Что такое дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, VSD) у детей? Как он лечится?

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у детей — это врожденное отверстие или сообщение в стенке между желудочками сердца. Такое анатомическое состояние приводит к тому, что артериальная кровь вместо поступления в организм частично возвращается в легкие, увеличивая нагрузку на сердце и легкие. Эта аномалия, являющаяся наиболее распространенной среди врожденных пороков сердца, сегодня успешно контролируется благодаря правильному наблюдению специалиста и современным методам лечения. При ранней диагностике подавляющее большинство детей может проходить полностью здоровый и активный период развития без каких-либо физических ограничений.

Почему и как возникает дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) во время внутриутробного развития ребенка?

Развитие ребенка в утробе матери является одним из самых сложных и чувствительных процессов в природе. Сердце начинает формироваться на очень ранних сроках беременности, между четвертой и восьмой неделями. Изначально имеющее форму простой трубки сердце со временем изгибается, разделяется на отделы и формирует известную четырехкамерную структуру. Стенка, разделяющая нижние камеры сердца и называемая «перегородкой», на самом деле не состоит из одной цельной части. Эта стенка формируется путем соединения четырех основных групп тканей, которые развиваются из разных участков сердца и движутся навстречу друг другу, подобно частям головоломки. Если эти тканевые группы не встречаются в центральной точке в нужный момент и с миллиметровой точностью, между ними остается отверстие, которое и формирует состояние, известное как врожденный дефект сердца.

Современная медицина изучает глубинные механизмы генетического кода, чтобы понять причины таких нарушений соединения тканей. Даже незначительное отклонение в генах, управляющих определенными белками и движением клеток, участвующих в формировании сердечной перегородки, может препятствовать ее закрытию. Однако это состояние не ограничивается только генетическими причинами; иногда на процесс могут влиять и факторы окружающей среды. Тем не менее самым важным фактом, который должны знать семьи, является то, что в большинстве случаев образование такого отверстия представляет собой совершенно случайную ошибку развития. Хотя некоторые лихорадочные заболевания, перенесенные матерью во время беременности, или определенные внешние воздействия могут повышать этот риск, сегодня данное состояние в значительной степени стало решаемой медицинской проблемой благодаря современным хирургическим методам и наблюдению. По мере дальнейшего развития ребенка некоторые из этих отверстий могут самостоятельно уменьшаться, поскольку организм способен направлять энергию роста также на закрытие подобных дефектов.

Некоторые факторы, способные влиять на формирование сердечной перегородки, перечислены ниже.

• Различия в генетическом коде
• Хромосомные изменения
• Вирусные инфекции во внутриутробном периоде
• Неконтролируемое применение определенных лекарственных препаратов
• Близкородственные браки
• Сахарный диабет у матери

Какие виды дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) существуют в зависимости от расположения отверстия в сердце?

Отверстия в сердечной перегородке классифицируются в зависимости от их расположения, и эта классификация определяет направление лечения. Одна часть перегородки состоит из плотной мышечной ткани, а другая имеет более тонкое и мембранозное строение. Оценивая расположение отверстия, специалисты могут прогнозировать, закроется ли оно по мере роста ребенка, потребуется ли хирургическое вмешательство и насколько срочным оно должно быть. Поскольку расположение отверстия может напрямую влиять на его близость к электрической системе сердца и на состояние клапанов, анатомическая диагностика является наиболее критическим этапом процесса.

Наиболее распространенные типы отверстий:

• Перимембранозный
• Мышечный
• Приточный
• Выходной

Перимембранозный тип является наиболее распространенным и располагается в мембранозной ткани верхних отделов сердца. Наиболее благоприятной особенностью таких отверстий является возможность их самостоятельного закрытия со временем при участии окружающих тканей клапанов. Мышечные дефекты полностью расположены в мышечной ткани; иногда они могут выглядеть не как одно отверстие, а как множество небольших отверстий, распределенных между мышечными волокнами. Такие дефекты могут лечиться как ангиографическим, так и хирургическим способом. Приточные дефекты располагаются непосредственно под входными клапанами сердца, обычно не имеют тенденции к самостоятельному закрытию и, как правило, не подходят для лечения методом ангиографии. Выходные дефекты расположены очень близко к крупным сосудам, выходящим из сердца, поэтому могут нарушать структуру клапанов сосудов и требуют тщательного наблюдения, а иногда и раннего лечения. Такие дефекты также могут лечиться как ангиографическим, так и хирургическим способом.

