Diagnose und Behandlung von Herzkontraktionsstörungen bei Kindern

Herzkontraktionsstörungen bei Kindern sind schwerwiegende kardiologische Zustände, die dadurch entstehen, dass sich das Myokard nicht ausreichend und koordiniert zusammenziehen kann, wodurch die Pumpfunktion des Herzens abnimmt. Dieses Bild kann mit angeborenen Kardiomyopathien (wie HKMP, DKMP, RKMP, ARVD), später durchgemachten Infektionen (wie Kawasaki, MISC, COVID), metabolischen Erkrankungen oder genetischen Syndromen zusammenhängen, und eine frühe Diagnose ist prognostisch von entscheidender Bedeutung.

Diagnosemethoden bei Herzkontraktionsstörungen bei Kindern beginnen mit einer ausführlichen körperlichen Untersuchung und klinischen Bewertung und werden durch Elektrokardiographie und Echokardiographie unterstützt. Kardiale Magnetresonanztomographie und biochemische Marker leisten einen wichtigen Beitrag zur Bestimmung des Grades der Myokardfunktion und der zugrunde liegenden Ursache.

Behandlungsoptionen bei pädiatrischer Kardiomyopathie werden entsprechend der zugrunde liegenden Ätiologie und dem Ausmaß der Herzinsuffizienz geplant. In der medikamentösen Behandlung werden ACE-Hemmer, Betablocker, Aldosteronantagonisten und Diuretika eingesetzt, während bei etwas älteren Fällen einige neue Medikamente (wie ARB, ARNI, SGLT2-Hemmer, Ivabradin) und bei weiter fortgeschrittenen Fällen mechanische Kreislaufunterstützung oder Herztransplantation in Betracht kommen können und ein multidisziplinärer Ansatz erforderlich ist.

Die langfristige Nachsorge bei Herzkontraktionsstörungen bei Kindern umfasst die regelmäßige Überwachung von Wachstums- und Entwicklungsparametern sowie kardialen Funktionen. Während die Lebensqualität bei frühzeitig behandelten Fällen deutlich steigt, sind regelmäßige Kontrollen und Therapietreue wesentlich, um das Komplikationsrisiko zu verringern.

Mit welchen Symptomen zeigen sich Herzkontraktionsstörungen bei Kindern?

Die Symptome von Herzkontraktionsstörungen bei Kindern zeigen je nach Alter, körperlicher Entwicklung und Fortschrittsgeschwindigkeit der Erkrankung sehr große Unterschiede. Während Herzprobleme bei Erwachsenen meist mit sehr typischen Beschwerden wie Brustschmerz oder Taubheitsgefühl im linken Arm auftreten, kann die Situation bei Kindern viel komplexer und schleichender verlaufen. Die Symptome wirken meist äußerst gewöhnlich und können andere Erkrankungen nachahmen. Zum Beispiel ist es nicht immer leicht zu erkennen, dass ein Kind, das scheinbar nur wie bei einer einfachen Atemwegsinfektion schnell atmet, tatsächlich eine Herzkontraktionsstörung hat. In diesem Prozess sind die Beobachtungen der Familien die größte Hilfe bei der richtigen Diagnosestellung.

Im Säuglingsalter zeigen sich Herzprobleme meist durch Veränderungen der Ernährungsgewohnheiten. Für Säuglinge ist das Saugen an der Brust oder das Trinken aus der Flasche eine Tätigkeit, die unglaublich viel Anstrengung erfordert, fast wie eine schwere körperliche Übung. Während ein gesunder Säugling diese Anstrengung problemlos toleriert, erschöpft sich ein Säugling mit Herzkontraktionsstörung während dieser Belastung sehr schnell.

