Erworbene Herzklappenerkrankungen bei Kindern

Erworbene Herzklappenerkrankungen bei Kindern sind kardiale Pathologien, die nicht angeboren sind, sondern im späteren Leben auftreten und mit einer strukturellen oder funktionellen Beeinträchtigung der Herzklappen einhergehen. Die häufigste Ursache ist das akute rheumatische Fieber (ARF), bei dem die Immunantwort nach einer Infektion zu einer Schädigung des Klappengewebes führt.

Die rheumatische Herzklappenerkrankung tritt bei Kindern insbesondere nach Streptokokkeninfektionen auf. Die Mitralklappe ist die am häufigsten betroffene Struktur und kann im Frühstadium eine Klappeninsuffizienz, in fortgeschrittenen Stadien sowohl eine Stenose als auch eine Insuffizienz verursachen. Eine frühe Diagnose und eine geeignete Antibiotikatherapie verringern das Fortschreiten der Erkrankung.

Zu den Symptomen einer erworbenen Herzklappeninsuffizienz können schnelle Ermüdung, Atemnot, Herzrasen und Wachstumsverzögerung gehören. Das Feststellen eines Herzgeräuschs bei der körperlichen Untersuchung ist für die Diagnose wichtig. Die Echokardiographie ist die grundlegende Bildgebungsmethode zur Beurteilung der Klappenfunktionen und bestimmt den Schweregrad der Erkrankung.

Die Behandlung von Herzklappenerkrankungen bei Kindern wird je nach Art und Schwere der Klappenschädigung geplant. Während bei leichten Fällen eine regelmäßige Nachsorge ausreichend sein kann, können in fortgeschrittenen Fällen eine medikamentöse Behandlung oder ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein. Die langfristige Nachsorge ist zur Vorbeugung von Komplikationen von entscheidender Bedeutung.

Wie kann das Herz meines Kindes später erkranken, wenn es von Geburt an gesund war?

Als Elternteil ist es ganz natürlich, dass es Ihnen schwerfällt zu verstehen, wie das bei der Geburt völlig gesunde Herz Ihres Kindes später erkranken kann. Der menschliche Körper ist keine geschlossene Box; er steht ständig mit seiner Umgebung, Mikroben und verschiedenen Auslösern in Wechselwirkung. Der erworbenen Herzerkrankung liegt meist eine Geschichte des „Missverständnisses“ zugrunde. Das Abwehrsystem unseres Körpers, also das Immunsystem, hat die Aufgabe, das Kind vor von außen kommenden Mikroben zu schützen. Manchmal kann dieses System jedoch, während es versucht, die Mikrobe zu zerstören, auch körpereigene Gewebe, die der Struktur der Mikrobe sehr ähneln, irrtümlich als Feind ansehen.

Das häufigste Beispiel für diese Situation ist das akute rheumatische Fieber, das im Volksmund als „Herzrheuma“ bekannt ist. Hier ist der Schuldige nicht eine Mikrobe, die direkt ins Herz gelangt, sondern die durch die Mikrobe ausgelöste und außer Kontrolle geratene Immunantwort. Ein anderes Szenario ist, dass Bakterien in den Blutkreislauf eindringen und sich direkt an den Herzklappen ansiedeln; dies nennen wir „infektiöse Endokarditis“. In beiden Fällen ist das Ergebnis eine Störung, Verdickung oder Verkalkung der feinen und perfekt funktionierenden Klappenstruktur des Herzens. Dieser Prozess verläuft manchmal sehr still und schleichend, manchmal tritt er plötzlich mit einem sehr auffälligen Krankheitsbild auf. Wichtig ist zu wissen, dass dieser Prozess verhinderbar oder in einem frühen Stadium aufzuhalten ist.

Wie beeinflussen der „Beta-Keim“ und eine Halsinfektion das Herz?

Der „Beta-Keim“, den Sie in den Wintermonaten oder während der Schulzeit häufig hören, ist eigentlich ein Bakterium namens Gruppe-A-Beta-hämolysierende Streptokokken. Dieses Bakterium siedelt sich an den Mandeln an und verursacht eine fieberhafte Halsinfektion, die das Schlucken erschwert. Meist heilt diese Infektion mit einer geeigneten Antibiotikatherapie problemlos aus. Wenn sie jedoch nicht oder unzureichend behandelt wird, kann die Lage kompliziert werden.

