Ацианотические заболевания сердца у детей

Заболевания сердца у детей, не сопровождающиеся цианозом (ацианотические заболевания сердца), — это врождённые (конгенитальные) дефекты сердца, при которых, несмотря на наличие структурного нарушения в сердце, уровень кислорода в крови заметно не снижается. При этих заболеваниях посинение не наблюдается; однако нагрузка на сердце увеличивается, и система кровообращения подвергается воздействию.

Септальные дефекты (отверстия в сердце), такие как дефект межжелудочковой перегородки (VSD) и дефект межпредсердной перегородки (ASD), являются одними из наиболее частых причин ацианотических заболеваний сердца. При этой картине насыщенная кислородом кровь с левой стороны сердца переходит на правую сторону, вызывая избыточный кровоток к лёгким, и со временем могут развиться признаки сердечной недостаточности.

Такие врождённые заболевания сердца (конгенитальные аномалии), как открытый артериальный проток (PDA) и атриовентрикулярный септальный дефект, являются другими наиболее часто встречающимися ацианотическими заболеваниями сердца и вызывают объёмную перегрузку в лёгочном кровообращении. Особенно в младенческом периоде они могут проявляться такими клиническими признаками, как частые инфекции дыхательных путей, трудности при кормлении и невозможность набрать вес.

Диагноз при ацианотических заболеваниях сердца подтверждается эхокардиографией после выявления шума при физикальном осмотре. Если ранняя диагностика и соответствующее медикаментозное или хирургическое лечение не применяются, к сожалению, повышается риск развития лёгочной гипертензии и необратимого повреждения сердца.

Почему ацианотические заболевания сердца не вызывают посинение?

Чтобы понять эту тему, нужно представить движение внутри сердца. В норме сердце отправляет венозную кровь с правой стороны в лёгкие, а артериальная кровь с левой стороны перекачивается в организм. Между двумя сторонами не должно быть перехода. При ацианотических заболеваниях сердца обычно существует утечка из области высокого давления на левой стороне сердца (где находится артериальная кровь) в область низкого давления на правой стороне (где находится венозная кровь):

В медицинском языке мы называем это «шунтом слева направо». То есть часть той ценной, богатой кислородом красной крови, которая должна идти в организм, сворачивает на неправильный путь и снова возвращается в лёгкие. Поскольку кровь уже насыщена кислородом и снова поступает в кровообращение, не становясь венозной, мы не видим у ребёнка посинения или потемнения цвета. Кровь всё ещё красная.

Однако отсутствие посинения не означает, что всё в порядке. Это состояние приводит к поступлению в лёгкие большего количества крови, чем необходимо. Лёгочные сосуды с трудом выдерживают эту чрезмерную нагрузку, и со временем возникает повышение давления. Другой сценарий — отсутствие утечки, но наличие сужения в путях, по которым проходит кровь (в клапанах или сосудах). В этом случае кровь также насыщена кислородом, но сердце тратит слишком много сил, чтобы её перекачать. В итоге при ацианотических заболеваниях основная проблема заключается не в нехватке кислорода, а в дополнительной рабочей нагрузке на сердце и лёгкие.

Какие симптомы дома указывают на ацианотические заболевания сердца?

Поскольку у ребёнка нет такого выраженного «сигнального» цвета, как посинение, симптомы ацианотических заболеваний сердца чаще скрываются в общем состоянии ребёнка и его переносимости нагрузки. В период новорождённости лёгочное сопротивление у младенцев высокое, поэтому в первые дни они могут не давать никаких симптомов. Однако когда ребёнку исполняется несколько недель, лёгочные сосуды расслабляются, и количество крови, проходящей через отверстие в сердце, увеличивается. Именно тогда начинают появляться некоторые тонкие признаки.

