Что такое дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)? Как его лечат?

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, VSD) — это врожденное отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки, расположенные в нижней части сердца. Это анатомическое отверстие приводит к смешиванию насыщенной кислородом крови с кровью, бедной кислородом.

Лечение заключается в закрытии этого отверстия в сердце с помощью специальных устройств посредством безоперационного ангиографического (катетерного) метода или, при необходимости, хирургического вмешательства в зависимости от размера и расположения дефекта.

Это состояние, широко известное как отверстие в сердце, относится к наиболее распространенным врожденным порокам сердца у детей. Ранняя диагностика и своевременное вмешательство имеют большое значение.

Благодаря современным медицинским технологиям сегодня возможно окончательное лечение этой кардиологической проблемы с чрезвычайно высокими показателями успешности. Таким образом, люди, завершившие лечение, могут безопасно продолжать свою жизнь со здоровым сердцем.

Как устроено человеческое сердце и как дефект межжелудочковой перегородки (VSD) влияет на его работу?

Человеческое сердце — это орган, состоящий из четырех отдельных камер и обладающий удивительной насосной системой, которая непрерывно работает на протяжении всей жизни. Две камеры в верхней части называются предсердиями, а две более мускулистые и мощные камеры в нижней части известны как желудочки. В здоровой системе кровообращения кровь, возвращающаяся из организма после отдачи кислорода, собирается в правой половине сердца. Кровь, обогащенная кислородом в легких, находится в левой половине сердца. Чтобы предотвратить смешивание этих двух различных потоков крови, между правым и левым желудочками расположена достаточно толстая и прочная мышечная стенка.

При дефекте межжелудочковой перегородки (VSD) именно в этой стенке, разделяющей два желудочка, имеется структурное отверстие, своего рода окно. Это анатомическое отверстие, являющееся одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, может приводить к тому, что часть насыщенной кислородом крови под высоким давлением из левого желудочка проходит через дефект и смешивается с кровью, бедной кислородом, находящейся под более низким давлением в правом желудочке. Такое состояние может увеличивать общую нагрузку на сердце, а также вызывать изменения количества крови, перекачиваемой в легкие.

Почему дефект межжелудочковой перегородки (VSD) может не вызывать проблем во время внутриутробного развития?

Во время удивительного процесса развития в утробе матери младенцы получают необходимый кислород не через собственные легкие, а непосредственно через пуповину, соединяющую их с матерью. В этот период легкие ребенка еще не наполнены воздухом и находятся в спавшемся состоянии, а давление в легочных сосудах достаточно высокое. На данном этапе давление в правом и левом желудочках сердца практически одинаковое.

Естественным следствием равенства давления с обеих сторон является отсутствие значительного перехода крови из одного желудочка в другой, даже если в разделяющей их стенке имеется отверстие. Поскольку кровь стремится следовать по пути наименьшего сопротивления, она продолжает двигаться по обычным путям кровообращения сердца, а не проходить через этот дефект. Благодаря такому равновесию наличие подобной структурной особенности у ребенка в утробе матери обычно не оказывает отрицательного влияния на его развитие или здоровье сердечной мышцы.

Какие изменения начинают происходить при дефекте межжелудочковой перегородки (VSD) после рождения?

Момент рождения и первый вдох ребенка полностью меняют принципы работы всей системы кровообращения организма. Когда ребенок плачет и его легкие наполняются воздухом, легочные сосуды начинают расширяться, а сопротивление в них быстро снижается. Одновременно с этим после пересечения пуповины общее сосудистое сопротивление организма увеличивается. Эти изменения приводят к тому, что давление в левой половине сердца становится значительно выше, чем в правой.

Именно после завершения этого процесса физиологической адаптации кровь под высоким давлением из левого желудочка начинает проходить через имеющееся отверстие в правый желудочек, где давление ниже. Такой переход крови, называемый в медицинской терминологии шунтированием, означает повторное направление насыщенной кислородом крови в легкие. Этот дополнительный объем крови, поступающий в легкие, создает условия для возникновения новой динамики кровообращения, требующей от сердца значительно больших усилий.