Die häufigsten Symptome bei Säuglingen sind:

• Schnelles Atmen
• Übermäßiges Schwitzen
• Verweigerung der Nahrung
• Ermüdung beim Saugen
• Keine Gewichtszunahme
• Anhaltende Unruhe
• Blässe der Haut
• Schwacher Puls

Wenn diese Symptome auftreten, sollte nicht vergessen werden, dass die zugrunde liegende Ursache darin bestehen kann, dass das Herz dem Körper nicht genügend Blut pumpen kann. Wenn der Blutfluss abnimmt, reduziert der Körper die Durchblutung von Händen und Füßen, um lebenswichtige Organe wie Gehirn und Nieren zu schützen. Dies führt zu Blässe, Kältegefühl und schwach tastbaren Pulsen. Außerdem kann die Belastung des Herzens zu Flüssigkeitsansammlung in der Lunge führen, wodurch das Baby sehr schnell und oberflächlich atmet.

Bei Vorschul- und Schulkindern beginnen die Symptome etwas anders aufzutreten. Kinder in diesem Alter sind aktiver, und Einschränkungen während körperlicher Aktivitäten können deutlicher beobachtet werden.

Die wichtigsten Symptome bei kleinen Kindern sind:

• Schnelle Ermüdung
• Eingeschränkte Belastbarkeit
• Appetitlosigkeit
• Unerklärliche Bauchschmerzen
• Häufig wiederkehrendes Erbrechen
• Herzrasen
• Schwellung der Augenlider
• Ödeme an den Beinen

Kinder ermüden beim Spielen meist viel schneller als ihre Altersgenossen und verspüren häufig das Bedürfnis, sich auszuruhen. Wenn das Herz seine Aufgabe nicht vollständig erfüllen kann, beginnt sich Blut in der Leber zu stauen und die Leber vergrößert sich. Diese Vergrößerung verursacht beim Kind starke Bauchschmerzen und Appetitlosigkeit. Wenn sich die Kinder der Pubertät nähern, treten wie bei Erwachsenen deutlichere und warnende Symptome wie Brustschmerz bei Belastung, Atemnot, Herzrasen und sogar Ohnmacht (Synkope) in den Vordergrund. Besonders Atemnot im Liegen in der Nacht und das Bedürfnis, auf einem hohen Kissen zu schlafen, sind wichtige Zeichen, die den Ernst der Situation anzeigen.

Wie entwickelt sich Myokarditis, die zu den Ursachen von Herzkontraktionsstörungen bei Kindern gehört?

Myokarditis ist eine Entzündung des Herzmuskels und gehört zu den heimtückischsten und gefährlichsten Ursachen von Herzkontraktionsstörungen bei Kindern. Sie tritt meist nach einer scheinbar einfachen Grippe, Erkältung oder Darminfektion auf. Der Prozess ist jedoch nicht so einfach, dass ein Virus zum Herzen gelangt und dort Schaden anrichtet. Die Erkrankung beinhaltet einen sehr dramatischen Prozess, bei dem der Körper versehentlich das Herz angreift, während er versucht, sich selbst zu schützen. Dieser Prozess verläuft meist in drei klaren Phasen.

Die erste Phase ist die Phase der Virusinfektion. Das von außen in den Körper eindringende Virus erreicht über das Kreislaufsystem die Herzmuskelzellen, dringt in diese Zellen ein und beginnt sich dort zu vermehren. Während sich das Virus vermehrt, zerstört es die Zellen und verursacht eine direkte Schädigung des Herzens. Diese Phase findet meist in den ersten Tagen der Infektion statt, und beim Kind treten klassische Grippesymptome wie Fieber, Schwäche und Muskelschmerzen auf.

Die zweite Phase ist die Phase der Immunantwort, in der die Dinge eigentlich kompliziert werden. Der Abwehrmechanismus des Körpers startet einen sehr starken Angriff, um das Virus zu zerstören. Weiße Blutkörperchen strömen in das Herzgewebe. Die Proteinstruktur des Virus ähnelt jedoch der eigenen gesunden Zellstruktur des Herzens unglaublich stark. Das Immunsystem erlebt eine sogenannte „Kreuzreaktion“ und verwechselt Feind und Freund. Während es versucht, das Virus zu zerstören, beginnt es tatsächlich, die völlig gesunden Muskelzellen des Herzens heftig anzugreifen. Dies ist die kritischste Phase, die bestimmt, wie schwer die Krankheit verlaufen wird.