Einige Proteine auf der äußeren Oberfläche des Beta-Keims ähneln überraschenderweise den Proteinen im Klappengewebe und in den Gelenken des menschlichen Herzens sehr. Das Immunsystem Ihres Kindes produziert sogenannte Antikörper, also Soldaten, um die Mikrobe abzutöten. Diese Soldaten beseitigen die Mikrobe, können den Kampf aber nicht stoppen. Weil sie „dem Feind ähnelt“, greifen sie weiterhin die völlig gesunde Mitral- oder Aortenklappe des Kindes an. In der Medizin nennen wir dies „molekulare Ähnlichkeit“.

Als Folge dieses Angriffs beginnt an den Klappen eine Entzündung, also eine Inflammation. Die Klappensegel schwellen an, auf ihnen entstehen kleine Gerinnsel. Mit der Zeit hinterlässt diese Entzündung beim Abheilen ein hartes, unelastisches Gewebe, das wir „Narbengewebe“ nennen. Dadurch kleben die Klappen entweder aneinander und haben Schwierigkeiten, sich zu öffnen (Stenose), oder sie schrumpfen und können nicht mehr vollständig schließen (Insuffizienz). Das Herz ermüdet und erweitert sich, während es versucht, Blut durch eine enge Tür zu pumpen oder mit einer Klappe zurechtzukommen, die ständig Blut zurückfließen lässt. Der Mechanismus, durch den einfache Halsschmerzen das Herz beeinflussen, beruht genau auf dieser Kettenreaktion.

Welche Symptome treten bei einem Kind auf, das akutes rheumatisches Fieber hatte?

Rheumatisches Fieber tritt meist 2 bis 4 Wochen nach einer Halsinfektion auf. Das heißt, Ihr Kind hat die Halsschmerzen überstanden, Sie denken, es sei genesen, doch nach einiger Zeit beginnen ganz andere Beschwerden. Diese Krankheit kann viele Bereiche des Körpers betreffen, und die Symptome können bei jedem Kind unterschiedlich stark sein.

Das häufigste und auffälligste Symptom zeigt sich an den Gelenken. Die Merkmale der Gelenkbeteiligung sind:

• Starke Schmerzen
• Schwellung
• Rötung
• Erwärmung
• Bewegungseinschränkung

Diese Gelenkschmerzen haben einen sehr typischen Charakter; sie sind „wandernd“. Zum Beispiel schwillt das rechte Knie Ihres Kindes an und schmerzt. Ein oder zwei Tage später ist es dort vollständig abgeheilt, es bleibt keine Spur zurück, aber diesmal schwillt das linke Sprunggelenk an. Die Schmerzen können manchmal so stark sein, dass das Kind nicht auftreten kann und sogar nicht erträgt, dass eine Decke darübergelegt wird.

Ein weiteres wichtiges Symptom ist die Beteiligung des Nervensystems. In diesem Zustand, den wir „Sydenham-Chorea“ nennen, sind die Bewegungszentren im Gehirn betroffen. Bei Ihrem Kind beginnen Ungeschicklichkeiten, die vorher nicht vorhanden waren. Es kann das Glas in der Hand fallen lassen, seine Schrift kann sich verschlechtern, es kann seine Knöpfe nicht schließen. In fortgeschritteneren Fällen treten unwillkürliche, plötzliche Arm- und Handbewegungen sowie Grimassieren auf. Diese Situation kann manchmal fälschlicherweise als „Verwöhntheit“ oder „Tic“ angesehen werden. Außerdem können emotionale Schwankungen, grundloses Weinen oder Lachen hinzukommen.

Für uns ist jedoch die Herzbeteiligung (Karditis) am kritischsten. Gelenkschmerzen bringen die Familie sofort zum Arzt, aber die Herzentzündung verursacht keine Schmerzen. Sie schreitet still voran. Wenn Ihr Kind schnell ermüdet, Atemnot oder Herzrasen hat oder wenn der Arzt bei der Untersuchung ein zuvor nicht vorhandenes „Herzgeräusch“ hört, vermuten wir eine Herzbeteiligung.

Auf welche Tests und Kriterien achten Ärzte bei der Diagnosestellung?