В какой степени размер дефекта межжелудочковой перегородки (VSD) может влиять на здоровье ребенка?

Степень влияния этого анатомического отверстия в сердце на качество жизни и здоровье ребенка в целом тесно связана с фактическим диаметром дефекта и реакцией легочных сосудов на данное состояние. При отверстиях небольшого размера количество крови, переходящей из левой половины сердца в правую, остается весьма ограниченным, подобно тому как через узкую дверь не может одновременно пройти большое количество людей. Благодаря этому объем крови, поступающий в легкие, сохраняется на приемлемом уровне, а выраженное расширение камер сердца или признаки их перегрузки в большинстве случаев не наблюдаются.

При отверстиях среднего размера ситуация начинает несколько меняться. Количество крови, направляемой в легкие, может увеличиваться в два-три раза по сравнению с количеством крови, поступающей в организм. Поскольку в левое предсердие и левый желудочек возвращается дополнительный объем крови, эти камеры могут несколько расширяться, чтобы справляться с возросшим объемом. Сердечной мышце может потребоваться работать интенсивнее, чем раньше, чтобы перекачивать необходимое организму количество крови.

Крупные отверстия обладают потенциалом значительно сильнее перегружать систему кровообращения. В таких случаях легочный кровоток может достигать четырехкратного объема системного кровотока. С одной стороны, сердце пытается обеспечивать организм кровью, а с другой — вынуждено прилагать значительные усилия для управления этим огромным потоком, направленным в легкие. Если данное состояние своевременно не выявить и не оценить, оно может ускорить процесс истощения сердечной мышцы.

Какие риски могут возникнуть в легких, если крупный дефект межжелудочковой перегородки (VSD) оставить без лечения?

При наличии крупного отверстия в легкие постоянно поступает значительно больше крови, чем обычно, причем под высоким давлением. Из-за своей тонкой и чувствительной структуры легочные сосуды могут оказаться неспособными длительное время выдерживать такое высокое давление. Организм может выработать защитный механизм против чрезмерного давления, постепенно утолщая стенки легочных сосудов и сужая их внутренний просвет.

Подобные структурные изменения могут приводить к постепенному повышению сопротивления в легочных сосудах. Если сопротивление превышает определенный критический порог и становится выше общего сосудистого сопротивления организма, направление кровотока может измениться на противоположное. На этом этапе кровь, бедная кислородом, начинает смешиваться с насыщенной кислородом кровью и поступать в организм. Это состояние, называемое синдромом Эйзенменгера и проявляющееся такими симптомами, как синюшность кожи, может свидетельствовать о серьезных нарушениях системы кровообращения. Поэтому чрезвычайно важно взять ситуацию под контроль и провести соответствующие обследования задолго до достижения этой стадии.

Какие существуют виды дефекта межжелудочковой перегородки (VSD) и в каких областях сердца они встречаются?

Перегородка между желудочками формируется в процессе эмбрионального развития путем соединения и слияния нескольких различных тканей. Нарушения в разных участках этого сложного процесса соединения приводят к появлению отверстий в различных областях сердца. Классификация этих дефектов в зависимости от их анатомического строения и расположения имеет большое значение для планирования лечения.

Основные виды дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от анатомической локализации:

• Перимембранозный
• Мышечный
• Приточный
• Отточный

Среди этих разновидностей в клинической практике наиболее часто встречаются перимембранозные дефекты, расположенные в месте соединения тонкой мембранозной части перегородки с мышечной тканью. Они находятся очень близко к сердечным клапанам. Мышечные дефекты располагаются в области сердца, полностью состоящей из толстой мышечной ткани, и окружены прочными мышечными волокнами. Приточные дефекты (Inlet) находятся непосредственно под сердечными клапанами, тогда как отточные дефекты (Outlet) располагаются сразу под клапанами магистральных сосудов, через которые кровь выводится из сердца.

