Двустворчатый аортальный клапан у детей: симптомы и лечение

Бикуспидальный аортальный клапан у детей — это состояние, при котором клапан у входа в аорту, главную артерию, перекачивающую чистую кровь от сердца ко всему телу, врожденно развивается только с двумя створками. В нормальном и здоровом сердце этот клапан имеет три створки, обеспечивающие его полное открытие и закрытие. Это анатомическое отличие, возникающее еще тогда, когда ребенок находится в утробе матери, механически затрудняет прохождение крови из сердца в главную артерию и создает почву для сужения клапана или обратного заброса чистой крови из-за неполного смыкания створок. Это структурное состояние, являющееся одной из наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, может увеличивать нагрузку на сердце и со временем приводить к утомлению сердечной мышцы.

Что такое бикуспидальный аортальный клапан и как он развивается в утробе матери?

Процесс развития врожденных заболеваний сердца на самом деле основан на чрезвычайно сложном взаимодействии генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. Если представить здоровую анатомию сердца, аортальный клапан состоит из трех симметричных и безупречно работающих створок. Эти створки можно сравнить с прочными двустворчатыми дверями, которые открываются ровно посередине и при закрытии не пропускают даже воздух. Когда сердце сокращается, эти двери полностью открываются, обеспечивая перекачивание крови в организм под высоким давлением без какого-либо препятствия. Когда сердце расслабляется, они плотно закрываются, чтобы предотвратить обратный ток перекачанной крови. Однако при бикуспидальном аортальном клапане из-за некоторых дефектов на этапах клеточной миграции и деления в процессе эмбриологического развития обычно правая и левая створки остаются сросшимися друг с другом. В результате возникает клапанная структура неравного размера, несколько асимметричная и имеющая только две створки.

Если посмотреть на статистику, врожденная аномалия сердца встречается примерно у восьми-десяти из каждой тысячи живорожденных детей. В этом чрезвычайно широком спектре бикуспидальный аортальный клапан выделяется как наиболее распространенная врожденная мальформация сердца с различной частотой встречаемости в обществе. Это состояние, имеющее также особенности семейной передачи, обладает генетической основой. Особенно у детей, у родственников первой степени родства, то есть у матери, отца или братьев и сестер которых имеется подобная аномалия, вероятность выявления этого клапана имеет довольно высокую склонность к повторению. Поэтому, если в семье есть человек с таким диагнозом, очень важно, чтобы другие дети также обязательно прошли кардиологическое обследование.

В эмбриональном периоде, то есть в самые чувствительные первые недели беременности, когда органы ребенка только начинают формироваться, развитие сердца напрямую зависит и от некоторых внешних факторов, которым подвергается мать. Некоторые хронические заболевания у матери или некоторые инфекции, перенесенные во время беременности, могут нарушать развитие сердца ребенка.

Факторы, повышающие риск во время беременности:

• Диабет
• Фенилкетонурия
• Ожирение
• Лихорадочные заболевания
  • Краснуха
  • Грипп

Кроме того, некоторые лекарства или высокие дозы витаминных добавок, которые мать неосознанно использует во время беременности, также могут препятствовать нормальному развитию выходных путей сердца.

Как бикуспидальный аортальный клапан влияет на анатомию и работу сердца?

Наличие у клапана только двух створок вместо трех создает механическую проблему, подобную тому, как дверь с заржавевшими или неправильно установленными петлями не может полностью открыться. Это приводит к тому, что левый желудочек сердца при перекачивании крови в системное кровообращение работает против гораздо более высокого сопротивления. Вальвулярный аортальный стеноз, являющийся наиболее распространенной формой состояний, которые мы называем обструкциями выходного тракта левого желудочка у детей и которые препятствуют выходу крови из сердца, возникает именно по этому механизму.

Сердце — это мышца, и так же как мышцы спортсмена, поднимающего тяжести, становятся более выраженными, оно развивает адаптивный ответ, чтобы противостоять этому постоянно повышенному давлению, и со временем начинает утолщаться. Это называется гипертрофией. По мере утолщения сердечная мышца теряет эластичность, а внутренняя полость сужается. Одновременно асимметричность краевых структур створок клапана и нарушение мест их крепления приводят к тому, что клапан не может полностью закрыться в фазе расслабления. Через эту неполностью закрытую щель часть крови просачивается обратно внутрь сердца. Это состояние называется аортальной недостаточностью. В детском возрасте эта недостаточность обычно протекает очень легко и остается на втором плане, однако с возрастом, по мере изнашивания клапана из-за многолетних ударных нагрузок, этот обратный ток становится более выраженным.

Кровь, выбрасываемая под давлением через ограниченное и асимметричное отверстие, подобно воде, бьющей из садового шланга, конец которого вы сжали пальцем, теряет свое нормальное спокойное и ровное течение. Вместо того чтобы двигаться прямо внутри сосуда, она приобретает турбулентный и вихревой характер. Это создает сильные локализованные вихри сразу у входа в аорту.