Наиболее распространённые симптомы, которые может заметить внимательный родитель:

• Учащённое дыхание
• Быстрая утомляемость во время кормления/сосания
• Капельная потливость на лбу во время кормления/сосания
• Частая необходимость отпускать грудь и отдыхать
• Остановка в наборе веса
• Часто повторяющиеся лёгочные инфекции
• Свистящее дыхание
• Нежелание сосать
• Слабость
• Лёгкая отёчность век
• Боль в животе, признаки, похожие на колики
• Бледность

Эти симптомы на самом деле являются способом ребёнка сказать: «я устаю». Сердце работает настолько интенсивно, чтобы перекачивать кровь в организм, что ребёнок становится неспособен переносить даже энергию, которую тратит только на питание. Если у вашего ребёнка одновременно присутствует несколько из этих симптомов, не следует списывать это только на «плохой аппетит» или «газы»; обязательно нужно проверить его сердце.

Всегда ли шум, слышимый при осмотре, является ацианотическим заболеванием сердца?

Одна из фраз, которую вы чаще всего слышите и которая больше всего вас тревожит при посещении врача, — это «я слышу шум в сердце». Однако сразу паниковать не нужно. Шум на самом деле не является названием болезни, это лишь звук, который мы слышим при прослушивании сердца. Он выражает гул, возникающий при движении крови внутри сердца.

У очень большой части детей, даже если в их сердце нет никакого отверстия или сужения, могут слышаться звуки, которые мы называем «невинным шумом». У детей тонкая грудная стенка, сердце бьётся быстро, а кровоток динамичен; это иногда создаёт вибрации, слышимые стетоскопом. Невинные шумы обычно не являются признаком заболевания.

Однако шумы, которые мы слышим при ацианотических заболеваниях сердца, отличаются. Эти звуки возникают из-за турбулентности, которая появляется, когда кровь с давлением проходит через отверстие (например, VSD, PDA) или с трудом выходит через суженный клапан (стеноз). Патологические шумы обычно более громкие, их тон более резкий, и иногда они могут распространяться к спине или шее. Ваш врач, оценивая характер, время появления и интенсивность шума, в значительной степени может отличить, является ли он невинным или указывает на проблему. Окончательное различение, конечно, выполняется с помощью эхокардиографии.

Как протекает VSD, самое частое ацианотическое заболевание сердца?

Дефект межжелудочковой перегородки, кратко VSD, — это состояние, с которым мы чаще всего сталкиваемся среди всех врождённых заболеваний сердца. В народе оно известно как «отверстие между желудочками сердца». Это наличие отверстия в стенке между двумя нижними камерами сердца.

Течение VSD полностью зависит от размера и расположения отверстия. Если отверстие маленькое, у ребёнка обычно не бывает никаких симптомов. Ребёнок растёт, бегает, играет. Только при прослушивании врач слышит очень громкий шум. Интересно, что чем меньше отверстие, тем больше шума создаёт кровь, проходя через него. Большая часть таких небольших VSD, особенно находящихся в мышечной ткани, закрывается самостоятельно по мере роста ребёнка. Поэтому мы не говорим сразу об операции, а терпеливо наблюдаем.

Однако если отверстие большое, ситуация отличается. При больших VSD количество крови, проходящей с левой стороны на правую, а оттуда в лёгкие, очень велико. У таких младенцев признаки сердечной недостаточности начинаются рано, обычно в возрасте 1-2 месяцев. Ребёнок не может набрать вес, испытывает одышку. В этом случае сначала мы стараемся облегчить работу сердца лекарствами. Если, несмотря на лекарства, ребёнок не растёт или повышается лёгочное давление, отверстие необходимо закрыть хирургически или, если подходит, методом ангиографии. Кратко говоря, не каждый ребёнок с диагнозом VSD проходит операцию/ангиографию; большинство растут только под регулярным наблюдением.

Почему ASD в ацианотической группе является коварно прогрессирующим заболеванием?

Дефект межпредсердной перегородки (ASD) — это отверстие между верхними камерами сердца, то есть предсердиями. У нас есть очень веская причина называть это заболевание «коварным»: в детском возрасте оно почти не даёт о себе знать. В отличие от младенцев с VSD, дети с ASD обычно чувствуют себя очень хорошо. Набор веса нормальный, одышки нет, они могут бегать и играть. Семьи обычно удивляются: «У моего ребёнка не было никаких проблем, как может быть отверстие в сердце?»