Какие виды дефекта межжелудочковой перегородки (VSD) способны закрываться самостоятельно?

Механизмы организма, направленные на самостоятельное восстановление или компенсацию анатомических особенностей, иногда могут работать чрезвычайно эффективно. В частности, расположение отверстия и структура окружающих тканей дают важные подсказки относительно того, может ли процесс закрытия произойти естественным путем.

Особенно мышечные дефекты, то есть отверстия, расположенные внутри мышечной ткани, отличаются наиболее высокой склонностью к самостоятельному закрытию по мере роста ребенка. Благодаря утолщению окружающих мышечных волокон в процессе развития младенца и постепенному сужению отверстия при каждом сокращении сердца вероятность самостоятельного закрытия таких дефектов в раннем детстве достаточно высока.

При перимембранозных дефектах ткань соседнего сердечного клапана со временем может распространяться поверх отверстия, выполняя функцию своеобразной заплаты и способствуя его закрытию или уменьшению. Однако приточные и отточные дефекты, расположенные очень близко к клапанам, обычно не имеют подобных защитных тканевых механизмов вокруг себя, поэтому их самостоятельное закрытие, как правило, маловероятно.

Какими симптомами проявляется дефект межжелудочковой перегородки (VSD) у младенцев и детей?

Подавляющее большинство детей с небольшими дефектами могут не испытывать заметных жалоб в повседневной жизни и проходить период роста очень энергично и активно. Однако при отверстиях среднего или крупного размера организм младенца может проявлять различные признаки из-за необходимости дополнительной работы сердца. Особенно в младенческом возрасте грудное вскармливание или кормление из бутылочки требуют значительных усилий, поэтому самые ранние симптомы чаще всего возникают непосредственно во время кормления.

Основные симптомы, которые часто могут наблюдаться у таких младенцев:

• Потливость
• Учащенное дыхание
• Быстрая утомляемость
• Отсутствие аппетита
• Недостаточная прибавка массы тела
• Частые инфекции

Младенец, сердце которого расходует больше энергии, чем обычно, может быстро уставать во время сосания и испытывать потребность часто прерывать кормление. Из-за увеличения объема крови, поступающей в легкие, дыхание может становиться несколько более частым и поверхностным. Совокупность всех этих факторов может приводить к тому, что ребенок расходует получаемые калории не на увеличение массы тела, а на дыхание и обеспечение работы сердца. Это может проявляться некоторым замедлением показателей на кривых роста.

Как проходит диагностика у пациента с подозрением на дефект межжелудочковой перегородки (VSD)?

Во время плановых медицинских осмотров детей первым признаком обычно становится обнаружение при выслушивании грудной клетки звука, возникающего при прохождении крови через узкое отверстие внутри сердца и называемого сердечным шумом. Если выявляется шум или наблюдаются признаки того, что сердце работает с чрезмерной нагрузкой, применяется один из основных методов исследования — эхокардиография.

Эхокардиография представляет собой ультразвуковое исследование, позволяющее получать движущиеся изображения сердца с помощью звуковых волн. Этот метод не сопровождается лучевой нагрузкой и является чрезвычайно комфортным для детей. Благодаря специальным технологиям цветового картирования можно очень подробно оценить расположение отверстия в сердце, его точные размеры в миллиметрах и перепады давления, создаваемые проходящей через него кровью. Такое детальное картирование предоставляет чрезвычайно ценные данные для планирования последующих этапов лечения.

Для каких пациентов может рассматриваться решение о лечении дефекта межжелудочковой перегородки (VSD)?

Строение сердца каждого ребенка обладает собственными уникальными особенностями, подобно отпечатку пальца. Поэтому при определении подхода к лечению стремятся принимать индивидуальные решения с учетом анатомического строения пациента и степени воздействия дефекта на систему кровообращения, а не использовать стандартную схему.