Как размер отверстия в сердце влияет на систему кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)?

Степень нагрузки на сердце и легкие при ДМЖП напрямую зависит от ширины отверстия. Левая половина сердца значительно мощнее, поскольку отвечает за перекачивание крови в организм, и давление в ней довольно высокое. Правая половина работает под более низким давлением, так как направляет кровь только в легкие. Наличие отверстия в перегородке неизбежно приводит к перетоку крови из левой половины с высоким давлением в правую половину. Это означает, что объем крови, поступающей в легкие, значительно превышает норму. В результате сосуды легких расширяются под воздействием избыточного объема крови, а левая половина сердца, пытаясь справиться с дополнительной нагрузкой, начинает расходовать больше энергии и увеличиваться.

Воздействие в зависимости от размера отверстия перечислено ниже.

• При небольших отверстиях кровообращение остается нормальным.
• При отверстиях среднего размера сердце слегка увеличивается.
• При крупных отверстиях развивается выраженная перегрузка сердца. Давление в легочных сосудах начинает повышаться. Эффективность насосной функции сердца может снижаться. Может уменьшаться объем артериальной крови, поступающей в организм.

Небольшие отверстия обычно проявляются только шумом в сердце и не снижают качество жизни ребенка. Однако при крупных отверстиях объем крови, поступающей в легкие, становится настолько значительным, что со временем может необратимо изменить структуру легочных сосудов. В первые несколько недель после рождения давление в легочных сосудах естественным образом начинает снижаться, и именно в этот период объем крови, проходящей через отверстие, достигает максимума. Поэтому у младенцев с крупным дефектом жалобы обычно становятся более выраженными после первого месяца жизни. Чтобы оценить, как сердце справляется с такой нагрузкой, специалисты с миллиметровой точностью отслеживают увеличение размеров его камер.

По каким клиническим симптомам семьи могут понять, что у ребенка имеется дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)?

Не каждый ребенок с отверстием в сердце выглядит больным, особенно если дефект небольшой, и ребенок может развиваться совершенно нормально. Однако при крупном отверстии и выраженном увеличении нагрузки на сердце организм ребенка может сигнализировать об этом определенными поведенческими и физическими признаками. Наиболее важными моментами, на которые должны обращать внимание семьи, являются периоды физической нагрузки. Для младенца основной нагрузкой является кормление; сосание представляет собой физическую активность, требующую наибольших затрат энергии. Ребенок с перегруженным сердцем во время кормления может сильно потеть, словно спортсмен, и быстро утомляться.

Наиболее распространенные клинические симптомы:

• Частые перерывы во время сосания
• Потоотделение волосистой части головы и затруднение во время кормления
• Учащенное и поверхностное дыхание
• Недостаточная прибавка ожидаемой массы тела
• Часто повторяющиеся инфекции легких
• Быстрые движения грудной клетки при дыхании

Типичным признаком является ситуация, когда ребенок после нескольких глотков устает, отпускает грудь, некоторое время отдыхает, а затем снова пытается продолжить кормление. Из-за такой утомляемости ребенок не получает достаточного количества пищи, и кривая его роста начинает отставать от сверстников. Кроме того, избыточный объем крови в легких делает эту область более восприимчивой к инфекциям, поэтому дети с ДМЖП имеют более высокий риск частых бронхитов или пневмоний. Если при дыхании у ребенка втягиваются межреберные промежутки или он дышит очень быстро, это может быть признаком того, что сердце и легкие нуждаются в поддержке.

Какими методами в современной медицине устанавливается точный диагноз дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)?

