أمراض القلب المصحوبة بالزرقة عند الأطفال تتميز بحدوث ازرقاق في الشفاه والأظافر والجلد نتيجة انخفاض مستوى الأكسجين في الدم. غالبًا ما تنجم هذه الحالة عن تشوهات قلبية خلقية، وقد تؤدي إلى مشكلات خطيرة في التنفس والدورة الدموية إذا لم يتم تشخيصها مبكرًا.
من بين أمراض القلب الخلقية الزراقية، يُعد رباعية فالو، وتبدل الشرايين الكبرى، ورتق الصمام ثلاثي الشرفات من الحالات الشائعة. في هذه الأمراض، نتيجة اختلاط الدم غير المؤكسج بالدم المؤكسج، ينخفض محتوى الأكسجين في الدم، ولا يصل الأكسجين الكافي إلى الدورة الدموية الجهازية. وقد تصبح الصورة السريرية واضحة بنوبات الزرقة وتأخر النمو.
قد تزداد علامات الزرقة لدى الرضع خصوصًا أثناء البكاء أو الرضاعة أو بذل الجهد. يجب تقييم العلامات المصاحبة للزرقة مثل سرعة التنفس، وتكرار التهابات الرئة، وسرعة التعب، وعدم اكتساب الوزن بعناية. يشكل الفحص السريري وقياس تشبع الأكسجين خطوات أساسية في عملية التشخيص.
يتم تخطيط علاج الزرقة عند الأطفال والنهج الجراحية/القسطارية وفقًا لنوع المرض وشدته. تُعد المعالجة الدوائية، ودعم الأكسجين، وجراحات القلب التصحيحية من الخيارات الأساسية. ويُعد التدخل الجراحي المبكر أهم عامل يزيد مدة الحياة وجودتها بشكل ملحوظ.
| ما يجب أن تعرفه | المعلومة |
| التعريف | الزرقة هي علامة سريرية تتميز بازرقاق الجلد والأغشية المخاطية (خصوصًا داخل الفم/الشفاه) نتيجة انخفاض تشبع الأكسجين في الدم. وأكثر أسبابها شيوعًا في مرحلة الطفولة هي أمراض القلب الخلقية. |
| آلية الزرقة | تحدث عادةً نتيجة انتقال الدم منخفض الأكسجين إلى الدورة الدموية الجهازية بسبب تشوهات قلبية تُحدث تحويلة من اليمين إلى اليسار. انخفاض تشبع الأكسجين الشرياني هو الآلية الفيزيولوجية المرضية الأساسية. |
| أهم أمراض القلب الخلقية المصحوبة بالزرقة | رباعية فالو، تبدل الشرايين الكبرى (TGA)، رتق الصمام ثلاثي الشرفات، رتق الرئة، العود الوريدي الرئوي الشاذ الكلي (TAPVD)، أمراض نمط البطين الواحد (مثل متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، متلازمة القلب الأيمن ناقص التنسج، البطين ذو المدخلين، البطين ذو المخرجين) |
| رباعية فالو | تتكون من عيب الحاجز البطيني (VSD)، وتضيق رئوي، وانزياح الأبهر إلى اليمين، وتضخم البطين الأيمن. تصبح الزرقة عادةً واضحة في مرحلة الرضاعة، وقد تُرى نوبات نقص أكسجة تُعرف باسم “tet spell”. |
| تبدل الشرايين الكبرى (TGA) | يخرج الأبهر من البطين الأيمن، ويخرج الشريان الرئوي من البطين الأيسر. تسير دورتا الدم المؤكسج وغير المؤكسج بشكل متوازٍ. ويلزم وجود اختلاط على مستوى الأذين أو البطين أو القناة الشريانية من أجل الحياة. |
| رتق الصمام ثلاثي الشرفات | نتيجة عدم تطور الصمام ثلاثي الشرفات، يُمنع مرور الدم إلى البطين الأيمن. تتطور الزرقة عبر تحويلة من اليمين إلى اليسار. وغالبًا ما يرافقها عيب الحاجز البطيني (VSD) وعيب الحاجز الأذيني (ASD). |
| رتق الرئة | بسبب الإغلاق الكامل للصمام الرئوي، لا يحدث تدفق دم من البطين الأيمن إلى الرئة. عادةً ما يتم تأمين الدورة الرئوية عبر القناة الشريانية. |
| العود الوريدي الرئوي الشاذ الكلي (TAPVD) | لا تفتح الأوردة الرئوية في الأذين الأيسر، بل تفتح في الدورة الوريدية الجهازية ومنها إلى الأذين الأيمن. يلزم وجود تحويلة على مستوى الأذين حتى يتمكن الدم المؤكسج من الانتقال إلى الدورة الدموية الجهازية. |
| متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج | تتميز بعدم تطور بنى القلب الأيسر بدرجة شديدة. عادةً ما تعتمد الدورة الدموية الجهازية على القناة الشريانية. تُرى زرقة شديدة واضطراب في الدورة الدموية في فترة حديثي الولادة. |
| العلامات السريرية | ازرقاق الشفاه واللسان ومهد الأظافر؛ صعوبة التغذية؛ سرعة التنفس؛ سرعة التعب؛ تأخر النمو؛ نوبات الإغماء. |
| نوبات تيت (نوبة نقص الأكسجة) | هي نوبات نقص أكسجة مفاجئة تُرى خصوصًا في رباعية فالو. تسير مع التهيج، والزرقة العميقة، وتغير الوعي. وتتطلب تدخلًا طارئًا. |
| طرق التشخيص | الفحص السريري، قياس تشبع الأكسجين بجهاز قياس التأكسج النبضي، تخطيط القلب الكهربائي (EKG)، صورة الصدر، تخطيط صدى القلب (EKO)، وعند الحاجة القسطرة القلبية وطرق التصوير المتقدمة. |
| الأهمية في فترة حديثي الولادة | قد تهدد أمراض القلب الشديدة المصحوبة بالزرقة والتي لا تُكتشف مبكرًا الحياة. قياس تشبع الأكسجين في فحوصات حديثي الولادة له أهمية حاسمة. |
| نهج العلاج | يختلف العلاج حسب المرض. قد تكون هناك حاجة إلى إبقاء القناة الشريانية مفتوحة باستخدام Prostaglandin E1، أو وضع دعامة في القناة الشريانية، أو جراحات التصحيح، أو التدخلات التلطيفية، وفي بعض الحالات زراعة القلب. توجد العديد من خيارات الإصلاح أو التلطيف بحسب نوع المرض. |
| توقيت الجراحة | يمكن التخطيط لها في فترة حديثي الولادة أو في الأشهر الأولى حسب نوع المرض وشدته. في بعض الأمراض تُطبق إجراءات جراحية مرحلية. |
| المتابعة طويلة الأمد | يلزم إجراء متابعة منتظمة لدى طبيب القلب، ومراقبة النمو والتطور، وتقييم القدرة على ممارسة الجهد، ومتابعة المضاعفات المحتملة. |
| المضاعفات المحتملة | فشل القلب، اضطرابات النظم، خراج الدماغ، السكتة الدماغية، كثرة الحمر، تأخر النمو. |
| الإنذار | مع التشخيص المبكر والتدخل الجراحي المناسب، ارتفعت مدة الحياة وجودة الحياة بشكل واضح في العديد من أمراض القلب المصحوبة بالزرقة. ومع ذلك يعتمد الإنذار على نوع المرض والتشوهات المصاحبة. |
إبراهيم جانساران تانيدير
أخصائي أمراض قلب الأطفال
البروفيسور الدكتور إبراهيم جانساران تانيدير هو خبير معترف به دوليًا يتمتع بخبرة سريرية وأكاديمية وتداخلية تقارب 20 عامًا في مجالات أمراض القلب الخلقية، وأمراض قلب الأطفال التداخلية، والإجراءات الهجينة، وتقنيات القسطرة منخفضة الإشعاع / الخالية من الفلوروسكوبي.
حتى اليوم، أجرى أكثر من 10,000 عملية قسطرة قلبية للأطفال داخل تركيا وخارجها، وكان من الرواد في بلاده في تطبيق الإجراءات التداخلية والهجينة المتقدمة لعلاج أمراض القلب البنيوية المعقدة. ويمثل إنتاجه الأكاديمي المتمثل في 110 منشورات SCI/SCIE، و1,440 استشهادًا علميًا، ومؤشر H بقيمة 18 سلطة علمية قوية (Google Scholar، 2025).
ما سبب الازرقاق في جلد طفلي؟
أولًا يجب أن نفهم آلية الازرقاق، أي ما يحدث في المطبخ الداخلي. توجد في دمنا مركبات نقل خاصة تسمى “الهيموغلوبين” وظيفتها حمل الأكسجين. عندما تحمل هذه المركبات الأكسجين من الرئة يتحول لون الدم إلى أحمر لامع وحيوي. وهذا يمنح جلد طفلك وشفتيه اللون الوردي الصحي. لكن عندما تُفرغ هذه المركبات حمولتها، أي الأكسجين، في الأنسجة أو تنطلق من الرئة دون أن تحصل على الأكسجين أصلًا، يصبح لونها داكنًا ومائلًا إلى البنفسجي.