Если при эхокардиографическом исследовании выявляется значительное увеличение кровотока, направленного в легкие, если левые камеры сердца начинают расширяться вследствие этой нагрузки и если младенец испытывает такие проблемы, как трудности с кормлением или замедление развития, лечение этих дефектов рассматривается как обоснованный вариант. С анатомической точки зрения мышечные дефекты, окруженные прочными тканями, а также перимембранозные дефекты, расположенные на безопасном расстоянии от сердечного клапана, благодаря развитию технологий могут считаться подходящими кандидатами для безоперационных методов лечения.

Как применяется традиционный метод безоперационного лечения дефекта межжелудочковой перегородки (VSD)?

В прошлом для устранения отверстий в сердце предпочтение отдавалось хирургическим методам со вскрытием грудной клетки, тогда как сегодня на первый план выходят значительно более тонкие и щадящие подходы. При таких процедурах, выполняемых в специально оборудованных лабораториях, в качестве точки доступа чаще всего используются сосуды паховой области. При традиционном ангиографическом подходе могут одновременно использоваться как артерия, так и вена в паховой области.

С помощью катетеров, представляющих собой чрезвычайно тонкие и гибкие трубки, а также очень тонких управляемых проводников инструменты осторожно продвигают от сосуда в паховой области к сердцу. Проводник проводят через отверстие в сердце. Этот проводник может быть направлен из сердца в другой сосудистый путь и выведен наружу, чтобы сформировать внутри организма своеобразную направляющую рельсовую систему. По созданному безопасному пути к сердцу доставляют более широкую интродьюсерную систему, несущую устройство, напоминающее зонтик, которое должно закрыть дефект. Диски по обе стороны устройства последовательно раскрываются, обеспечивая захват отверстия с обеих сторон.

Как проводится вмешательство при дефекте межжелудочковой перегородки (VSD) с использованием современного артериального доступа?

Достижения в области интервенционных медицинских технологий предлагают новые методики, позволяющие выполнять процедуры значительно проще и плавнее. Одной из них является более современный подход, при котором используется только артериальный доступ и устраняется необходимость создания внешней направляющей системы с помощью проводника.

При этой методике система доставки, введенная через артерию в паховой области, достигает левого желудочка непосредственно через аорту — главную артерию сердца, а затем проходит через отверстие для выполнения процедуры. Благодаря сведению к минимуму контакта с другими клапанами или структурными тканями внутри сердца процедура может завершаться за более короткое время. Таким образом, можно способствовать сохранению внутренних структур сердца и сделать процесс значительно более комфортным. Та же процедура может выполняться и через венозный доступ.

Каковы особенности закрывающих устройств, используемых при дефекте межжелудочковой перегородки (VSD)?

Эти специально разработанные устройства для закрытия отверстия изготавливаются из особого материала под названием нитинол, представляющего собой сплав никеля и титана с высокой биосовместимостью. Нитинол является разновидностью интеллектуального металла, обладающего эффектом памяти формы. Благодаря этому свойству устройство можно сжать в длинную и тонкую форму и разместить внутри чрезвычайно узкой доставочной трубки.

Когда доставочная трубка достигает целевой точки внутри сердца и освобождает устройство, оно в течение нескольких секунд возвращается к своей заранее заданной первоначальной форме, напоминающей зонтик или пробку, в том числе благодаря температуре тела. Для отверстий в мышечной ткани предпочтение отдается устройствам с более толстой центральной частью, тогда как для дефектов в мембранозном участке или областях, расположенных ближе к клапанам, могут использоваться гораздо более гибкие устройства нового поколения со специальной воронкообразной конструкцией, не оказывающие давления на окружающие ткани.

Чем отличается безоперационное лечение дефекта межжелудочковой перегородки (VSD) от открытой хирургической операции?

Операция на открытом сердце, требующая остановки сердца и вскрытия грудной клетки, является ценным методом, который безопасно применяется на протяжении многих лет и помог многочисленным пациентам. Однако интервенционные методы основаны на совершенно иной философии с точки зрения проведения процедуры и ее воздействия на пациента. Этот подход направлен на решение проблемы с минимально возможным вмешательством в целостность организма.