Die Diagnose rheumatisches Fieber zu stellen, ist wie das Zusammensetzen eines Puzzles. Mit einem einzigen Bluttest zu sagen „Ja, dieses Kind ist krank“ ist nicht möglich. Als Ärzte verwenden wir einen internationalen Leitfaden namens „Jones-Kriterien“.

Zunächst müssen wir nachweisen, dass das Kind kürzlich eine Beta-Infektion durchgemacht hat. Dafür werden folgende Tests untersucht:

• Rachenabstrichkultur
• Schneller Antigentest
• ASO-Wert (Antistreptolysin O)

Ein hoher ASO-Wert zeigt, dass das Kind kürzlich mit diesem Keim in Kontakt gekommen ist. Eine ASO-Erhöhung allein stellt jedoch keine Diagnose, sie ist nur ein Hinweis.

Daneben betrachten wir Blutwerte, die die allgemeine Entzündung im Körper anzeigen.

• CRP und
• erhöhte Sedimentationswerte (BSG) zeigen, dass im Körper ein aktiver Kampf stattfindet.

Der kritischste Schritt der Diagnose ist die Darstellung des Herzens. Das Gerät, das wir Echokardiographie (ECHO) nennen, ermöglicht es uns, mithilfe von Schallwellen das Innere des Herzens zu sehen. Mit dem ECHO untersuchen wir detailliert:

• Klappenstruktur
• Klappenverdickung
• Klappenundichtigkeiten
• Kraft des Herzmuskels
• Flüssigkeit im Herzbeutel

Manchmal können wir selbst dann, wenn von außen kein Herzgeräusch zu hören ist, dank ECHO eine Undichtigkeit an den Klappen in einem sehr frühen Stadium erkennen. Dies ermöglicht es uns, früh mit der Behandlung zu beginnen.

• Das EKG enthält typische Befunde für Patienten, bei denen in der Echokardiographie keine Besonderheiten oder grenzwertige Befunde festgestellt werden.

Warum ist die Anwendung von Aspirin und Kortison im Behandlungsprozess notwendig?

Nachdem wir die Diagnose gestellt haben, beginnen wir ohne Zeitverlust mit der Behandlung. Die Behandlung hat drei Hauptziele:

• Die Mikrobe im Körper vollständig zu beseitigen,
• die durch das Immunsystem verursachte Entzündung zu löschen und
• das Herz zu schützen.

Der erste Schritt ist das Antibiotikum. Damit im Hals oder Körper des Kindes kein versteckter Beta-Keim zurückbleibt, verabreichen wir meist ein Antibiotikum aus der Penicillin-Gruppe. Dies dient dazu, die Quelle, die diese Krankheit auslöst, auszutrocknen.

Der zweite Schritt besteht darin, die Entzündung zu unterdrücken. Hier ändert sich die Medikamentenwahl je nachdem, welches Organ die Krankheit betrifft. Wenn nur Schwellungen und Schmerzen in den Gelenken vorliegen, beginnen wir mit einer hochdosierten Aspirin-(Salicylat-)Behandlung. Normalerweise bevorzugen wir die Anwendung von Aspirin bei Kindern nicht sehr, weil es bei manchen Virusinfektionen die Leber belasten kann. Rheumatisches Fieber ist jedoch eine der seltenen Erkrankungen, bei denen Aspirin bei Kindern lebensrettend ist und sicher verwendet wird. Aspirin beendet Gelenkschmerzen und Schwellungen mit erstaunlicher Geschwindigkeit, meist innerhalb von 24–48 Stunden vollständig. Auch diese schnelle Reaktion ist für uns ein Zeichen, das die Diagnose bestätigt.

Wenn eine Entzündung am Herzen (Karditis) vorliegt, ist die Situation ernster und Aspirin allein kann unzureichend bleiben. Um die Schäden an den Herzklappen auf ein Minimum zu reduzieren, brauchen wir einen stärkeren Entzündungshemmer: Kortison (Prednison). Kortison bremst den übermäßigen Angriff des Immunsystems auf das Herz. Es wird meist etwa 2–4 Wochen angewendet und die Dosis wird langsam reduziert und beendet. Während dieses Prozesses empfehlen wir wegen der salzspeichernden Wirkung von Kortison im Körper eine salzarme Ernährung. Unser Ziel ist es, zu verhindern, dass die schwere Entzündung in der akuten Phase zu einem dauerhaften Narbengewebe (Folgeschaden) wird.