بالنسبة لنا نحن الأطباء، فإن ظهور الزرقة مرتبط بعتبة رياضية. عندما تتجاوز كمية الهيموغلوبين غير المؤكسج في الدم مستوى معينًا (عادةً 5 غرامات لكل ديسيلتر)، نبدأ بملاحظة الازرقاق بالعين. تظهر هذه الحالة عادةً عندما ينخفض تشبع الأكسجين في الدم إلى أقل من مستويات %90 أو %85. لكن هناك خطر خداع مهم جدًا هنا ويجب أن تعرفوه حتمًا.
إذا كان لدى طفلك فقر دم (أنيميا)، أي إذا كان عدد مركبات النقل الكلي في دمه قليلًا أصلًا، فقد لا تظهر الزرقة حتى لو انخفض مستوى الأكسجين إلى درجة خطيرة (حتى لو نزل إلى مستويات %60). لأنه لا يوجد هيموغلوبين كافٍ ليظهر الازرقاق. نسمي هذا “الخطر الشاحب”؛ يبدو الطفل شاحبًا فقط، لكنه في الحقيقة يعاني من جوع شديد للأكسجين. وعلى العكس، عند حديثي الولادة الذين تكون قيمة الدم لديهم مرتفعة جدًا (كثرة الحمر)، قد يبدو الطفل أزرق جدًا حتى مع انخفاض بسيط جدًا في مستوى الأكسجين. أي إن كل زرقة لا تشير بالضرورة إلى نفس درجة الاستعجال، كما أن عدم وجود الزرقة لا يعني دائمًا أن كل شيء على ما يرام.
هل كل ازرقاق علامة على مرض في القلب؟
هذا السؤال هو أول ما تطرحه علينا العائلات القلقة. وجوابنا هو “لا” واضح. عند تقييم الازرقاق، أول ما نفعله هو أن نقرر هل هو “مركزي” أم “محيطي”. هذا التمييز هو أكبر خطوة نخطوها في طريق التشخيص.
الحالة التي نسميها الزرقة المحيطية تظهر عادةً لأسباب بريئة. وهي الحالات التي يظهر فيها الازرقاق في يدي الطفل وقدميه، بينما يكون لسانه وداخل فمه ورديين. عندما يبرد الطفل، أو يبكي كثيرًا، أو يخاف، يضيّق الجسم أوعية اليدين والقدمين قائلًا “يجب أن أحمي الأعضاء الحيوية أولًا”. وعندما يتباطأ تدفق الدم تستهلك الأنسجة الأكسجين في الدم حتى نهايته، فيزرق ذلك الموضع. لكن أكسجين الدم الخارج من القلب يكون في الحقيقة طبيعيًا.
الحالة التي تُنذرنا فعلًا وتجعلنا نفكر بمرض القلب هي “الزرقة المركزية”. في هذه الحالة لا تظهر الزرقة فقط في أطراف الأصابع؛ بل تظهر في اللسان، والشفاه، ومخاطية الفم، وحتى في الجسم كله. إن ازرقاق اللسان بالنسبة لنا إنذار قوي جدًا. فهذا يدل على أن الدم الخارج من القلب غير مؤكسج منذ البداية.
الحالات الأساسية التي قد تسبب الزرقة المركزية هي:
- أمراض القلب الخلقية
- التهابات الرئة الشديدة
- انسدادات مجرى الهواء
- كبت التنفس بعد نزيف دماغي أو رضّ
- أمراض الدم النادرة مثل ميتهيموغلوبينية الدم
كيف يتم التمييز بين الازرقاق الناجم عن القلب والناجم عن الرئة؟
عندما يزرق طفل حديث الولادة، يكون من الحيوي معرفة ما إذا كان السبب هو عدم تهوية الرئتين بشكل كافٍ (التهاب رئة، رئة حديث الولادة الرطبة إلخ) أم أن القلب يضخ الدم غير المؤكسج إلى الجسم بالخطأ. أحيانًا قد يكون من الصعب إجراء هذا التمييز بمجرد النظر إلى الطفل، لكن لدينا بعض الدلائل:
قد يبدو الأطفال الذين لديهم ازرقاق قلبي المنشأ “مرتاحين” بشكل مثير للاهتمام. يكون الطفل أزرق جدًا ومستوى الأكسجين منخفضًا، لكن قد لا تظهر لديه جهود تنفسية شديدة مثل انغماس الأضلاع إلى الداخل، أو الأنين، أو تنفس أجنحة الأنف كما نرى عند طفل لديه مرض رئوي. يبدو الطفل مرتاحًا رغم أن لونه سيئ.