Потенциальные преимущества безоперационного метода по сравнению с открытой хирургией включают:

• Отсутствие послеоперационного рубца
• Отсутствие необходимости останавливать сердце
• Быстрая выписка из больницы
• Быстрое возвращение к повседневной жизни
• Небольшая продолжительность процедуры
• Снижение потребности в интенсивной терапии

Отсутствие постоянного рубца в области грудной клетки является успокаивающим фактором для пациентов с эстетической точки зрения. Продолжение работы сердца и отсутствие необходимости подключения к внешнему насосу в значительной степени способствуют сохранению общего физиологического равновесия организма. Поскольку в большинстве случаев не требуется выполнять крупный разрез сердечной мышцы, восстановление сердца может проходить значительно быстрее и комфортнее.

Как проходит пребывание в больнице после закрытия дефекта межжелудочковой перегородки (VSD)?

После успешного завершения процедуры детей, выходящих из ангиографической лаборатории, обычно переводят непосредственно в их палаты, а не в отделение интенсивной терапии. В палате электрическая активность сердца продолжает постоянно и тщательно контролироваться с помощью монитора через мягкие электроды, размещенные на грудной клетке.

Чтобы предотвратить кровотечение из небольших мест доступа в паховой области, в первые несколько часов детям рекомендуется отдыхать, не сгибая ноги. На следующее утро проводится подробная запись ЭКГ, отображающая электрическую активность сердца, а также контрольная эхокардиография. Когда подтверждается, что устройство установлено в предусмотренном месте и находится в соответствии с окружающими тканями, пациенты могут безопасно самостоятельно вернуться домой через очень короткое время после процедуры, обычно примерно в течение двадцати четырех часов.

На что следует обращать внимание пациентам с дефектом межжелудочковой перегородки (VSD) после выписки?

Интеграция установленного в сердце устройства из металлического сплава с естественными тканями организма и покрытие его поверхности тонким слоем ткани требуют определенного времени. В течение этого чувствительного периода заживления для предотвращения образования тромбов на устройстве может применяться легкая кроверазжижающая терапия в дозировке, рекомендованной врачом, обычно на протяжении первых шести месяцев.

Рекомендуемые сроки проведения плановых контрольных эхокардиографических исследований после процедуры:

• Первый месяц
• Третий месяц
• Шестой месяц
• Двенадцатый месяц
• Ежегодные обследования

Еще одним важным моментом, который необходимо учитывать в первые шесть месяцев, является профилактическое применение антибиотиков перед стоматологическим лечением или возможными хирургическими вмешательствами для предотвращения оседания бактерий на поверхности устройства (профилактика инфекционного эндокардита). После полного покрытия устройства тканью необходимость в подобных профилактических мерах обычно исчезает. Такие регулярные обследования чрезвычайно полезны для наблюдения за адаптацией сердца к новому состоянию.

Какая жизнь ожидает детей после лечения дефекта межжелудочковой перегородки (VSD) в долгосрочной перспективе?

Благодаря ранней диагностике и вмешательствам, выполненным в подходящее время, можно снизить нагрузку на систему кровообращения до того, как сердечная мышца подвергнется чрезмерному перенапряжению. Уже вскоре после выписки пациенты могут вернуться к учебе, привычному школьному распорядку и социальной активности. Только для защиты процесса заживления установленного устройства в первые несколько месяцев после процедуры может быть рекомендовано избегать определенных видов спорта, при которых возможны сильные удары в грудную клетку.

В остальной период все энергичные занятия, характерные для детства, такие как бег, игры и езда на велосипеде, обычно разрешены. Благодаря достижениям медицинских технологий и удивительной способности сердца к восстановлению цель заключается в том, чтобы в последующие годы эти дети могли бегать и играть со своими друзьями на равных условиях и достичь здорового качества жизни без ограничений. При правильном ведении процесса можно ожидать, что их сердца продолжат биться с гораздо большей силой.