Что такое ДМПП (дефект межпредсердной перегородки)? Симптомы, причины и лечение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП, ASD) — это врождённое структурное отверстие в стенке между правой и левой верхними камерами сердца. В повседневной речи это состояние известно как отверстие в сердце и приводит к смешиванию крови.

В здоровой системе кровообращения проход между этими камерами полностью закрыт. Однако при наличии анатомического отверстия богатая кислородом артериальная кровь из левой части сердца непосредственно поступает в правую, изменяя основные механизмы кровообращения.

Этот дефект ткани, существующий с рождения, заставляет правую половину сердца и лёгочные сосуды работать с дополнительной нагрузкой. Это важное сердечно-сосудистое состояние, непосредственно влияющее на гемодинамическое равновесие организма.

Продолжающийся дисбаланс со временем может приводить к перенапряжению и снижению структурной эластичности сердечной мышцы. Раннее выявление имеет большое значение для сохранения первоначальной формы сердца и поддержания здоровой работы системы кровообращения.

Что такое ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), известный как отверстие в сердце, и как он возникает?

Сердце человека — чрезвычайно сложный и удивительный орган, формирование которого начинается уже в первые недели внутриутробного развития. Первоначально представляя собой единую полость, эта структура с течением недель постепенно разделяется на отдельные камеры. Между двумя верхними камерами, правым и левым предсердиями, существует естественный проход, который физиологически должен оставаться открытым на протяжении всей внутриутробной жизни. Поскольку плод ещё не дышит с помощью собственных лёгких, богатая кислородом кровь, поступающая от матери, должна направляться непосредственно к головному мозгу, а затем ко всему организму, минуя лёгкие. Поэтому такое отверстие в сердце ребёнка во время внутриутробного развития является не заболеванием, а жизненно важным путём кровообращения, обеспечивающим выживание.

Когда происходит рождение и ребёнок делает первый вдох, соотношение давлений внутри грудной клетки изменяется за считаные секунды. По мере наполнения лёгких воздухом края этого прохода между предсердиями в нормальных условиях сближаются подобно клапану. На раннем этапе происходит функциональное закрытие, а затем в течение нескольких месяцев ткани полностью срастаются, образуя прочную стенку. Однако в некоторых случаях из-за небольших особенностей механизмов роста и соединения клеток процесс закрытия остаётся незавершённым. Образующие перегородку мембраны могут развиваться недостаточно или чрезмерно истончаться, оставляя отверстие посередине.

Причины такого структурного состояния не всегда удаётся точно установить. Нередко оно возникает в результате сочетания факторов окружающей среды и случайных генетических изменений, даже если ранее в семье никогда не встречались заболевания сердца. С другой стороны, клиническая практика подтверждает, что определённые генетические особенности создают предрасположенность к этому состоянию. У детей с синдромом Дауна или некоторыми специфическими генетическими заболеваниями, одновременно затрагивающими сердце и костную систему, частота обнаружения такого отверстия выше, чем среди населения в целом.

Какие существуют типы ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки) с различными структурными особенностями?

Такое отверстие в сердце не у каждого ребёнка возникает в одной и той же области или имеет одинаковую форму. Расположение участка недостаточности ткани в перегородке является одним из наиболее важных факторов, определяющих течение заболевания и выбор метода лечения. Основные типы, классифицируемые по анатомическому расположению, включают:

• Вторичный тип
• Первичный тип
• Тип венозного синуса
• Тип коронарного синуса

Дефекты вторичного типа составляют подавляющее большинство всех случаев и располагаются непосредственно в центральной части перегородки между предсердиями. Важнейшей особенностью этой области является наличие прочных тканей сердца вокруг отверстия, напоминающих дверную коробку. Эти окружающие здоровые ткани формируют безопасную опорную зону, в которой могут закрепляться устройства, применяемые при последующем безоперационном лечении.

Первичный тип возникает в нижней части перегородки, в очень чувствительной области, расположенной рядом с желудочками и клапанами сердца. Недостаточность ткани в этой области часто может сопровождаться структурными расщелинами сердечных клапанов. Поскольку вокруг отверстия отсутствует прочный край, способный удерживать устройство, а также может потребоваться вмешательство на клапанах, в таких случаях обычно рассматриваются хирургические методы лечения.

Тип венозного синуса формируется в местах соединения с сердцем крупных вен, доставляющих венозную кровь из верхней и нижней частей тела. Эта форма может сопровождаться дополнительными анатомическими особенностями, например неправильным впадением в сердце сосудов, переносящих богатую кислородом кровь из лёгких. Тип коронарного синуса представляет собой ещё одну форму, возникающую в области сбора сосудов, отводящих кровь от самой сердечной мышцы, и встречается в клинической практике крайне редко. Если раньше единственным способом лечения таких дефектов была операция, то сегодня у отдельных пациентов при наличии соответствующих показаний лечение может проводиться также с помощью стентов, устанавливаемых ангиографическим методом.