Die dritte Phase ist die Umstrukturierungsphase, also das Remodeling. Diese Phase kann Monate bis Jahre dauern. Die Entzündung kann innerhalb von Monaten abklingen, doch der Schaden, den sie im Herzgewebe hinterlässt, kann dauerhaft sein. Geschädigte Herzmuskelzellen verlieren ihre Elastizität und werden durch Narbengewebe (Fibrose) ersetzt. Der Herzmuskel erschlafft, die inneren Herzhöhlen erweitern sich und die Kontraktionskraft nimmt erheblich ab. Dieser Zustand kann sich zu einer chronischen Herzkontraktionsstörung, also zu einem lebenslang anhaltenden Kardiomyopathiebild, entwickeln.

Welche Methoden werden verwendet, um Herzkontraktionsstörungen bei Kindern zu diagnostizieren?

Bei einem Kind mit Verdacht auf eine Herzkontraktionsstörung ist Zeit sehr wertvoll. Eine endgültige Diagnose allein durch körperliche Untersuchung oder Abhören ist nicht möglich. Daher werden fortschrittliche Technologien benötigt, die die innere Struktur, das elektrische System und die Kontraktionsfähigkeit des Herzens millimetergenau darstellen können. Mit der Entwicklung der Technologie können äußerst detaillierte Informationen gewonnen werden, ohne Kinder zu ermüden oder zu verängstigen.

Die wichtigsten Methoden im Diagnoseprozess sind:

• Echokardiographie
• Elektrokardiographie
• Röntgenaufnahme der Lunge
• Bluttests (wie BNP, Troponin, verschiedene virale Tests)
• Magnetresonanztomographie (2. bester Indikator)
• Endomyokardiale Biopsie (bester Indikator)
• Genetische Tests

Die Echokardiographie, also der Ultraschall des Herzens, ist das grundlegendste und ungefährlichste Werkzeug dieses Prozesses. Mithilfe von Schallwellen werden alle Herzkammern, die Struktur der Klappen und die Flussgeschwindigkeit des Blutes farbig auf dem Bildschirm dargestellt. Wie viel Prozent des Blutes das Herz bei jedem Schlag in den Körper pumpen kann (Ejektionsfraktion), wird mit dieser Methode klar gemessen.

Die Elektrokardiographie (EKG) erstellt die elektrische Karte des Herzens. Die elektrischen Signale, die entstehen, wenn sich das Herz zusammenzieht, werden mithilfe kleiner auf die Haut geklebter Elektroden auf Papier übertragen. Ob eine Verdickung des Herzmuskels vorliegt, ob der Rhythmus regelmäßig funktioniert oder ob möglicherweise eine Entzündung im Herzen vorhanden ist, kann anhand feiner Schwankungen im EKG erkannt werden. Ein normal aussehendes EKG bedeutet jedoch nicht, dass das Herz vollständig gesund ist.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist heute insbesondere bei Herzmuskelentzündungen (Myokarditis) und beim Nachweis von Entzündungen im Gewebe zum Goldstandard geworden. Ohne Strahlenbelastung für das Kind wird mithilfe eines riesigen Magneten und Radiowellen eine dreidimensionale, unglaublich detaillierte Karte des Herzens erstellt. Ödeme (Wassereinlagerungen) oder Narben im Herzgewebe können nur mit der MRT so deutlich gesehen werden.

Die endomyokardiale Biopsie ist ein Verfahren, bei dem ein millimetergroßes Gewebestück aus dem Inneren des Herzens entnommen und unter dem Mikroskop untersucht wird. Sie ist die einzige Methode, die eindeutig nachweist, ob sich ein Virus im Herzmuskel befindet oder ob das Immunsystem die Zellen angreift. Da es sich jedoch um einen invasiven Eingriff handelt, wird sie nicht bei jedem Patienten, sondern nur in speziellen Fällen bevorzugt, bei denen keine Diagnose gestellt werden kann oder sich der Zustand sehr schnell verschlechtert.

Welche Kardiomyopathietypen treten bei Herzkontraktionsstörungen bei Kindern auf?