نحن الأطباء نطبق طريقة تسمى “اختبار فرط الأكسجة” للتمييز المؤكد. نعطي الطفل أكسجينًا نقيًا %100 بالقناع. المنطق هو التالي: إذا كانت المشكلة في الرئة، فعندما نعطي أكسجينًا عالي الضغط من الخارج، تمزجه الرئتان بالدم ولو بصعوبة، فيتحسن لون الطفل وتتحسن قيم غازات الدم. أما إذا كانت المشكلة ثقبًا بنيويًا في القلب أو وعاءً معكوسًا، أي إذا كان الدم غير المؤكسج يتوزع إلى الجسم دون المرور بالرئة أصلًا، فمهما أعطينا من أكسجين لن يلتقي هذا الدم بالأكسجين لأنه لا يذهب إلى الرئة. لذلك لا يتحسن لون الطفل ولا ترتفع قيم الأكسجين. هذه النتيجة تجعلنا نقول: “المشكلة في القلب، ويجب أن يراه طبيب القلب بشكل عاجل”.
كيف تحدث أمراض القلب الزراقية واختلاط الدم غير المؤكسج؟
في نظام دوران طبيعي، يأتي الدم “غير المؤكسج” الذي استخدم الجسم أكسجينه إلى الجانب الأيمن من القلب، ومن هناك يذهب إلى الرئة ليتنقى، ثم ينتقل إلى الجانب الأيسر ويتوزع إلى الجسم نظيفًا تمامًا. أي إن الدم غير المؤكسج والمؤكسج لا يختلطان أبدًا. أما في أمراض القلب الزراقية، أي التي تسير مع الازرقاق، فإن هذا النظام الرائع يكون قد اختل.
المشكلة الأساسية هي ما نسميه “التحويلة من اليمين إلى اليسار”. بسبب الثقوب داخل القلب أو الوضع الخاطئ للأوعية، ينتقل الدم غير المؤكسج القادم من الجسم مباشرةً إلى الجانب الذي يوجد فيه الدم المؤكسج دون أن يجد فرصة للذهاب إلى الرئة والتنقي، ثم يُضخ إلى الجسم. ونتيجة لذلك يكون الدم المتجول في أوعية الطفل فقيرًا بالأكسجين باستمرار.
نقسم هذه الأمراض عمومًا إلى عنوانين رئيسيين. في المجموعة الأولى يكون تدفق الدم إلى الرئة منخفضًا. يكون الوعاء ضيقًا إلى حد لا يسمح للدم بالذهاب إلى الرئة، فيضطر إلى الهروب من خلال ثقب داخل القلب. أما في المجموعة الثانية فيكون الدم المتجه إلى الرئة وفيرًا، بل زائدًا، لكن يحدث داخل القلب اختلاط يجعل الدم المتجه إلى الجسم غير مؤكسج أيضًا.
الأمراض التي تسير مع الازرقاق هي:
- رباعية فالو (TOF)
- التبدل الكامل للشرايين الكبرى (BAT/TGA)
- رتق الرئة
- رتق الصمام ثلاثي الشرفات
- شذوذ إبشتاين
- مرضى البطين الواحد
تواصل معنا الآن للحصول على معلومات مفصلة حول العلاجات وحجز موعد!
هل رباعية فالو ونوبات الزرقة خطيرة؟
أكثر أمراض القلب الزراقية التي نواجهها في مرحلة الطفولة هو رباعية فالو. وكما يتضح من اسمه، توجد أربع مشكلات مختلفة معًا في القلب: ثقب واسع بين البطينين (VSD)، وتضيق في الوعاء المتجه إلى الرئة، ووضعية خاطئة للشريان الرئيسي، وتضخم عضلة القلب اليمنى.
الحالة التي تقلقنا نحن والعائلة أكثر لدى هؤلاء الأطفال هي نوبات الازرقاق المفاجئة التي نسميها “Hipoksik Spell”. عادةً ما تُثار هذه النوبات عندما يستيقظ الرضيع صباحًا، أو يكون جائعًا، أو يبكي، أو يضغط أثناء التبرز. في هذه الأثناء تتشنج العضلات الموجودة عند مدخل الوعاء الرئوي، وينغلق الطريق الضيق أصلًا تمامًا. يصبح الدم غير قادر على الذهاب إلى الرئة حتى بقطرة واحدة.
الأعراض التي تُرى أثناء هذه النوبة هي:
- تحول الجلد إلى لون أسود فحمي أو كحلي داكن
- محاولة التنفس بسرعة وعمق
- تهيج وبكاء شديدان
- انحراف العينين
- تغيم الوعي أو الإغماء
- ارتخاء في الجسم
هذه الصورة حالة خطيرة تتطلب تدخلًا طارئًا وقد تؤدي إلى تلف دماغي إذا لم تُعالج. لكن عدم الذعر هو أهم شرط حتى تتمكن من مساعدة الطفل.
كيف يتم التدخل الأولي في المنزل أثناء نوبة الزرقة؟
إذا تم تشخيص طفلك برباعية فالو أو حتى إذا لم يكن قد شُخّص بعد وواجهت نوبة كما في الأعلى، فإن أول حركة ستقوم بها منقذة للحياة. نسمي هذه الحركة “وضعية الركبة-الصدر”.