Как ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) между предсердиями влияет на кровообращение?

Левая половина сердца обладает мощной мышечной структурой и работает под высоким давлением, поскольку отвечает за перекачивание богатой кислородом крови из лёгких ко всем органам тела. Правая половина сердца отвечает лишь за направление венозной крови, собранной со всего организма, в расположенные рядом лёгкие и поэтому работает при значительно более низком давлении. Если в разделяющей их стенке имеется отверстие, действует физический закон, согласно которому жидкость всегда стремится перемещаться из области высокого давления в область низкого давления.

Часть богатой кислородом крови под высоким давлением, поступающей в левое предсердие, вместо направления в организм просачивается через это отверстие обратно в правую половину сердца. Это означает, что правой половине сердца и сосудам, ведущим к лёгким, приходится справляться с большим объёмом крови, чем обычно. В правые отделы сердца поступает объём крови, значительно превышающий количество, которое в нормальных условиях должно проходить через клапан лёгочной артерии.

В первые годы жизни, особенно в детском возрасте, мышцы правой половины сердца и лёгочные сосуды отличаются высокой эластичностью. Организм пытается компенсировать поступление дополнительного объёма крови, впитывая его словно губка. Хотя первоначально скопление крови в правой половине сердца может не вызывать заметных проблем, эта дополнительная нагрузка, сохраняющаяся ежесекундно и при каждом сердечном сокращении, со временем способна приводить к утомлению, растяжению и расширению мышц правых отделов сердца.

Какие симптомы ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки) наблюдаются у младенцев и детей?

Если отверстие не слишком большое, в детском возрасте заболевание часто протекает бессимптомно. Большинство детей в повседневной жизни могут выглядеть очень активными и здоровыми. Однако при большом размере отверстия и значительном объёме крови, поступающей в правую половину сердца, могут появляться определённые важные признаки, заметные при внимательном наблюдении. Возможные симптомы включают:

Утомляемость во время грудного вскармливания

• Учащённое дыхание
• Повышенное потоотделение при физической нагрузке
• Недостаточная прибавка массы тела по сравнению со сверстниками
• Более быстрая утомляемость по сравнению со сверстниками
• Предрасположенность к инфекциям дыхательных путей
• Быстрое появление одышки в более старшем возрасте
• В редких случаях синюшность кожных покровов

Для младенца кормление и сосание грудного молока требуют столько же энергии, сколько выполнение нагрузочного теста для взрослого человека. Младенец, сердце которого уже испытывает дополнительную нагрузку из-за избыточного объёма крови, может быстро уставать во время сосания. На его лбу могут появляться капельки пота, а из-за усталости он может преждевременно прекращать кормление. Естественно, это препятствует получению достаточного количества калорий и может вызывать замедление темпов роста ребёнка.

Повышенное кровенаполнение лёгочных сосудов может делать дыхательные пути более чувствительными к вирусам и бактериям, поступающим извне. У таких детей бронхит или лёгочные инфекции могут повторяться чаще, а период выздоровления может немного увеличиваться. К школьному возрасту может проявляться ситуация, когда ребёнок устаёт раньше своих друзей во время игр, бега или подъёма по лестнице и чувствует необходимость отойти в сторону, чтобы отдохнуть. Иногда состояние обнаруживается лишь случайно во время осмотра, когда врач слышит в сердце так называемый «сердечный шум» — звук турбулентного движения дополнительного объёма крови при прохождении через клапан.

Какие проблемы может вызвать ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) в последующие годы при задержке лечения?

Если это состояние, которое организм в детские годы способен очень эффективно компенсировать, остаётся незамеченным или необходимые вмешательства не выполняются своевременно, с возрастом могут возникать предпосылки для развития некоторых сложных заболеваний. Возможные долгосрочные риски включают:

• Структурные изменения лёгочных сосудов
• Лёгочную гипертензию (повышенное давление в лёгочных сосудах)
• Нарушения сердечного ритма
• Перегрузку правой половины сердца
• Перемещение тромбов (эмболию)

Лёгочные сосуды, через которые на протяжении многих лет проходит объём крови выше нормального, со временем пытаются защититься от такого усиленного кровотока. Клетки внутренней поверхности сосудов начинают утолщаться, а сосудистые стенки постепенно теряют эластичность. Это затрудняет прохождение крови через лёгочные сосуды и может приводить к состоянию, известному как лёгочная гипертензия. Если давление достигает очень высоких значений, правая половина сердца может испытывать настолько сильную нагрузку, что уже не сможет эффективно направлять кровь в лёгкие.