Kardiomyopathien sind eine Gruppe von Erkrankungen, die direkt die Muskelstruktur des Herzens beeinträchtigen und die Form sowie die Kontraktionskraft der Herzkammern verändern. Obwohl diese Erkrankungen meist durch einen Fehler im genetischen Code des Kindes verursacht werden, können auch später durchgemachte Infektionen dieses Bild auslösen. Je nach Form der Veränderung im Herzmuskel werden sie in verschiedene Untergruppen eingeteilt.

Die häufigsten Typen sind:

• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Restriktive Kardiomyopathie
• Linksventrikuläre Non-Compaction (LVNC)
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)

Die dilatative Kardiomyopathie ist die im Kindesalter am häufigsten vorkommende Form. In diesem Zustand werden die Wände des Herzens, insbesondere der linken Herzkammer, die die eigentliche Pumpaufgabe übernimmt, dünner und das Herz erweitert sich wie ein Ballon übermäßig. Da der erweiterte Herzmuskel seine Elastizität und Rückstellkraft verliert, kann er das in ihn einströmende Blut nicht ausreichend kräftig in den Körper drücken. Das Herz, in dem sich ständig Blut staut, versucht sich weiter zu vergrößern, um seine Aufgabe erfüllen zu können, und dies erschöpft das Herz rasch.

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist genau das Gegenteil. Der Herzmuskel verdickt sich ohne erkennbaren Grund übermäßig. Das verdickte Muskelgewebe verengt das innere Volumen des Herzens. Auch wenn sich das Herz kräftig zusammenzieht, sinkt die Menge des in den Körper gepumpten Blutes erheblich, weil es nicht genügend Blut aufnehmen kann. Außerdem kann diese übermäßig dicke Muskelmasse den Ausflussweg des Blutes aus dem Herzen blockieren und dazu führen, dass das Kind plötzlich ohnmächtig wird oder Brustschmerzen bekommt.

Die restriktive Kardiomyopathie ist zwar sehr selten, gehört jedoch zu den am schwierigsten zu behandelnden Formen. Die Wände des Herzmuskels verhärten sich wie ein erstarrter Schwamm oder Beton. Obwohl der Herzmuskel seine Kontraktionsaufgabe erfüllt, kann er sich beim Füllen mit Blut nicht ausreichend dehnen und entspannen, weil er verhärtet ist. Das Blut sammelt sich in den oberen Herzkammern (Vorhöfen), und diese Kammern erreichen enorme Größen.

Die linksventrikuläre Non-Compaction entsteht dadurch, dass sich der Herzmuskel während der Entwicklung des Babys im Mutterleib nicht ausreichend verdichtet. Die Herzwand bleibt, obwohl sie glatt und eben sein sollte, in einer löchrigen, schwammartigen Struktur mit tiefen Einziehungen und Vorsprüngen. Dieser Zustand verringert sowohl die Kontraktionskraft als auch schafft er eine Grundlage für die Bildung gefährlicher Blutgerinnsel zwischen diesen Einziehungen.

Welche Medikamente werden bei der Behandlung von Herzkontraktionsstörungen bei Kindern eingesetzt?

Das Hauptziel der Medizin bei der Behandlung von Herzkontraktionsstörungen besteht eher darin, die übermäßige Belastung des Herzens zu verringern und dem Herzen Gelegenheit zu geben, sich durch Ruhe zu erholen, als das Herz direkt zu heilen. Ein geschädigtes und ermüdetes Herz zu noch mehr Arbeit zu zwingen, verschlechtert die Situation nur. Daher beruhen die bei Kindern angewendeten medikamentösen Behandlungen auf einem äußerst empfindlichen Gleichgewicht, und die Dosen werden mit milligrammgenauen Berechnungen nach dem Gewicht des Kindes bestimmt.