Диагностический процесс обычно начинается с того, что педиатр во время обычного осмотра слышит шум в сердце. Шум представляет собой звуковые волны, возникающие при прохождении крови через отверстие. Однако недостаточно только услышать звук; необходимо определить точное расположение и размер дефекта, а также его влияние на сердце. Золотым стандартом диагностики в современной детской кардиологии является эхокардиография. Этот аппарат с помощью звуковых волн, не содержащих радиации, выводит на экран внутреннюю структуру сердца, его камеры и сосуды в виде живого фильма. Во время этой полностью безболезненной процедуры сон или спокойное состояние ребенка является большим преимуществом для проведения точных измерений.

Основные методы, применяемые на этапе диагностики:

• Трансторакальная эхокардиография
• Электрокардиография (ЭКГ)
• Рентгенография грудной клетки у пациентов, которым она необходима
• Катетеризация сердца у пациентов, которым она необходима, с целью лечения или установления диагноза и начала терапии
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) у пациентов, которым она необходима

С помощью эхокардиографии диаметр отверстия измеряется с миллиметровой точностью и определяется степень расширения левых отделов сердца. ЭКГ используется для выявления перегрузки электрической системы сердца, а рентгенография грудной клетки позволяет оценить усиление кровенаполнения легочных сосудов и общий размер сердца. В некоторых очень редких и сложных случаях или при необходимости точного измерения давления в легочной артерии в ангиографической лаборатории может проводиться катетеризация. Кроме того, у подходящих пациентов отверстие может быть закрыто во время ангиографии. Благодаря этим современным методам для каждого ребенка составляется индивидуальная схема лечения, предотвращаются ненужные вмешательства и определяется наиболее подходящее время терапии.

Какие медикаментозные методы и препараты применяются при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) до операции?

Не каждое отверстие в сердце требует немедленной операции; иногда необходимо время для роста сердца и ребенка. В период ожидания или когда предполагается самостоятельное закрытие дефекта, для уменьшения нагрузки на сердце применяется медикаментозная терапия. Эти препараты не закрывают отверстие, а облегчают работу сердца, помогают ребенку легче дышать, набирать массу тела и становиться сильнее. Главная цель этого периода — обеспечить ребенку максимально здоровое и крепкое состояние даже в случае необходимости операции. Специалисты очень точно рассчитывают дозировку препаратов в зависимости от массы тела ребенка и контролируют их действие на регулярных осмотрах.

Наиболее часто применяемые методы лечения:

• Диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма
• Сосудорасширяющие препараты
• Препараты, поддерживающие сердечную мышцу
• Лекарственные средства, регулирующие уровень калия
• Препараты железа для профилактики анемии
• Витаминная поддержка при необходимости

Диуретики, известные как мочегонные препараты, способствуют выведению лишней жидкости из легких и значительно облегчают дыхание ребенка. Сосудорасширяющие препараты облегчают поступление крови в организм и помогают уменьшить объем крови, проходящей через отверстие в правую половину сердца. В этот период точное соблюдение времени приема лекарств и контроль количества мочи у ребенка имеют большое значение для успеха лечения. Если у ребенка, получающего медикаментозное лечение, улучшается прибавка массы тела и прекращается увеличение сердца, необходимость вмешательства может быть отложена, а в некоторых случаях полностью исчезнуть.

Как следует планировать питание младенцев с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в повседневной жизни?

Потребность в энергии у младенцев с отверстием в сердце значительно выше, чем у здоровых детей. Учащенная работа сердца и повышенные усилия при дыхании приводят к тому, что организм расходует больше калорий. Однако из-за быстрой утомляемости такие дети с трудом получают необходимое количество калорий. Поэтому питание является не менее важной частью лечения ДМЖП, чем лекарственная терапия. Цель заключается в том, чтобы ребенок получил максимальное количество калорий за минимальное время без чрезмерного утомления. Благодаря этой стратегии ускоряется рост ребенка, организм восстанавливает ткани, повышается вероятность закрытия отверстия и снижаются риски возможной операции.