Was ist infektiöse Endokarditis und wie zerstört sie die Herzklappe?

Die infektiöse Endokarditis entwickelt sich durch einen völlig anderen Mechanismus als das rheumatische Fieber. Während beim rheumatischen Fieber das Immunsystem das Herz angreift, siedeln sich bei der Endokarditis die Bakterien selbst an den Herzklappen an. Man kann sich das vorstellen, als würde im Inneren des Herzens ein Keimnest entstehen.

Diese Krankheit tritt meist bei Kindern auf, deren Herz bereits eine Grundlage dafür hat. Kinder mit angeborenen Herzlöchern, solche, die früher eine rheumatische Klappenerkrankung hatten, oder Kinder mit künstlicher Herzklappe sind gefährdet. Selten kann sie jedoch auch an einem völlig gesunden Herzen auftreten.

Bakterien im Blut haften an der geschädigten oder rauen Oberfläche der Herzklappe. Dort bilden sie eine Festung, umgeben von Blutzellen und Gerinnseln. In der Medizin nennen wir dies „Vegetation“. Diese Struktur schützt die Bakterien vor Antibiotika und den Abwehrzellen des Körpers. Die Bakterien vermehren sich dort schnell und beginnen, die Klappe regelrecht aufzufressen. Sie können die Klappe durchlöchern, zerreißen oder Abszesse um die Klappe herum bilden.

Das Gefährlichste an der infektiösen Endokarditis ist nicht nur, dass sie das Herz zerstört. Partikel, die sich von diesen Keimansammlungen, die wir Vegetationen nennen, lösen, können sich mit dem Blutstrom im Körper ausbreiten. Sie können ins Gehirn gelangen und Schlaganfälle verursachen, in die Niere gelangen und zu Nierenversagen führen oder in die Lunge gelangen und Gefäßverschlüsse verursachen. Daher sind, sobald die Diagnose gestellt ist, eine stationäre Aufnahme, eine langfristige hochdosierte Antibiotikatherapie über die Vene (4–8 Wochen) und bei einigen Patienten ein chirurgischer Eingriff erforderlich.

Welche Beziehung besteht zwischen Zahngesundheit, Mundhygiene und dem Herzen?

Diese Verbindung ist eines der Themen, die Eltern am meisten überraschen, aber von lebenswichtiger Bedeutung sind. Die Mundhöhle ist einer der Bereiche unseres Körpers, der die meisten Bakterien beherbergt. Bei einer gesunden Mund- und Zahnstruktur bleiben diese Bakterien an Ort und Stelle und verursachen keine Probleme. Bei Zahnkaries, Zahnfleischerkrankungen (Gingivitis) oder blutigen Eingriffen wie Zahnextraktionen können diese Bakterien im Mund jedoch leicht ins Blut gelangen. In der Medizin nennen wir dies „Bakteriämie“.

Bei einem gesunden Menschen beseitigt das Immunsystem diese Bakterien im Blut innerhalb von Minuten. Bei Kindern mit einer bereits vorgeschädigten Herzklappe ist die Situation jedoch anders. Die ins Blut gelangten Bakterien siedeln sich sehr gerne an dieser geschädigten Herzklappe an. Dort haften sie, vermehren sich und lösen das zuvor erwähnte lebensbedrohliche Bild der infektiösen Endokarditis aus.

Aus diesem Grund ist das Zähneputzen für ein herzkrankes Kind genauso wichtig wie die Einnahme seiner Herzmedikamente. Karieszähne sind wie eine Zeitbombe für das Herz; sie müssen unbedingt behandelt werden.

Außerdem gibt es eine vorbeugende Maßnahme, die wir „Endokarditis-Prophylaxe“ nennen. Hochrisikopatienten (Personen mit Klappenprothesen, frühere Endokarditis-Patienten, einige angeborene Herzpatienten) müssen vor einer Zahnbehandlung oder einem blutigen Eingriff im Mundbereich unbedingt Antibiotika einnehmen. Eine Einzeldosis Antibiotikum, die 30–60 Minuten vor dem Eingriff eingenommen wird, beseitigt die Bakterien, die ins Blut gelangen könnten, bevor sie das Herz erreichen. Diese einfache Maßnahme ist lebensrettend.