Die in der Behandlung hauptsächlich verwendeten Medikamentengruppen sind:

• Diuretika
• Betablocker
• ACE-Hemmer
• ARB-Medikamente
• Positive Inotropika
• Aldosteronantagonisten

Diuretika, also harntreibende Medikamente, sind einer der wichtigsten Grundpfeiler der Behandlung der Herzinsuffizienz. Wenn das Herz nicht genügend Blut pumpen kann, nimmt der Blutfluss zu den Nieren ab, und die Nieren glauben, dass im Körper eine gefährliche Austrocknung herrscht, sodass sie beginnen, Wasser und Salz im Körper zurückzuhalten. Diese überschüssige Flüssigkeit tritt in die Lunge und in den Bauchraum aus und verursacht Ödeme. Diuretika regen die Nieren an, dieses überschüssige Wasser über den Urin auszuscheiden. Wenn die unnötige Flüssigkeitslast im Körper abnimmt, sinkt das Volumen, das das Herz pumpen muss, und das Herz kann aufatmen.

Betablocker sind schützende Schilde, die das Herz vor den schädlichen Stresshormonen schützen, die der Körper selbst produziert (wie Adrenalin). Wenn sich eine Herzinsuffizienz entwickelt, befindet sich der Körper ständig im Alarmzustand und peitscht das Herz fortwährend an, schneller und kräftiger zu schlagen. Betablocker unterbrechen diese stimulierenden Signale und verlangsamen die Herzfrequenz. Wenn das Herz langsamer schlägt, findet es zwischen jedem Schlag viel mehr Zeit, sich mit Blut zu füllen und sich selbst zu versorgen. Diese Medikamente ermöglichen dem Herzen Ruhe und verlängern seine Lebensdauer.

ACE-Hemmer und ARB-Medikamente übernehmen die Aufgabe, die Gefäße zu erweitern. Das Herz muss beim Pumpen des Blutes in den Körper den Widerstand der Gefäße überwinden. Wenn die Gefäße verengt und eng sind, muss das Herz enorme Anstrengung aufbringen, um diesen Widerstand zu überwinden. Diese Medikamente entspannen die Gefäße und beseitigen die Hindernisse vor dem Herzen. Dank der erweiterten Gefäße fließt das Blut viel leichter, und das ermüdete Herz kann seine Aufgabe mit deutlich weniger Energie erfüllen.

Welche Geräte retten in fortgeschrittenen Stadien von Herzkontraktionsstörungen bei Kindern Leben?

Bei manchen Kindern schreiten Herzkontraktionsstörungen trotz aller fortschrittlichen medikamentösen Behandlungen weiter voran. An diesem kritischen Punkt, an dem Medikamente nicht mehr ausreichen, um das Herz zu unterstützen, kommen medizinische Geräte und fortgeschrittene mechanische Unterstützungssysteme, die Wunderwerke der Technik sind, zum Einsatz und verbinden Kinder mit dem Leben. Diese Geräte sind manchmal eine Brücke, die dem Herzen Zeit zur Erholung verschafft, und manchmal der Hauptfaktor, der direkt das Überleben ermöglicht.

Die grundlegenden Systeme, die bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz verwendet werden, sind:

• Ventrikuläre Unterstützungssysteme
• Herzschrittmacher
• Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren
• Extrakorporale Membranoxygenierung
• Künstliche Herzsysteme

Ventrikuläre Unterstützungssysteme (VAD), im Volksmund als Herzpumpen bekannt, sind enorme Systeme, die wie ein Assistent des Herzens arbeiten. Wenn das Herz nicht mehr die Kraft findet, das Blut nach vorne zu pumpen, übernehmen diese mechanischen Pumpen, die direkt außerhalb oder innerhalb des Brustkorbs platziert werden, die Aufgabe des Herzens. Sie nehmen das Blut aus dem Herzen auf und drücken es mithilfe eines starken Motors in die Hauptgefäße des Körpers. Diese speziell für Kinder hergestellten Geräte können den Patienten über Monate oder sogar Jahre sicher am Leben halten, bis eine Herztransplantation erfolgt.