Когда структура мышечных волокон правого предсердия изменяется из-за многолетнего наполнения избыточным количеством крови и растяжения, электрическая проводящая система сердца также может подвергаться воздействию. В старшем возрасте увеличивается вероятность внезапного учащения сердцебиения или приступов нерегулярного ритма, известных как фибрилляция предсердий.

Ещё один риск связан с возможным образованием тромбов в системе кровообращения. Небольшой тромб, образовавшийся в любой вене организма, в норме направляется через правую половину сердца в лёгкие, где задерживается тонкой сетью лёгочных сосудов. Однако при наличии отверстия между двумя предсердиями во время состояний, повышающих давление внутри грудной клетки, например при натуживании или поднятии тяжестей, этот тромб может на короткое время пройти через отверстие в левую половину сердца. Попадание такого тромба из левой половины сердца в головной мозг или другие органы потенциально может приводить к неврологическим осложнениям.

Какие исследования и методы используются для достоверной диагностики ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки)?

При обнаружении сердечного шума у ребёнка или наличии определённых жалоб, возникающих при физической нагрузке, можно провести точную оценку с помощью достаточно комфортных методов, не вызывающих у детей переутомления. К наиболее распространённым диагностическим методам относятся:

• Трансторакальная эхокардиография
• Чреспищеводная эхокардиография
• Электрокардиография
• Компьютерная томография сердца
• Магнитно-резонансная томография сердца
• Катетеризация сердца

Трансторакальная эхокардиография составляет основу диагностического процесса. Это исследование сердца через грудную клетку с помощью ультразвукового датчика, который перемещают по тёплому гелю, нанесённому на кожу. Подобно ультразвуковому обследованию ребёнка в утробе матери, метод является безболезненным, быстрым и не связан с лучевой нагрузкой. Во время исследования можно чётко определить точное расположение и размер отверстия, направление кровотока и степень расширения правых камер сердца.

У детей старшего возраста или при необходимости детального картирования анатомической структуры отверстия с точностью до миллиметра может применяться чреспищеводная эхокардиография, выполняемая с помощью тонкого датчика, вводимого через рот в пищевод. Поскольку пищевод расположен непосредственно позади сердца, этот метод обеспечивает изображение внутренних структур сердца с очень высоким разрешением и высокой детализацией.

Кроме того, с помощью электрокардиографии (ЭКГ), отображающей электрическую активность сердца, можно оценивать электрические проявления объёмной перегрузки правых отделов сердца. В отдельных специфических случаях или при необходимости точного измерения давления в лёгочных сосудах применяется катетеризация сердца, при которой к сердцу через паховую область подводятся очень тонкие проводники, что позволяет значительно точнее спланировать лечение.

Как проводится безоперационное закрытие ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки) у детей?

Сегодня у детей, соответствующих необходимым анатомическим критериям, обычно имеющих дефект вторичного типа, предпочтительным методом является безоперационное закрытие через доступ в паховой области. Эта процедура направлена на закрытие отверстия без вскрытия грудной клетки, защищая маленьких пациентов от значительной хирургической травмы. Для выполнения вмешательства необходимо наличие вокруг отверстия достаточно широких краёв здоровой ткани (rim), которые могут обеспечить надёжную фиксацию устройства.

Процедура проводится в полностью оборудованных ангиографических лабораториях, обычно под глубокой седацией или общей анестезией под наблюдением анестезиологов, чтобы обеспечить комфорт ребёнка и исключить болезненные ощущения. Процесс начинается с введения очень тонкой иглы в вену паховой области ребёнка. Через этот сосудистый доступ устанавливается гибкий пластиковый интродьюсер. С помощью специально разработанных тонких проводников и катетеров инструменты медленно продвигаются внутри сосуда к правому предсердию сердца, затем проходят через отверстие и достигают левого предсердия.

Под контролем методов визуализации измеряется фактический размер отверстия в растянутом состоянии и определяется размер используемого устройства, которое обычно изготавливается из специального никель-титанового сплава под названием «нитинол». Эти устройства обладают памятью формы и представляют собой два плоских диска (зонтика), соединённых между собой в центральной части. Внутри них находятся специальные тканевые элементы, препятствующие кровотоку.

Устройство в сложенном состоянии продвигается через интродьюсер внутри сосуда до сердца. После достижения левого предсердия раскрывается первый диск, который осторожно подтягивают назад, чтобы он прилегал к левой стороне отверстия. Затем центральная часть устройства устанавливается точно посередине дефекта, после чего раскрывается правый диск, завершая размещение. Оба диска плотно захватывают окружающую отверстие сердечную ткань между собой, обеспечивая надёжную фиксацию. Перед окончательным отсоединением устройства с помощью ультразвукового исследования и рентгеноскопии тщательно проверяются его устойчивость, отсутствие контакта с окружающими клапанами и прекращение кровотока через отверстие. Если всё соответствует необходимым условиям, устройство отсоединяют от системы доставки и оставляют на месте, после чего закрывают место сосудистого доступа в паховой области и завершают процедуру.