Welche Ballon- oder Operationsmöglichkeiten gibt es bei der Behandlung von Klappenerkrankungen?

Wenn sich an der Herzklappe eine schwere Stenose oder Insuffizienz entwickelt, können Medikamente nicht mehr ausreichen und eine mechanische Korrektur erforderlich werden. Glücklicherweise muss heute nicht bei jedem Fall der Brustkorb geöffnet werden.

Wenn das Problem eine Klappenverengung (Stenose) ist, ist die Methode, die wir „Ballonvalvuloplastie“ nennen, besonders an Mitral- und Pulmonalklappen sehr erfolgreich. Dieser Eingriff wird im Angiographielabor statt im Operationssaal durchgeführt.

Über ein Gefäß in der Leiste des Kindes wird mit einer dünnen Schleuse (Katheter) eingegangen.

• Es wird bis zum Herzen vorgeschoben und ein entleerter Ballon in die verengte Klappe platziert.
• Der Ballon wird mit von außen gegebenem Druck aufgeblasen.
• Die Kraft des Ballons reißt die aneinanderhaftenden Klappensegel auseinander und öffnet die Verengung.
• Mit dieser Methode kann das Kind ohne jegliche Schnittnarbe am Brustkorb am nächsten Tag entlassen werden und jahrelang frei atmen.

Wenn die Struktur der Klappe jedoch nicht für den Ballon geeignet ist oder eine schwere Undichtigkeit (Insuffizienz) besteht, ist eine Operation unumgänglich. In der Kinderherzchirurgie lautet unsere grundlegende Philosophie: „Die Klappe nicht ersetzen, sondern reparieren“ (Repair). Denn die eigene Klappe des Kindes ist ein lebendes Gewebe und wächst mit dem Kind. Außerdem erfordert sie keine blutverdünnenden Medikamente.

Wenn eine Reparatur nicht möglich ist, wird ein Klappenersatz (Replacement) durchgeführt. Hier gibt es zwei Optionen: Metallische (mechanische) Klappen und biologische Klappen. Metallklappen sind sehr langlebig und funktionieren lebenslang. Da sie jedoch das Risiko einer Blutgerinnung bergen, muss das Kind lebenslang ein starkes blutverdünnendes Medikament wie „Warfarin“ einnehmen. Kinder, die dieses Medikament verwenden, müssen sehr auf ihre Ernährung achten (Lebensmittel mit Vitamin K wie grünes Gemüse) und jeden Monat eine Blutuntersuchung durchführen lassen. Biologische Klappen werden aus tierischem Gewebe hergestellt, erfordern keinen Blutverdünner, können aber bei Kindern schnell verkalken und sich verschlechtern, was eine erneute Operation bedeutet. Welche Methode gewählt wird, wird nach ausführlicher Besprechung entsprechend dem Alter des Kindes, der sozialen Situation der Familie und dem Zustand der Klappe entschieden.

Warum muss mein Kind jahrelang vorbeugende Penicillin-Injektionen bekommen?

Für ein Kind, das eine rheumatische Herzerkrankung durchgemacht hat, und seine Familie ist der vielleicht schwierigste Prozess die jahrelange Injektionstherapie. Diese Injektionen sind jedoch die wichtigste Versicherung der Behandlung. Die schlimmste Eigenschaft des rheumatischen Fiebers ist, dass es wiederkehrt (Rezidiv). Jedes Mal, wenn Ihr Kind einen neuen Beta-Keim bekommt, flammt das Immunsystem erneut auf und vergrößert den Schaden an der Herzklappe um eine weitere Stufe. Eine Klappe, die beim ersten Anfall mit einer leichten Undichtigkeit davongekommen ist, kann beim zweiten Anfall vollständig versagen.

Um dieses Risiko auf null zu senken, wenden wir eine „Sekundärprophylaxe“ an. Der wirksamste Weg dafür ist die alle 21 Tage (alle 3 Wochen) in den Gesäßmuskel verabreichte Injektion „Benzathin-Penicillin G“. Diese Injektion geht langsam aus dem Muskelgewebe ins Blut über und bildet im Körper einen dauerhaften Schutzschild. Sobald der Beta-Keim versucht, sich im Hals anzusiedeln, beseitigt das im Blut bereitstehende Antibiotikum ihn.

