Wenn während des Sports oder bei einer einfachen täglichen Aktivität plötzlich Brustschmerzen, ein messerscharfer Schmerz, der in den Rücken ausstrahlt, ein starkes Gefühl, keine Luft zu bekommen, oder Schwindel auftreten, muss die Aktivität in genau diesem Moment beendet und der Patient dringend in ein voll ausgestattetes Zentrum gebracht werden.