خذ الطفل فورًا إلى حضنك أو ضعه على ظهره. ادفع ركبتي الطفل الاثنتين باتجاه بطنه وصدره جيدًا، واثنهما. حافظ على هذه الوضعية دون تغيير. فما فائدة هذه الحركة؟ عندما تضغط الساقين باتجاه البطن، تكون قد ثنيت الشرايين الكبيرة في الساقين. وهذا يخلق زيادة مفاجئة في المقاومة داخل الدورة الدموية للجسم. وعندما يواجه الدم الخارج من القلب صعوبة في الذهاب إلى الساقين، فإنه يتجه وفقًا لقوانين الفيزياء نحو الاتجاه ذي الضغط الأقل، أي نحو الرئتين. أي إنك تجبر الدم ميكانيكيًا على الذهاب إلى الرئة.
النقاط الأخرى التي يجب الانتباه إليها في هذه الأثناء هي:
- تهدئة الطفل قدر الإمكان ومحاولة إيقاف بكائه
- الاتصال فورًا بخدمة الطوارئ 112
- تقريب الطفل من الهواء الطلق أو من مصدر أكسجين إن وجد
- عدم هز الطفل وعدم محاولة إبقائه منتصبًا
- ثني ساقيه وتقريبهما إلى بطنه (هنا قد يؤدي ثني الساقين بشكل مفرط إلى تلف الكبد. يرجى الانتباه)
عند وصولكم إلى المستشفى، ننهي هذه النوبة غالبًا بإعطاء السوائل عبر الوريد، وتطبيق أدوية مثل المورفين وما شابهه التي تفك التشنج، وتقديم دعم الأكسجين. لكن في بعض الحالات قد تكون هناك حاجة إلى ربط الطفل بجهاز التنفس، أو إجراء دعامة/بالون بالقسطرة، أو إجراء جراحة قلب طارئة.
إن تعرض الطفل لمثل هذه النوبة هو أهم علامة على أن وقت الجراحة قد حان.
لماذا يُعد تبدل الشرايين الكبرى (الأوعية المعكوسة) حالة طارئة؟
في فترة حديثي الولادة، أي في الشهر الأول من الحياة، يُعد مرض تبدل الشرايين الكبرى (TGA) السبب الأكثر شيوعًا للطفل الأزرق. هذا المرض يشبه إحدى أكثر مفارقات الطبيعة قسوة. فالخطان الأنبوبيان الرئيسيان الخارجان من القلب (وعاء الرئة والشريان الرئيسي) يكونان موصولين بشكل خاطئ تمامًا.
عادةً، يجب أن يخرج الشريان الأبهر من البطين الأيسر ويحمل الدم النظيف إلى الجسم، لكنه في هذه الحالة يخرج من البطين الأيمن ويضخ الدم غير المؤكسج مرة أخرى إلى الجسم. أما الشريان الرئوي الذي يجب أن يخرج من البطين الأيمن ويذهب إلى الرئة، فيخرج من البطين الأيسر ويضخ الدم النظيف مرة أخرى إلى الرئة. ونتيجة لذلك يكون الدم الذي يدور في الجسم غير مؤكسج باستمرار، والدم الذي يدور في الرئة مؤكسجًا باستمرار. هاتان الدائرتان متوازيتان ولا تختلطان أبدًا.
هذه الحالة لا تتوافق مع الحياة؛ لأن الأكسجين لا يذهب إلى الجسم والدماغ والقلب إطلاقًا. والطريق الوحيد لبقاء هؤلاء الأطفال على قيد الحياة بعد الولادة هو بقاء بعض الفتحات الصغيرة التي كانت مفتوحة في رحم الأم (PDA أو ASD) مفتوحة بعد الولادة أيضًا. وبفضل هذه الفتحات يختلط الدم غير المؤكسج والمؤكسج ولو قليلًا، ويتنفس الطفل. لذلك تبدأ سباق مع الزمن لدى الطفل الذي يُشخّص بـ TGA. حتى الدقائق مهمة.
ماذا يعني رتق الصمام ثلاثي الشرفات ونصف القلب؟
رتق الصمام ثلاثي الشرفات هو حالة عدم تشكل الصمام الموجود بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن في القلب إطلاقًا. أي إن باب القلب الأيمن عبارة عن جدار، ولا يوجد مدخل. في هذه الحالة لا يستطيع الدم غير المؤكسج القادم من الجسم المرور إلى البطين الأيمن، فيضطر إلى الانتقال إلى الجانب الأيسر عبر ثقب داخل القلب.
