Что такое дефект межпредсердной перегородки (ДМПП, ASD) у детей? Симптомы и лечение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей — это врождённое отверстие, или, как его называют в быту, «отверстие в сердце», в стенке, разделяющей правое и левое предсердия — верхние камеры сердца. Эта анатомическая особенность приводит к тому, что часть насыщенной кислородом крови из левой половины сердца проходит через отверстие в правую половину, из-за чего объём крови, направляющейся в лёгкие, превышает норму. Это состояние влияет на естественную насосную функцию сердца, однако при своевременной диагностике может быть полностью устранено современными методами специалистами без стойкого отрицательного влияния на развитие ребёнка и качество его жизни в будущем.

Что такое ДМПП у детей и как он формируется?

Человеческое сердце представляет собой удивительную структуру, состоящую из четырёх отдельных камер. В верхней части находятся два предсердия, а в нижней — два желудочка. Правая половина сердца собирает кровь с пониженным содержанием кислорода, возвращающуюся из организма, тогда как левая половина содержит чистую кровь, богатую кислородом и поступающую из лёгких. Между расположенными сверху правым и левым предсердиями находится стенка, разделяющая эти два различных потока крови. Поскольку ребёнок в утробе матери ещё не дышит и не использует лёгкие, наличие естественного отверстия в этой стенке абсолютно необходимо для внутриутробной жизни. Чистая кровь, поступающая от матери, проходит через это естественное отверстие и распределяется по организму ребёнка.

Когда происходит рождение и ребёнок с первым криком наполняет лёгкие воздухом, баланс давления внутри сердца полностью меняется за считанные секунды. Этот новый баланс давления заставляет естественный клапан, спасавший жизнь во внутриутробном периоде, плотно закрыться, подобно двери комнаты. Со временем этот клапан срастается с окружающими тканями и превращается в гладкую герметичную стенку. Однако небольшая остановка в росте и развитии этих тонких мембран на очень ранних сроках беременности может привести к тому, что стенка не соединится полностью. В результате между правым и левым предсердиями сохраняется постоянное отверстие. Состояние, при котором эта дверь, которая должна закрыться после рождения, остаётся открытой, называется дефектом межпредсердной перегородки. Это довольно распространённая врождённая особенность сердца и одно из анатомических состояний, которое детские кардиологи часто наблюдают и успешно лечат в детском возрасте.

Какие существуют типы дефекта межпредсердной перегородки?

Эти отверстия получают разные названия в зависимости от того, в какой части стенки они расположены. Местоположение дефекта является важнейшим фактором, определяющим способ последующего лечения. При обследовании специалисты очень тщательно проводят такое различие.

Основные типы отверстий в стенке между предсердиями:

• Ostium secundum
• Ostium primum
• Sinus venosus
• Коронарный синус

Наиболее часто встречается дефект типа ostium secundum. На эту группу приходится почти восемьдесят процентов случаев, и для неё характерно расположение отверстия в центральной части стенки, разделяющей две камеры. Такое центральное расположение обеспечивает наличие достаточного количества прочной ткани вокруг дефекта, что является большим преимуществом для безоперационного метода закрытия, который будет рассмотрен далее.

Дефекты типа ostium primum располагаются в самой нижней части стенки, очень близко к клапанам, служащим входом в нижние камеры сердца. Этот тип нередко сопровождается небольшими утечками через клапаны или другими структурными особенностями. Такие дефекты лечатся хирургическим путём.

Отверстия типа sinus venosus расположены в самых крайних участках, где крупные вены, приносящие венозную кровь из организма, впадают в сердце. Такие дефекты лечатся хирургическим путём.

Дефекты коронарного синуса встречаются реже всего и означают отсутствие стенки между сосудистой системой, собирающей венозную кровь самого сердца, и левым предсердием. Ранее такие дефекты лечились только хирургически, однако у отдельных подходящих пациентов сегодня возможно и транскатетерное, или ангиографическое, лечение.

Как ДМПП со временем влияет на сердце и лёгкие ребёнка?