Основные подходы, улучшающие питание:

• Специальные высококалорийные смеси
• Увеличение количества кормлений
• Короткие и частые кормления грудью
• Добавки, повышающие калорийность грудного молока
• Использование соски для бутылочки с легким потоком
• Вертикальное положение во время кормления

Чтобы уменьшить усилия, затрачиваемые ребенком при сосании, грудное молоко можно сцеживать и давать из бутылочки с более легким потоком, однако это следует делать после консультации с врачом. Если ребенок не может получить достаточное количество пищи через рот, специалисты могут временно рекомендовать питание через тонкую трубку, проведенную из носа в желудок. Такой метод позволяет ребенку получать необходимую энергию без утомления, даже во время сна. Когда ребенок начинает стабильно набирать массу тела, его общее состояние быстро улучшается, укрепляется иммунная система и уменьшаются признаки сердечной недостаточности. Семьям рекомендуется внимательно наблюдать за признаками утомления во время кормления и организовывать питание в соответствии с темпом ребенка, не принуждая его.

Как с развитием технологий выполняется закрытие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) методом ангиографии?

Благодаря революционным достижениям медицины сегодня не каждое отверстие в сердце необходимо закрывать с помощью большой операции. Особенно дефекты подходящего строения, расположенные в мышечной части сердца, могут лечиться методом ангиографии с доступом через паховую область, то есть транскатетерным закрытием. Поскольку этот метод не требует вскрытия грудной клетки, восстановление проходит значительно быстрее и на теле не остается постоянного хирургического рубца. Процедура проводится опытными специалистами под контролем современных методов визуализации, и обычно через короткое время после вмешательства пациенты выписываются и возвращаются к повседневной жизни.

Основные элементы, используемые при закрытии методом ангиографии:

• Специально разработанные закрывающие устройства
• Гибкие и тонкие проводящие катетеры
• Современные рентгеновские системы
• Ультразвуковой контроль во время процедуры с введением датчика через рот, то есть ЧПЭхоКГ
• Сосудистый доступ через паховую область
• Легкая и безопасная анестезия

Во время процедуры используются устройства, напоминающие зонтик, которые располагаются по обе стороны отверстия и выполняют функцию пробки. После установки устройства ткань сердца со временем покрывает его собственными клетками, и оно становится естественной частью сердца. Не каждый дефект подходит для закрытия методом ангиографии; если отверстие расположено слишком близко к клапанам или сосудистая анатомия не подходит, специалисты могут выбрать хирургическое лечение. Однако у подходящих пациентов этот метод является чрезвычайно безопасным и современным вариантом, позволяющим ребенку вернуться домой полностью здоровым всего через несколько дней.

Как проводится операция на открытом сердце при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), требующем окончательного решения?

При крупных отверстиях, недостаточной эффективности медикаментозной терапии или риске необратимого повреждения хирургическое восстановление является наиболее надежным и окончательным способом лечения. Современная детская кардиохирургия достигла такого уровня, что подобные операции выполняются с высокой успешностью даже у очень маленьких младенцев. Цель операции заключается в полном закрытии отверстия с помощью заплаты и восстановлении нормального кровообращения в сердце. В течение всей операции хирургическая команда работает с микроскопической точностью, чтобы не повредить электрическую систему сердца и клапаны.

Некоторые важные детали хирургического процесса:

• Использование аппарата искусственного кровообращения
• Специальные синтетические материалы для заплаты
• Остановка сердца для проведения восстановления
• Кратковременное наблюдение в отделении интенсивной терапии
• Микрохирургические методы наложения швов
• Протокол восстановления с акцентом на контроль боли

Благодаря системам, временно принимающим на себя функцию сердца во время операции, хирург может с миллиметровой точностью закрыть отверстие на неподвижном сердце. Большинство детей переводят из отделения интенсивной терапии в обычную палату через несколько дней и выписывают примерно через неделю. После закрытия дефекта избыточный кровоток в легкие прекращается сразу, и сердце быстро начинает возвращаться к нормальным размерам. После операции дети обычно начинают значительно лучше есть и набирать массу тела, поскольку сердце больше не вынуждено работать с дополнительной нагрузкой, а расходуемая энергия направляется непосредственно на рост.