غالبًا لا يتطور البطين الأيمن لدى هؤلاء الأطفال، ويبقى صغيرًا جدًا. نسمي هذا “ناقص التنسج” أي البطين غير المتطور. من الناحية التقنية، لدى الطفل بطين واحد وظيفي فقط. ويضطر هذا البطين الواحد إلى ضخ الدم إلى الجسم والرئة معًا. وبما أن الدم المؤكسج وغير المؤكسج يختلطان في هذه الغرفة الواحدة، يظل الطفل أزرق باستمرار.
تُعد هذه المجموعة المرضية من أكثر المجموعات تعقيدًا وطولًا في العلاج. لأننا لا نملك مادة نصنع بها قلبًا ذا أربع حجرات. لذلك لا يكون الهدف في العلاج إعادة القلب إلى الوضع الطبيعي، بل رسم خريطة طريق جديدة مناسبة للفيزيولوجيا الموجودة.
كيف يتم فحص القلب في فترة حديثي الولادة؟
في الماضي، كان الأطفال يولدون ويُفحصون ثم يُرسلون إلى المنزل. لكن بعض أمراض القلب قد تبقى “صامتة” في الأيام الأولى. لا يزرق الطفل، ولا يُسمع نفخة. لكن بعد ذهاب الطفل إلى المنزل بـ 2-3 أيام، وعندما تنغلق القناة الشريانية التي تُعد شريان الحياة، قد يتدهور فجأة ويُفقد. ولمنع ذلك، أصبح “فحص قياس التأكسج النبضي” معيارًا ذهبيًا في العالم وفي بلدنا.
يُجرى هذا الفحص قبل خروج الطفل من المستشفى، ويفضل بعد إكمال 24 ساعة. وهو إجراء بسيط لا يسبب الألم للطفل ويستغرق ثواني.
طريقة تطبيق الاختبار وتفسيره كما يلي:
- يُوصل مجس الجهاز بيد الطفل اليمنى وبإحدى قدميه.
- يُقاس تشبع الأكسجين في المنطقتين.
- النتائج المحتملة هي:
- إذا كانت القيمة المقاسة أقل من %90 فالاختبار إيجابي. لا يُخرج الطفل من المستشفى، ويُحال فورًا إلى طبيب القلب لإجراء تخطيط صدى القلب.
- إذا كانت القيمة بين %90 و%94 أو كان الفرق بين اليد والقدم أكثر من %3 فالاختبار مشبوه. يُعاد بعد عدة ساعات.
- إذا كانت القيمة %95 فأكثر وكان الفرق قليلًا، يجتاز الطفل الاختبار.
بفضل هذا الفحص البسيط، يتم إنقاذ حياة آلاف الأطفال الذين لا تظهر عليهم أي أعراض من خلال اكتشاف أمراض القلب الحرجة مبكرًا.
تواصل معنا الآن للحصول على معلومات مفصلة حول العلاجات وحجز موعد!
ما هو العلاج الدوائي المنقذ للحياة (Prostaglandin)؟
في بعض الأمراض التي ذكرناها أعلاه (مثل رتق الرئة، وفالو الشديد، وTGA)، يعتمد بقاء الطفل على قيد الحياة بالكامل على بقاء الوعاء الذي نسميه “القناة الشريانية” مفتوحًا. يكون هذا الوعاء مفتوحًا لدى كل طفل في رحم الأم، لكنه ينغلق تلقائيًا في الأيام الأولى بعد الولادة. هذا الوعاء الذي يجب أن ينغلق لدى الأطفال الطبيعيين، إذا انغلق لدى الأطفال المرضى، فلن يذهب الدم إلى الرئة أو يتوقف اختلاط الدم؛ وهذا يعني الموت المفاجئ.
لذلك فإن أول تدخل طبي نقوم به لدى حديث الولادة الذي يزرق أو يُشتبه بوجود مرض قلب لديه هو بدء تسريب “Prostaglandin E1”. هذا الدواء يريح العضلات في جدار الوعاء ويعيد الساعة البيولوجية إلى الوراء ويفتح الوعاء الذي كان في طريقه إلى الانغلاق. هذا ليس علاجًا بل جسر. فهو يتيح لنا إبقاء الطفل حيًا حتى الجراحة أو القسطرة.
كيف يتم تحديد أنواع الجراحة وتوقيتها؟
لا يوجد نوع واحد من الجراحة في أمراض القلب الزراقية. نحدد استراتيجية وفقًا لعمر الطفل، ووزنه، وبنية أوعيته، ونوع المرض. نقسم الجراحات عمومًا إلى “تلطيفية” (مريحة مؤقتًا) و”تصحيح كامل” (نهائي).