Эта «тишина» на самом деле немного опасна, потому что может задержать постановку диагноза. При ASD, поскольку разница давления между предсердиями низкая, шум может быть очень слабым или вообще не слышаться. Обычно подозрение возникает, когда внимательный врач замечает фиксированное расщепление второго тона сердца (признак при обследовании сердца).

Если это не выявлено в детстве, к 30-40 годам начинают появляться необратимые повреждения, такие как увеличение правой стороны сердца, нарушения ритма и повышение лёгочного давления. Поэтому, когда мы ставим диагноз ASD, даже если у ребёнка нет жалоб, при наличии расширения правой стороны сердца мы обычно рекомендуем закрытие в дошкольном возрасте (примерно в 4-5 лет). Сегодня эта процедура чаще всего может выполняться без операции, через паховый доступ с помощью устройств, называемых «зонтик».

Является ли PDA, встречающийся у недоношенных, ацианотическим заболеванием сердца?

Да, открытый артериальный проток (PDA) также входит в эту группу. Дuctus — это жизненно важный сосуд, пока ребёнок находится в утробе матери; он образует мост между аортой и лёгочной артерией. Когда ребёнок рождается и делает первый вдох, задача этого сосуда заканчивается, и он должен закрыться. Однако особенно у недоношенных детей, поскольку сосудистая структура не созрела, он может остаться открытым.

Это отверстие приводит к постоянному уходу артериальной крови из аорты в лёгочный сосуд. Самый типичный признак PDA — непрерывный шум, похожий на «машинный звук». Кроме того, пульс у этих детей очень наполненный, возникает состояние, которое мы называем «скачущий пульс».

У недоношенных детей первым оружием в лечении PDA являются лекарства. С помощью таких препаратов, как ибупрофен или парацетамол, мы можем обеспечить сокращение и закрытие этого сосуда. Однако у доношенных младенцев лекарства обычно не помогают.

Если отверстие достаточно большое, чтобы утомлять сердце, его снова необходимо закрыть безоперационными методами, то есть с установкой сосудистой пробки. PDA — одно из заболеваний, лечение которого даёт самые обнадёживающие результаты и обеспечивает полное выздоровление.

Относится ли сужение аорты (коарктация) к ацианотической группе?

Коарктация аорты также относится к ацианотической группе, однако её механизм отличается от других. Здесь речь идёт не об отверстии или утечке, а о «закупорке». В одном участке главной артерии, выходящей из сердца (аорты), имеется сужение:

Это сужение, словно плотина, препятствует кровотоку. Позади сужения (голова и руки) давление сильно повышается, а впереди сужения (живот и ноги) давление и кровоток снижаются. Это заболевание для нас очень критично, потому что у новорождённых, особенно вместе с закрытием ductus, может создать внезапную кризисную картину. Ребёнок может войти в шок, может уменьшиться выделение мочи и развиться тяжёлый метаболический ацидоз.

Самая важная подсказка при осмотре врача — проверка пульса на ногах ребёнка (бедренный пульс). Если на руках пульс сильный, а в паху пульс не прощупывается или слабый, подозревают коарктацию аорты.

У более старших детей она может быть обнаружена случайно при исследовании причины гипертензии (повышенного давления). В лечении используются баллонная ангиопластика, стент или хирургические методы в зависимости от места сужения, его типа, возраста и веса пациента.

Какие тесты требуются для диагностики ацианотических заболеваний сердца?

Физикальный осмотр и прослушивание стетоскопом многое нам говорят, но для точного диагноза мы прибегаем к помощи технологий. Нужно увидеть сердце изнутри, измерить скорости потоков и определить точное место отверстия.