Какие нежелательные последствия могут возникнуть при несвоевременно леченном дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)?

Если после постановки диагноза ДМЖП наблюдение было нерегулярным или оптимальное время вмешательства было пропущено, организм может больше не справляться с такой нагрузкой. Наиболее опасным состоянием является необратимое повышение давления в легочных сосудах. Легочные сосуды, длительно подвергающиеся воздействию повышенного кровотока, начинают утолщаться и становиться жесткими, пытаясь защитить себя. На определенном этапе эти изменения могут стать необратимыми. Поэтому специалисты стремятся провести вмешательство в наиболее подходящее время, до того как легочные сосуды потеряют эластичность. Регулярное наблюдение является единственным способом предотвратить такие нежелательные состояния.

Риски, которые могут развиться при отсутствии наблюдения:

• Стойкое повышение давления в легочных сосудах
• Ухудшение сердечной недостаточности
• Переход венозной крови справа налево
• Посинение губ и пальцев
• Увеличение печени и накопление жидкости
• Развитие стойких сосудистых обструкций

На таких поздних стадиях закрытие отверстия уже может не принести пользы пациенту и даже причинить вред. Поэтому после постановки диагноза жизненно важно соблюдать интервалы осмотров, рекомендованные врачом. У детей, которым своевременно проводится вмешательство, практически все эти риски устраняются, а легочные сосуды полностью сохраняют нормальную структуру. Благодаря возможностям современных медицинских технологий сегодня частота таких запущенных случаев значительно снизилась, однако повышение осведомленности и понимание важности процесса по-прежнему являются главной ответственностью семей.

Каким должно быть долгосрочное наблюдение пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) после успешного лечения?

После самостоятельного закрытия отверстия или его устранения с помощью медицинского вмешательства подавляющее большинство детей живет так же, как их сверстники. Они могут заниматься спортом, ходить в школу и участвовать во всех видах активности. Однако после такого процесса в сердце необходимо периодически оставаться под наблюдением специалиста, чтобы убедиться, что все развивается правильно. Во время этих осмотров контролируются ритм сердца, состояние клапанов и область шва или установленного устройства. Долгосрочный успех заключается не только в закрытии отверстия, но и в сохранении здоровья сердца ребенка на протяжении всей жизни.

Основные моменты долгосрочного наблюдения:

• Ежегодные периодические эхокардиографические обследования
• Поддержание гигиены полости рта и зубов
• Контроль сердечного ритма с помощью ЭКГ и периодическое суточное мониторирование по Холтеру
• Оценка физической работоспособности
• Меры профилактики инфекционного эндокардита у некоторых пациентов
• Здоровое питание и привычка к физической активности

Здоровье зубов особенно важно для этих детей, поскольку инфекции в полости рта могут попасть в кровь и достигнуть тканей сердца. Поэтому регулярные стоматологические осмотры и хорошая привычка чистить зубы не менее важны, чем кардиологические обследования. Во многих случаях после операции или ангиографического вмешательства не требуется постоянного приема лекарств, и ребенок растет совершенно свободно. Семьям следует воспринимать эту историю болезни сердца ребенка не как ограничение, а как событие, оставшееся в прошлом благодаря успехам современной медицины.

Часто задаваемые вопросы

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Проф. д-р Ибрагим Джансаран Таныдыр является международно признанным специалистом с почти 20-летним клиническим, академическим и интервенционным опытом в области врожденных пороков сердца, детской интервенционной кардиологии, гибридных процедур и методов катетеризации с пониженным уровнем радиации / без флюороскопии.

На сегодняшний день он выполнил более 10 000 процедур детской кардиологической катетеризации как в Турции, так и за рубежом, став одним из пионеров в стране в области передовых интервенционных и гибридных методов лечения сложных структурных заболеваний сердца.

Его академическая продуктивность, включающая 110 публикаций SCI/SCIE, 1 440 цитирований и H-индекс 18, подтверждает его высокий научный авторитет (Google Scholar, 2025).