Каковы преимущества безоперационного закрытия ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки) по сравнению с открытой хирургической операцией?

Благодаря развитию медицинских технологий транскатетерные (безоперационные) методы стали стандартными процедурами и предоставляют пациентам и их семьям значительные преимущества по сравнению с операциями на открытом сердце. Основные преимущества этого метода включают:

• Отсутствие разреза грудной клетки
• Отсутствие необходимости в аппарате искусственного кровообращения
• Короткий срок пребывания в больнице
• Быстрое возвращение к нормальной жизни
• Отсутствие постоянного хирургического рубца на теле

При операциях на открытом сердце для доступа к сердцу может потребоваться вскрытие грудной клетки, а во время вмешательства — подключение кровообращения организма к внешнему насосу и остановка сердца. В связи с заживлением тканей и риском инфекций это требует более длительного пребывания в отделении интенсивной терапии и больнице. Даже после выписки пациентам необходимо ограничивать физическую активность в течение нескольких недель для обеспечения заживления костей.

В отличие от этого, при безоперационном методе используется лишь небольшой прокол иглой в паховой области. Процедура проводится при продолжающейся работе сердца, не вызывая значительных изменений общего физиологического равновесия организма. Обычно дети сразу возвращаются в свои палаты без помещения в отделение интенсивной терапии и в большинстве случаев уже после одного дня профилактического наблюдения могут самостоятельно отправиться домой. Отсутствие хирургического разреза позволяет сохранить привычное восприятие собственного тела, что является особенно ценным психологическим преимуществом для детей игрового и подросткового возраста.

На что следует обращать внимание в период восстановления после успешного лечения ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки)?

После завершения процедуры и выписки пациента из больницы начинается процесс адаптации организма к новому биосовместимому устройству, установленному в сердце. В целом этот период проходит достаточно комфортно, однако в первые месяцы необходимо внимательно соблюдать некоторые важные рекомендации. Во время восстановления следует уделять внимание следующим аспектам:

• Приём препаратов, разжижающих кровь
• Профилактическое применение антибиотиков для предупреждения воспаления
• Временный отказ от контактных видов спорта с сильными ударами
• Соблюдение установленного графика периодических контрольных обследований

Со временем установленное устройство начинает обрастать клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сердца, и покрываться естественным слоем ткани. Этот процесс покрытия обычно продолжается около шести месяцев. В течение этих месяцев важно принимать препараты, разжижающие кровь (чаще всего детский аспирин), в дозировке и на протяжении срока, рекомендованных врачом, чтобы предотвратить образование небольших тромбов на поверхности устройства, которая ещё не полностью покрыта тканью.

Аналогичным образом, пока устройство не интегрировалось с тканями, перед удалением зуба или любым хирургическим вмешательством может потребоваться профилактический приём антибиотиков, чтобы предотвратить скопление на устройстве бактерий, способных проникнуть в организм. Эта мера предосторожности обычно перестаёт быть необходимой после завершения заживления внутренних оболочек сердца.

Хотя дети могут вернуться к повседневным занятиям и играм уже в первые несколько дней, в течение первых недель, когда устройство ещё не успело прочно срастись с тканями, рекомендуется временно избегать контактных видов спорта, при которых возможны сильные удары по грудной клетке (например, боевых искусств или футбола). После завершения этого короткого периода адаптации дети, как правило, могут без каких-либо ограничений участвовать во всех желаемых видах физической активности и спорта.

Случаи дефекта межпредсердной перегородки, которые своевременно диагностируются, оцениваются опытными специалистами и лечатся с использованием правильно подобранных методов, дают обнадёживающие результаты, позволяя устранить избыточную нагрузку на сердце детей и максимально раскрыть их потенциал роста. При соблюдении регулярной программы наблюдения правая половина сердца возвращается к своей прежней здоровой форме, а дети получают возможность уверенно двигаться к энергичному и здоровому будущему наравне со своими сверстниками.

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Проф. д-р Ибрагим Джансаран Таныдыр является международно признанным специалистом с почти 20-летним клиническим, академическим и интервенционным опытом в области врожденных пороков сердца, детской интервенционной кардиологии, гибридных процедур и методов катетеризации с пониженным уровнем радиации / без флюороскопии.

На сегодняшний день он выполнил более 10 000 процедур детской кардиологической катетеризации как в Турции, так и за рубежом, став одним из пионеров в стране в области передовых интервенционных и гибридных методов лечения сложных структурных заболеваний сердца.

Его академическая продуктивность, включающая 110 публикаций SCI/SCIE, 1 440 цитирований и H-индекс 18, подтверждает его высокий научный авторитет (Google Scholar, 2025).