Основные тесты, которые может назначить ваш врач:

• Эхокардиография (ЭХО): Самый важный диагностический инструмент. Это визуализация сердца с помощью ультразвуковых волн. Не содержит радиации, не причиняет боли.
• Электрокардиография (ЭКГ): Показывает электрическую систему и ритм сердца. Помогает понять утолщение стенок сердца (гипертрофию). Не содержит радиации, не причиняет боли.
• Телекардиография (рентгенография грудной клетки): Показывает размер тени сердца и интенсивность кровотока, идущего к лёгким.
• Кардиальная МРТ или КТ: Хотя и редко, может потребоваться для оценки более сложных анатомических структур.
• Катетеризация сердца: Обычно выполняется не только для диагностики, но и с целью лечения (закрытия отверстия или расширения сужения).

Ни один из этих тестов (кроме катетеризации) не является болезненным или инвазивным. Семьям не нужно беспокоиться: «как эти тесты будут делать такому маленькому ребёнку»; обычно эти процедуры завершаются, пока младенцы спокойно лежат на руках у матери или на кровати.

Каким должно быть питание ребёнка с ацианотическим заболеванием сердца?

Самая большая область борьбы у младенцев с заболеванием сердца — питание. Представьте ребёнка с большим VSD или PDA; его сердце работает настолько быстро, и он тратит столько усилий на дыхание, что его обмен веществ работает на 40-50% быстрее, чем у сверстников. То есть ваш ребёнок на самом деле словно постоянно бежит марафон, лёжа на месте:

Чтобы покрыть эту высокую потребность в энергии, им требуется намного больше калорий, чем обычно. Но проблема в том, что сосание тоже требует усилий, и эти дети очень быстро устают во время сосания. Из-за быстрой утомляемости они засыпают, не успев полностью наполнить желудок. Этот замкнутый круг препятствует набору веса.

На что следует обратить внимание в питании этих младенцев:

• Кормление малыми порциями и часто: Чтобы не переполнять желудок и не создавать давление на диафрагму, нужно разделять приёмы пищи.
• Калорийные обогатители: Добавление специальных энергетических порошков в грудное молоко или смесь либо непосредственное использование высокоэнергетических смесей.
• Масло MCT: Увеличение калорийной плотности путём добавления специальных легкоусвояемых жиров.
• Сокращение времени грудного вскармливания: Не держать ребёнка у груди более 20-30 минут, чтобы не утомлять его.
• Назогастральный зонд: Если ребёнок сильно устаёт и теряет вес, кормление через тонкую трубку, проходящую из носа в желудок.

Когда предлагается назогастральный зонд, семьи очень расстраиваются и воспринимают это как шаг назад. Однако это временный и очень полезный метод «поддержки», который позволяет ребёнку сохранять энергию, которую он потратил бы на сосание, для роста. По мере того как ребёнок укрепляется и набирает вес, зонд снимается, и переходят к обычному питанию. Помните: когда наступит день операции, хороший вес ребёнка ускорит и процесс восстановления.

Как инфекции влияют на течение ацианотического заболевания сердца?

При ацианотических заболеваниях сердца, особенно при больших отверстиях, кровоток, идущий к лёгким, увеличен. Лёгочные сосуды более наполнены, чем обычно, а ткани более «влажные» (отёчные). Эта влажная и усиленно кровоснабжаемая среда, к сожалению, является идеальной питательной средой для вирусов и бактерий.

Гриппозная инфекция, которая у здорового ребёнка проходит как простой насморк, у ребёнка с заболеванием сердца может быстро перейти в пневмонию или спровоцировать сердечную недостаточность. Поэтому защита от инфекций для нас имеет жизненно важное значение.