Левая половина сердца обладает мощной мускулатурой и высоким давлением, поскольку отвечает за выброс чистой крови ко всему организму — от кончиков пальцев ног до головного мозга. Правая половина имеет более низкое давление и более мягкую структуру, поскольку направляет кровь только в расположенные рядом лёгкие. При наличии отверстия между предсердиями чистая кровь начинает переходить из левой половины с высоким давлением в правую половину с низким давлением, подобно воде, которая всегда течёт сверху вниз.

В результате этого перехода правая половина сердца сталкивается с объёмом крови, значительно превышающим тот, который она должна переносить в норме. В правом предсердии накапливается как обычная венозная кровь, возвращающаяся из организма, так и чистая кровь, проходящая через отверстие. Поскольку правая половина сердца обладает высокой эластичностью, сначала она справляется с этой дополнительной нагрузкой, немного расширяясь и работая интенсивнее, не вызывая никаких жалоб. Однако с течением лет такая постоянная перегрузка приводит к увеличению размеров правых отделов сердца и их утомлению. Кроме того, значительно возрастает объём крови, перекачиваемой из правой половины сердца в лёгкие. Когда лёгочные сосуды постоянно подвергаются воздействию такого высокого объёма крови, со временем их стенки могут становиться более жёсткими. Поэтому крайне важно выявить и устранить это отверстие до того, как оно вызовет необратимое повреждение лёгочных сосудов.

Какие симптомы могут указывать на наличие ДМПП у ребёнка?

Во многих случаях это состояние в течение многих лет развивается совершенно незаметно, не вызывая никаких признаков. Младенцы обычно хорошо получают грудное молоко, прекрасно растут и начинают ходить одновременно со сверстниками. Однако если отверстие крупное или если по мере роста ребёнка увеличивается его физическая активность, могут появиться некоторые незначительные сигналы.

Признаки, которые можно наблюдать у детей:

• Быстрая утомляемость
• Учащённое дыхание
• Сердцебиение
• Головокружение
• Обморок
• Задержка роста
• Снижение аппетита
• Частые инфекции лёгких

Если во время игр и бега в парке ребёнок раньше сверстников отходит в сторону и испытывает необходимость отдохнуть, это может быть важным признаком. Во время физической нагрузки сердце должно направлять к мышцам больше кислорода, однако из-за отверстия часть крови переходит в правую половину, поэтому организм не получает достаточного количества кислорода, и ребёнок быстрее устаёт. Кроме того, из-за постоянного избыточного объёма крови в лёгких они становятся более чувствительными к микробам и вирусам. Это может приводить к тому, что особенно в зимние месяцы ребёнок часто болеет бронхитом или пневмонией и переносит болезни тяжелее и дольше, чем другие дети. У детей старшего возраста может появляться ощущение трепетания в груди, то есть сердцебиение, связанное с чрезмерной нагрузкой на сердце. Иногда при очень крупных отверстиях семьи также могут замечать замедление или прекращение набора веса из-за повышенных энергетических затрат организма.

Как врачи выявляют ДМПП при физикальном обследовании?

У ребёнка без каких-либо симптомов, который внешне выглядит полностью здоровым, это состояние обычно впервые выявляется педиатром во время планового профилактического осмотра. Стетоскоп, используемый для выслушивания сердца, в руках опытного врача становится своего рода переводчиком, рассказывающим о движении крови внутри сердца.

При нормальной работе сердца звуки закрытия клапанов слышны очень чётко и одновременно. Однако у ребёнка с отверстием в сердце из-за повышенного объёма крови в правых отделах закрытие лёгочного клапана всегда происходит позже закрытия аортального клапана слева. Эта задержка остаётся постоянной и не зависит от дыхания. Когда специалист прикладывает стетоскоп к грудной клетке ребёнка, он отчётливо слышит звуки клапанов в виде двойного ритма. Кроме того, огромный поток крови, направляющийся из правой половины сердца к лёгким, при прохождении через лёгочный клапан создаёт мягкий дующий звук, похожий на шум реки, проходящей через узкое ущелье. Этот звук, называемый сердечным шумом, является главным признаком повышенной нагрузки на сердце ребёнка и направляет врача к следующему этапу обследования.

Какие методы используются для точной диагностики ДМПП?

Если при физикальном обследовании возникает подозрение на заболевание сердца, для уточнения ситуации, измерения размера отверстия и определения степени вызванного им увеличения сердца применяются безболезненные и комфортные методы обследования.