Die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) wird meist bei schweren Myokarditisfällen eingesetzt, bei denen das Herz sehr plötzlich versagt. Dieses Gerät ist eine riesige lebenserhaltende Maschine, die nicht nur die Aufgabe des Herzens, sondern auch die der Lunge übernimmt. Das Blut des Kindes wird aus dem Körper herausgeleitet, in der Maschine mit Sauerstoff angereichert und wieder in den Körper gepumpt. Dadurch kann das geschädigte Herz vollständig entlastet und zur Ruhe gebracht werden, und es werden wertvolle Tage gewonnen, damit die Entzündung abklingen und das Herz sich selbst reparieren kann.

Wenn sich der Herzmuskel erweitert und seine Elastizität verliert, werden auch die elektrischen Leitungsbahnen im Herzen geschädigt. Diese Schädigung verhindert, dass sich die rechte und linke Seite des Herzens im Einklang zusammenziehen. Herzschrittmacher (CRT) senden winzige elektrische Impulse an verschiedene Bereiche des Herzens und synchronisieren das Herz wie ein begabter Dirigent neu. So beginnt der Herzmuskel effizienter und regelmäßiger zu arbeiten. Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICD) sind intelligente Batterien, die unter die Haut eingesetzt werden. Wenn sich im Herzen eine tödliche Rhythmusstörung entwickelt, erkennen sie dies innerhalb von Sekunden und bringen das Herz durch automatische Elektroschockabgabe wieder in seinen normalen Rhythmus, wodurch plötzliche Herzstillstände verhindert werden. Am letzten Punkt, wenn Behandlungen unzureichend bleiben, sind Herztransplantationen die endgültigste Lösung.

Sind Herzkontraktionsstörungen bei Kindern genetisch und warum ist Familienscreening wichtig?

Ein großer Teil der Herzkontraktionsstörungen, die wir unter dem Begriff Kardiomyopathien zusammenfassen, ist genetischen Ursprungs. Diese Erkrankungen entstehen meist durch feine Fehler (Mutationen) in den genetischen Codes, die das Kind von seinen Eltern erhalten hat. Wenn eine genetische Weitergabe vorliegt, kann sich die Angelegenheit nicht nur darauf beschränken, das aktuell erkrankte Kind zu behandeln; die gesamte Familie muss umfassend untersucht werden. Familiäres Risikomanagement ist einer der Grundpfeiler der Kinderkardiologie.

Wenn bei einem Kind eine Herzkontraktionsstörung festgestellt wird, ist es lebenswichtig, dass Verwandte ersten Grades regelmäßig herzärztlich kontrolliert werden, auch wenn sie keinerlei Beschwerden haben. Diese genetischen Fehler können sich in jedem Alter unterschiedlich zeigen. Eine Erkrankung, die bei einem Geschwisterkind im Säuglingsalter auftritt, kann bei einem anderen Geschwisterkind während plötzlicher Wachstumsschübe in der Pubertät ausgelöst werden. Umfangreiche genetische Tests, die anhand einer Blutprobe durchgeführt werden, erstellen die Genkarte der Familie und bestimmen eindeutig, welches Gen für die Erkrankung verantwortlich ist. Dadurch können Familienmitglieder mit hohem Risiko, in Zukunft zu erkranken, frühzeitig geschützt, Lebensstiländerungen vorgenommen und Maßnahmen ergriffen werden, bevor gefährliche Rhythmusstörungen entstehen.

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Prof. Dr. İbrahim Cansaran Tanıdır ist ein international anerkannter Experte mit nahezu 20 Jahren klinischer, akademischer und interventioneller Erfahrung auf den Gebieten der angeborenen Herzkrankheiten, der pädiatrischen interventionellen Kardiologie, hybrider Verfahren sowie strahlungsreduzierter / fluoroskopiefreier Katheterisierungstechniken.
Bis heute hat er sowohl in unserem Land als auch im Ausland insgesamt mehr als 10.000 pädiatrische Herzkatheterisierungen durchgeführt und war in unserem Land Wegbereiter für fortgeschrittene interventionelle und hybride Anwendungen bei komplexen strukturellen Herzerkrankungen.
Seine akademische Produktivität mit 110 SCI/SCIE-Publikationen, 1.440 Zitierungen und einem H-Index von 18 repräsentiert eine wissenschaftlich starke Autorität (Google Scholar, 2025).