Для управления риском инфекций следует делать следующее:

• Мытьё рук: Каждый должен мыть руки перед тем, как прикоснуться к ребёнку.
• Избегание скоплений людей: Особенно в зимние месяцы не следует заходить в закрытые места, такие как торговые центры.
• Профилактика RSV (Synagis): Защитные инъекции антител один раз в месяц в зимний сезон (с октября по март).
• Плановые прививки: Календарь прививок Министерства здравоохранения должен выполняться без задержек.
• Прививка от гриппа: Ежегодная вакцинация от гриппа для детей с заболеванием сердца старше 6 месяцев и членов семьи, которые за ними ухаживают.
• Здоровье зубов: Бактерии из кариозных зубов могут попасть в кровь и осесть в сердце (эндокардит). Поэтому чистка зубов и контроль у стоматолога очень важны.

Раньше перед удалением зуба или пломбированием антибиотики назначались каждому пациенту с заболеванием сердца. Согласно актуальным рекомендациям 2024-2025 годов, теперь эта практика применяется только у пациентов с очень высоким риском (перенёсшие ранее эндокардит, пациенты с искусственным клапаном и т. д.). Однако лучшая защита — это не антибиотик, а внимание к гигиене полости рта.

Обязательна ли операция при лечении ацианотических заболеваний сердца?

Первый вопрос каждой семьи, получившей диагноз ацианотического заболевания сердца: «будет ли операция?» Ответ не всегда да. Стратегия лечения полностью определяется типом и серьёзностью заболевания, а также состоянием ребёнка.

Небольшие VSD, лёгкие сужения (например, лёгочный стеноз) или небольшие PDA обычно не требуют никакого вмешательства. Эти дети только вызываются на контроль через определённые интервалы. Чаще всего отверстия закрываются самостоятельно, или сужения по мере роста ребёнка перестают создавать проблему.

В ситуациях, требующих вмешательства, медицина сегодня предлагает очень развитые варианты. С помощью методов, которые мы называем «интервенционной кардиологией», можно выполнять многие процедуры без вскрытия грудной клетки, через паховый доступ методом ангиографии. Например, VSD, ASD и PDA с подходящим строением могут быть закрыты за минуты устройствами, похожими на «зонтик» или «пробку». При стенозах сердечных клапанов может применяться расширение баллоном (вальвулопластика) или открытие с помощью стента.

Хирургия (операция на открытом сердце) обычно предпочтительна, если отверстие очень большое, не подходит для закрытия ангиографией или имеются другие сопутствующие проблемы. Цель хирургии — полная коррекция. То есть выполняется не просто заплата, анатомия сердца возвращается к норме. Сегодня показатели успеха хирургии находятся на уровне 98-99%. Хотя решение об операции пугает, на самом деле это ключ, открывающий дверь к тому, чтобы ребёнок всю жизнь жил со здоровым сердцем.

Может ли ребёнок с ацианотическим заболеванием сердца заниматься спортом после выздоровления?

Эта тема, возможно, является частью, которая больше всего влияет на психологию детей. Семьи из естественного защитного инстинкта склонны ограничивать детей, говоря: «не бегай, не уставай». Это делает ребёнка и физически слабым, и может привести к его исключению среди друзей с ярлыком «больной ребёнок».

Общее правило таково: ацианотические пациенты, успешно пролеченные (закрытие стентом или операция) и у которых в сердце больше не осталось утечки или давления, могут заниматься любыми видами спорта, как обычные дети. Они могут стать профессиональными футболистами, плавать, бегать. После восстановления сердечной мышцы она ничем не отличается от нормального сердца.

Однако есть некоторые особые ситуации, и в отношении спорта следует учитывать следующее:

• Полностью скорректированные пациенты: Обычно ограничений нет.
• Лёгкие сужения: При изолированных лёгких стенозах клапанов ограничение не требуется.
• Тяжёлый аортальный стеноз/коарктация: Даже если лечение проведено, могут быть запрещены виды спорта, которые создают внезапное и высокое давление, такие как поднятие тяжестей, борьба, тяжёлая атлетика, называемые «статическими упражнениями».
• Использующие препараты для разжижения крови: Следует избегать видов спорта с риском получения удара, таких как бокс, карате.

Проконсультируйтесь с врачом о видах спорта, которыми может заниматься ваш ребёнок в зависимости от его заболевания.