الجراحات التلطيفية (التحويلات):
إذا كان الطفل صغيرًا إلى درجة لا يستطيع معها تحمل جراحة التصحيح الكامل، أو كانت أوعية الرئة ضئيلة جدًا، ننتج حلولًا مؤقتة لكسب الوقت. أكثر الطرق شيوعًا هي جراحة “تحويلة Blalock-Taussig (BT)”. يضع الجراح أنبوبًا صناعيًا نسميه Gore-Tex بين الشريان المتجه إلى ذراع الطفل ووعاء الرئة. وبفضل هذا الأنبوب يذهب الدم باستمرار إلى الرئة، وتقل زرقة الطفل، وتنمو أوعية الرئة وتتطور مع الوقت.
جراحات التصحيح الكامل:
هدفنا دائمًا هو إعادة القلب إلى أقرب بنية تشريحية طبيعية ممكنة.
الجراحات المطبقة بحسب المرض هي:
- جراحة التبديل الشرياني (Jatene): تُجرى لتبدل الشرايين الكبرى. التوقيت المثالي هو أول أسبوعين من الحياة. تُقطع الأوعية الخارجة بشكل معكوس وتُخاط في أماكنها الصحيحة.
- إغلاق VSD والرقعة: تُجرى لرباعية فالو. تُطبق عادةً بين 6 أشهر وسنة واحدة. يُغلق الثقب ويوسع مسار الوعاء الضيق.
- إجراء Fontan: يُطبق للأطفال ذوي البطين الواحد (نصف القلب). وهو ليس إجراءً مرة واحدة بل سلسلة مرحلية. أولًا التحويلة، ثم Glenn (6 أشهر)، وأخيرًا جراحة Fontan (2-4 سنوات)، حيث يُوجّه الدم غير المؤكسج مباشرةً إلى الرئة دون المرور بالقلب إطلاقًا.
ما الذي يجب الانتباه إليه في المتابعة طويلة الأمد بعد الجراحة؟
حتى لو أُجريت جراحة ناجحة، فإن متابعة الأطفال المصابين بأمراض القلب الزراقية تستمر مدى الحياة، وأحيانًا حتى في مرحلة البلوغ. نحن لا ننظر إلى هؤلاء الأطفال على أنهم “قلب” فقط، بل يجب أن ندير المخاطر التي تؤثر في جميع أجهزة الجسم.
ازدياد كثافة الدم (كثرة الحمر):
عندما يبقى الجسم دون أكسجين، فإنه يرسل عبر هرمونات تُفرز من الكلى أمرًا إلى نخاع العظم: “أنتج مزيدًا من خلايا الدم”. وعندما تزداد خلايا الدم (الكريات الحمراء) بشكل مفرط، يصبح الدم بقوام الدبس. وهذا يضعف سيولته.
النقاط التي يجب الانتباه إليها بشأن هذا الخطر هي:
- يجب التأكد من أن الطفل لا يبقى دون سوائل، وأن يتناول الكثير من السوائل.
- يجب تعويض فقدان السوائل فورًا، خصوصًا في أشهر الصيف وفي حالات مثل الإسهال.
- قد يُرى الصداع والضعف عند الزيادة المفرطة في الدم.
نقص الحديد:
فقر الدم الناجم عن نقص الحديد لدى هؤلاء المرضى أخطر بكثير من الأطفال الطبيعيين. عندما يحدث نقص الحديد، تتشوه بنية خلايا الدم وتصبح ميالة للتجمع والتجلط داخل الوعاء. وهذا يزيد خطر الشلل (السكتة الدماغية). لذلك يجب أن نتأكد من امتلاء مخازن الحديد حتى لو كان تعداد الدم طبيعيًا، بل وحتى مرتفعًا.
التهاب الشغاف المعدي (عدوى داخل القلب):
الرقع داخل القلب، والصمامات الصناعية، أو التحويلات تُعد أسطحًا مناسبة لتعلق الميكروبات. حتى بكتيريا بسيطة تدخل الدم قد تأتي وتستقر هنا وتسبب التهابات قلبية مميتة. وأكثر طرق دخول البكتيريا إلى الدم شيوعًا هي التسوسات وأمراض اللثة داخل الفم.
توصياتنا للعائلات في هذا الموضوع هي:
- يجب إيلاء أقصى عناية لنظافة الفم والأسنان.
- يجب علاج الأسنان المتسوسة دون انتظار.
- قبل أي علاج أسنان أو خلع سن أو علاج عصب، يجب استخدام مضاد حيوي وقائي حتمًا بعد استشارة طبيبكم.
- قد تكون الخراجات الجلدية وقضم الأظافر مصدرًا للعدوى.
التطور العصبي:
قد يؤدي نقص الأكسجين الواصل إلى الدماغ لدى الأطفال الزراقيين أو عمليات الجراحة أحيانًا إلى صعوبات تعلم أو تأخر في المهارات الحركية. يجب متابعة هؤلاء الأطفال ليس فقط من قبل طبيب القلب، بل عند الحاجة أيضًا من قبل أطباء أعصاب الأطفال وخبراء النمو، ويجب دعم نجاحهم المدرسي.