Диагностические методы, часто используемые в клиниках для диагностики, наблюдения и оценки ДМПП:

• Эхокардиография
• Электрокардиография
• Суточное мониторирование ритма по Холтеру
• Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография сердца

Эхокардиография, то есть ультразвуковое исследование сердца, является бесспорно самым ценным методом в этом процессе. С помощью небольшого датчика, который прикладывают к грудной клетке с тёплым гелем, внутреннее строение сердца, движение клапанов и стенка между камерами отображаются на экране за считанные секунды. Благодаря цветному допплеровскому режиму становится видно, с какой скоростью и в каком объёме чистая кровь проходит через отверстие в правую половину сердца. Также с точностью до миллиметра измеряется длина прочной ткани вокруг дефекта. С помощью электрокардиографии составляется электрическая карта сердца и регистрируются изменения сигналов перегруженной правой половины. Рентгенография грудной клетки показывает, какую площадь сердце занимает в грудной клетке и насколько повышено кровенаполнение лёгочных сосудов. Суточный монитор Холтера используется у детей старшего возраста, когда необходимо регистрировать сердечный ритм в течение двадцати четырёх часов в домашних условиях. В результате всех этих исследований составляется полная карта сердца ребёнка.

Необходимо ли закрывать каждый ДМПП и может ли он закрыться самостоятельно?

Главный вопрос, который интересует семьи при постановке диагноза и даёт им надежду, заключается в том, может ли отверстие закрыться самостоятельно. У отверстий, случайно выявленных в первые месяцы жизни и особенно имеющих очень небольшой диаметр, вероятность самостоятельного закрытия достаточно высока по мере роста ребёнка и утолщения окружающих тканей вместе с развитием сердечной мышцы.

У детей с небольшими отверстиями, у которых отсутствуют расширение правых отделов сердца и повышение давления в лёгочных сосудах, специалисты не проводят никакого медицинского вмешательства. В этот период ребёнку не устанавливают никаких ограничений в повседневной жизни, играх или питании. Врачи предпочитают наблюдать за состоянием сердца с помощью ультразвука через определённые промежутки времени. Однако если к двум или трём годам отверстие всё ещё не закрылось, имеет относительно крупный размер и, что особенно важно, правые камеры сердца уже начали расширяться из-за постоянной перегрузки кровью, самостоятельного закрытия больше не ожидают. На этом этапе начинают планировать закрытие отверстия с внешней помощью до достижения ребёнком школьного возраста, пока в сердце ещё не появились признаки стойкого утомления.

Как проводится безоперационное закрытие ДМПП?

Благодаря развитию медицины сегодня большинство таких отверстий можно закрыть в ангиографической лаборатории чрезвычайно щадящим методом, не делая разреза на грудной клетке ребёнка. Дефекты типа ostium secundum, расположенные в центральной части стенки, являются наиболее подходящими для этого способа.

Во время процедуры, которая проводится без необходимости полноценной операции, через вену в паховой области ребёнка, находящегося во сне, вводят очень тонкую и гибкую трубку. Через неё продвигается закрывающее устройство, изготовленное из специального металла с памятью формы. Пока устройство находится внутри трубки, оно имеет форму тонкой длинной проволоки. Когда оно достигает отверстия в сердце, один его конец раскрывается с левой стороны дефекта и принимает форму маленького зонтика. Затем второй конец раскрывается с правой стороны отверстия, образуя второй зонтик. Отверстие оказывается зажатым между двумя дисками, подобно начинке в сэндвиче, и полностью закрывается. Во время процедуры специалисты с помощью ультразвука с миллиметровой точностью проверяют положение устройства и, убедившись, что всё идеально, отсоединяют его от проводника и оставляют в сердце. После процедуры ребёнок не испытывает боли, возвращается в палату с небольшой повязкой на паховой области и уже на следующий день может самостоятельно покинуть больницу. Отсутствие эстетического шрама и психологической травмы является главным преимуществом этого метода.

В каких случаях при ДМПП требуется операция на открытом сердце?