Die Dauer der Injektionen variiert je nach Zustand des Patienten:

• Wenn nur eine Gelenkbeteiligung vorlag und kein Herzschaden besteht: meist bis zum 21. Lebensjahr oder 5 Jahre nach dem letzten Anfall.
• Wenn eine Herzbeteiligung vorlag, diese aber abgeheilt ist: meist 10 Jahre oder bis zum 21. Lebensjahr.
• Wenn ein dauerhafter Klappenschaden am Herzen zurückgeblieben ist oder eine Klappenoperation durchgeführt wurde: mindestens bis zum 40. Lebensjahr, manchmal lebenslang.

Oral eingenommene Penicillin-Tabletten bieten leider keinen so zuverlässigen Schutz wie die Injektion. Sie können vergessen werden, ihre Aufnahme kann gering sein. Deshalb bedeutet es, wegen „ein bisschen Schmerzen“ auf die Injektion zu verzichten, das Herz des Kindes einem großen Risiko auszusetzen.

Welche „roten Flaggen“-Symptome erfordern eine dringende ärztliche Vorstellung?

Während die routinemäßigen Kontrollen Ihres Kindes weiterlaufen, können einige Situationen, die Sie zu Hause beobachten, ein Zeichen dafür sein, dass das Herz belastet ist oder etwas nicht stimmt. Wenn Sie diese Symptome bemerken, sollten Sie nicht bis zum Kontrolltermin warten, sondern einen Arzt aufsuchen.

Die wichtigsten Situationen, auf die Sie achten sollten, sind:

• Übermäßiges Schwitzen beim Füttern/Essen
• Stillstand oder Verlangsamung der Gewichtszunahme
• Schnelle Ermüdung bei Belastung
• Blaufärbung an Lippen oder Nagelbetten
• Nächtliches Erwachen mit Atemnot
• Wunsch, auf einem hohen Kissen zu liegen
• Schwellung der Augenlider oder Beine
• Unerklärliche Ohnmachtsanfälle
• Beschwerden über Brustschmerzen
• Langanhaltendes und nicht sinkendes hartnäckiges Fieber
• Herzschläge, die so schnell sind, dass sie von außen bemerkt werden
• Vorhandensein weiterer begleitender Befunde (nicht sinkendes Fieber, Gelenkschmerzen, Gelenkschwellungen …)

Können Kinder mit Herzklappenerkrankung ein normales Leben führen?

Die Antwort auf diese Frage ist ein großes „Ja“. Die Diagnose einer Herzklappenerkrankung bedeutet nicht, dass das Leben Ihres Kindes beendet ist oder dass es ständig im Bett liegen muss. Im Gegenteil: Mit der richtigen Behandlung und regelmäßiger Nachsorge führen die meisten dieser Kinder ein völlig normales, aktives und produktives Leben. Sie können zur Schule gehen, einen Beruf ergreifen, heiraten und Kinder bekommen.

Wichtig ist hier, die durch die Krankheit gesetzten Grenzen zu kennen und entsprechend zu leben. Beispielsweise kann es für ein Kind mit schwerer Klappenstenose oder für ein Kind, das Blutverdünner einnimmt, ungeeignet sein, auf professionellem Niveau Sportarten mit starker Konkurrenzbelastung (wie Fußball, Basketball, Boxen) auszuüben. Personen, die Blutverdünner einnehmen, sollten Schläge und Stöße vermeiden. Leichte Spaziergänge und Aktivitäten wie Schwimmen sind jedoch meist erlaubt und sogar für die Herzgesundheit empfohlen. Denn auch das Herz ist ein Muskel und braucht Kondition:

Auch die Psyche des Kindes ist in diesem Prozess sehr wichtig. Es als „krankes Kind“ zu behandeln, es übermäßig zu schützen und zu behüten, kann das Selbstvertrauen des Kindes beeinträchtigen. Es ist notwendig, ihm seine Krankheit in einer seinem Alter entsprechenden Sprache zu erklären, zu erläutern, warum die Medikamente erforderlich sind, und es nicht vom sozialen Leben abzuschneiden.