خراج الدماغ:
عادةً يُرشح الدم من البكتيريا أثناء مروره من الرئة. لكن لدى الأطفال الذين لديهم تحويلة من اليمين إلى اليسار، أي عندما يتوزع الدم غير المؤكسج إلى الجسم دون المرور بالرئة، تتعطل آلية الترشيح هذه. لذلك قد تصل البكتيريا إلى الدماغ وتسبب خراجًا. يجب الانتباه في حالات الصداع الطويل، والقيء، والنوبات.
هل يوجد بديل للجراحة؟
نعم. قد توجد بدائل لبعض الجراحات حسب نوع المرض وشكله. وهي غالبًا بدائل للجراحات التي نسميها الجراحات التلطيفية. يمكن اتباع نهج بديل للتحويلة بوضع دعامة في هذا الوعاء لدى المرضى الذين يتلقون العلاج الدوائي المنقذ للحياة (Prostaglandin).
بالإضافة إلى ذلك، لدى الرضع المتابعين بسبب رباعية فالو (TOF)، يمكن إجراء بالون للصمام الرئوي أو وضع دعامة في مخرج القلب عند زيادة الزرقة.
خصوصًا لدى المرضى الذين سيخضعون للتلطيف، توفر القسطرة مزايا مثل إجراء الجراحة في عمر أكبر ووزن أعلى، وعدم فتح الصدر. يمكن إجراء الإجراءات القسطارية بأمان عالٍ في الأيدي الخبيرة.
الأسئلة الشائعة
أمراض القلب المصحوبة بالزرقة عند الأطفال تنجم عادةً عن تشوهات خلقية مثل وجود ثقب في القلب، أو تبدل مواضع الأوعية الكبيرة، أو تضيقات الصمامات. تؤدي هذه الحالة إلى اختلاط الدم منخفض الأكسجين بالجسم وحدوث الازرقاق.
في هذه الأمراض، قد ينخفض الدم المتجه إلى الرئتين مع تغيرات الدورة الدموية بعد الولادة. وعندما ينخفض مستوى الأكسجين، يمكن ملاحظة ازرقاق واضح في الشفاه والأظافر والجلد في الفترة المبكرة.
قد تزيد العدوى أثناء الحمل، وسكري الحمل غير المضبوط، والمتلازمات الوراثية، ووجود قصة عائلية لأمراض القلب الخلقية من الخطر. كما أن زواج الأقارب قد يرفع احتمال حدوث بعض التشوهات البنيوية في القلب.
بسبب نقص الأكسجة، قد يتباطأ اكتساب الوزن لدى الرضع، وتظهر سرعة التعب وصعوبة التغذية. وعلى المدى الطويل قد يحدث تأخر في التطور وانخفاض واضح في قدرة الجهد.
إذا لم تُعالج، قد يتطور فشل القلب، وخراج الدماغ، والسكتة الدماغية، واضطرابات النظم. وقد يؤدي الانخفاض المزمن للأكسجين إلى تلف الأعضاء وقصر مدة الحياة.
بالإضافة إلى تخطيط صدى القلب؛ تُستخدم طرق مثل التصوير القلبي CT/MR والقسطرة القلبية. كما يمكن استخدام طرق متقدمة ومتطورة مثل طباعة نموذج ثلاثي الأبعاد للقلب (3D printing)، ودراسات الجريان (flowdynamics) لدى المرضى اللازمين. تُظهر هذه الاختبارات التشوه التشريحي في القلب واتجاه تدفق الدم بالتفصيل وتساعد في تخطيط العلاج.
قد تكون هناك حاجة إلى متابعة طويلة في العناية المركزة بعد الجراحة. تختلف مدة التعافي حسب نوع المرض؛ لدى معظم الأطفال يُرى التحسن خلال بضعة أسابيع، لكن تستمر فحوصات القلب المنتظمة لفترة طويلة.
تتطلب علامات مثل الازرقاق المتزايد فجأة، والإغماء، وسرعة التنفس، وعدم القدرة على التغذية تقييمًا طارئًا. وبما أن انخفاض مستوى الأكسجين إلى حد حرج قد يهدد الحياة، فإن التدخل السريع مهم.
قد تؤدي الإقامات المتكررة في المستشفى والقيود البدنية إلى القلق ومشكلات الثقة بالنفس لدى الطفل. يؤثر دعم الأسرة، والاستشارة النفسية، وبرامج التكيف المدرسي إيجابيًا في التطور الاجتماعي.
في العديد من المرضى، يلزم متابعة وظائف القلب بانتظام حتى بعد الجراحة. وبما أن مشكلات جديدة قد تتطور خلال فترات النمو، فقد تستمر متابعة أمراض قلب الأطفال في سن البلوغ أيضًا.