Несмотря на комфортность метода с использованием окклюдера, не каждое отверстие подходит для этой процедуры из-за своей анатомической структуры. Если дефект относится к типу ostium primum или sinus venosus либо расположен в центре стенки, но вокруг него недостаточно прочной ткани для надёжной фиксации устройства с обеих сторон, единственным и наиболее правильным вариантом с точки зрения безопасности является хирургическое лечение.

Детские кардиохирурги выполняют такую операцию под общей анестезией. Если отверстие очень маленькое, его края сближают и ушивают специальными сердечными швами. Если дефект крупный, для его закрытия требуется заплата. Обычно её получают из собственной наружной оболочки сердца ребёнка или используют специально изготовленный синтетический материал. Заплату тщательно пришивают поверх отверстия и полностью устраняют утечку. В настоящее время такие операции могут выполняться не только через полное рассечение грудины, но и через небольшие косметические разрезы в подмышечной области. Хирургическое лечение имеет высокий уровень успеха, а отверстие закрывается надёжно и навсегда. Продолжительность пребывания в больнице может составлять около недели, после чего организму требуется несколько недель для полного восстановления.

Чего ожидать в период восстановления после лечения ДМПП?

Независимо от того, закрыто отверстие с помощью окклюдера или хирургическим способом, сердцу требуется определённое время, чтобы адаптироваться к новому состоянию и полностью восстановиться. Установленное устройство или заплата сначала является новым объектом в кровотоке. Благодаря удивительной способности организма к заживлению в течение нескольких месяцев поверхность устройства покрывается естественной внутренней оболочкой сердца и становится его неотъемлемой частью.

Плановые периоды контроля после процедуры:

• Первый месяц
• Третий месяц
• Шестой месяц
• Двенадцатый месяц

До завершения процесса покрытия, то есть в среднем в течение шести месяцев, ребёнку необходимо ежедневно принимать определённую дозу препарата, разжижающего кровь, чтобы предотвратить образование тромбов. В этот же чувствительный шестимесячный период перед удалением зуба или любой процедурой, сопровождающейся кровотечением, под контролем врача необходимо принимать профилактический антибиотик, чтобы бактерии не закрепились в области заплаты или устройства. Во время плановых осмотров положение устройства контролируется с помощью ультразвука, и наблюдается наиболее радостное изменение: правая половина сердца, которая до закрытия дефекта была перегружена и увеличена, быстро восстанавливается после устранения лишнего объёма крови и возвращается к нормальным размерам.

Когда дети могут вернуться к спорту после лечения ДМПП?

Одним из главных вопросов, который беспокоит семьи после завершения лечения ребёнка, являются его будущие физические возможности и свобода движения. Качество жизни, здоровье сердца и продолжительность жизни детей после успешного лечения ничем не отличаются от показателей детей, у которых никогда не было отверстия в сердце.

Только в первые несколько месяцев после процедуры рекомендуется избегать жёстких контактных видов спорта, при которых грудная клетка может подвергнуться сильному удару, поскольку необходимо дождаться, чтобы установленная заплата или устройство полностью срослись с тканями и надёжно зафиксировались. Однако после подтверждения на контрольном обследовании через шесть месяцев того, что всё в порядке, жизнь ребёнка полностью возвращается к норме. Эти дети могут свободно бегать на уроках физкультуры, плавать и активно заниматься любыми соревновательными видами спорта. Более того, специалисты особенно рекомендуют детям после завершения лечения заниматься спортом, чтобы укреплять сердечно-сосудистую систему, контролировать вес и повышать уверенность в себе.

Часто задаваемые вопросы

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Проф. д-р Ибрагим Джансаран Таныдыр является международно признанным специалистом с почти 20-летним клиническим, академическим и интервенционным опытом в области врожденных пороков сердца, детской интервенционной кардиологии, гибридных процедур и методов катетеризации с пониженным уровнем радиации / без флюороскопии.

На сегодняшний день он выполнил более 10 000 процедур детской кардиологической катетеризации как в Турции, так и за рубежом, став одним из пионеров в стране в области передовых интервенционных и гибридных методов лечения сложных структурных заболеваний сердца.

Его академическая продуктивность, включающая 110 публикаций SCI/SCIE, 1 440 цитирований и H-индекс 18, подтверждает его высокий научный авторитет (Google Scholar, 2025).