Негативные последствия этих кровяных вихрей:

• Повреждение эндотелия
• Клеточное изнашивание
• Потеря эластических волокон
• Ослабление стенки сосуда
• Расширение аорты

Особенно постоянное ударное воздействие этого асимметричного струйного потока на внутреннюю стенку восходящей аорты при каждом сердечном сокращении на протяжении многих лет приводит к растяжению и изнашиванию эластических волокон в этой области и нарушению основной структуры сосуда. У значительной части детей с бикуспидальным клапаном в последующие годы наблюдается расширение аорты, то есть состояние, которое мы называем аневризмой аорты. Расширенная стенка этого сосуда, теряя механическую прочность, истончается и в очень позднем возрасте может создавать почву для крайне серьезных, угрожающих жизни состояний, таких как разрыв.

Каковы симптомы бикуспидального аортального клапана у детей?

Клиническая картина у детей с бикуспидальным аортальным клапаном протекает в чрезвычайно широком диапазоне. Иногда это может удивлять семьи, потому что очень большая часть случаев на протяжении всего детского периода продолжают жить совершенно здоровой жизнью без каких-либо жалоб. Хотя в структуре клапана есть аномалия, если вызванное ею сужение или утечка находятся на легком уровне, благодаря превосходной способности сердца к адаптации физическое развитие детей, набор веса, бег, игры или повседневная активность не затрагиваются ни в малейшей степени. В таких случаях диагноз обычно ставится совершенно случайно, когда врач во время планового медицинского осмотра для записи в детский сад, школу или спортивный клуб, слушая сердце, слышит дополнительный звук, называемый «шумом», возникающий из-за этого турбулентного кровотока.

Однако в некоторых случаях, особенно из-за того, что две створки клапана сильно срослись друг с другом, или из-за накопления кальцинатов в клапане с возрастом, сужение может достигать серьезных размеров. Когда сужение усиливается, насосная сила сердца становится неспособной удовлетворять потребности организма в кислороде, особенно у активного ребенка. Когда наружу не выходит достаточное количество крови, уменьшается кровоток к мозгу, мышцам и собственным сосудам сердца.

Симптомы, которые могут наблюдаться у детей старшего возраста и подростков:

• Быстрая утомляемость
• Одышка
• Боль в груди
• Ощущение сердцебиения
• Головокружение
• Потемнение в глазах
• Обморок

Особенно головокружение и обморок, возникающие во время игры или бега, являются очень критическим предупреждающим признаком. Это показывает, что кровоток к мозгу на мгновение прерывается и что сужение клапана достигло очень опасного, критического уровня.

Кроме того, существует еще одна группа пациентов, у которых ситуация протекает гораздо иначе и драматичнее: новорожденные младенцы. У новорожденных, родившихся с очень критическим и тяжелым аортальным стенозом, состояние является крайне неотложным. В утробе матери кровообращение ребенка благодаря специальному сосудистому соединению распределяется по телу, минуя легкие и не проходя через этот узкий участок сердца, поэтому ребенок в утробе матери выглядит вполне здоровым. Однако в первые несколько дней сразу после рождения это специальное сосудистое соединение в силу своей естественной природы начинает закрываться. Именно когда это соединение закрывается, кровь через суженный бикуспидальный клапан уже не может поступать в организм.

Опасные симптомы у новорожденных, родившихся с критическим стенозом:

• Бледный цвет кожи
• Синюшность тела
• Слабый пульс
• Учащенное дыхание
• Стонущие звуки
• Трудности с кормлением
• Постоянная сонливость

Эти младенцы внезапно входят в картину тяжелой сердечной недостаточности. В отделениях интенсивной терапии новорожденных эта бурная и тяжелая картина иногда дает симптомы, очень похожие на тяжелые инфекции крови у младенцев, поэтому специалистам необходимо быть крайне внимательными и быстро отличать это состояние.

Какими методами устанавливается диагноз бикуспидального аортального клапана?

Даже если у ребенка нет никаких симптомов, тщательный физический осмотр, проведенный хорошим специалистом по детскому здоровью, дает первые подсказки этого состояния. Звуки, слышимые при выслушивании сердца стетоскопом, словно радиопередача, отражающая наружу проблемы потока внутри сердца. При бикуспидальном аортальном клапане во время открытия жесткого и сросшегося клапана под давлением крови слышен очень характерный звук, похожий на щелчок, который мы называем «клик». Затем слышится жесткий шум, возникающий при прохождении крови через суженное пространство. Даже просто прикоснувшись к сосудам шеи или положив руку на грудную клетку, можно ощутить эту внутреннюю вибрацию.

В подозрительных случаях основным, самым надежным и наиболее широко используемым методом окончательной диагностики заболевания является трансторакальная эхокардиография. Этот метод представляет собой визуализацию сердца с помощью ультразвуковых волн через грудную клетку.

Преимущества эхокардиографического аппарата:

• Не содержит радиации
• Безболезненность
• Мгновенное получение результата
• Обеспечение детального изображения

С помощью эхокардиографии двухстворчатая аномальная структура клапана, степень утолщения створок, выраженность стеноза по площади клапана, объем обратного тока крови, степень утолщения левого желудочка сердца и диаметр восходящей аорты измеряются и оцениваются с точностью до миллиметра.

Сегодня, благодаря невероятному развитию ультразвуковых технологий и разрешающей способности аппаратов, очень большая часть врожденных заболеваний сердца может быть диагностирована даже тогда, когда ребенок еще находится в утробе матери. Фетальные эхокардиографические исследования, проводимые между 18-й и 20-й неделями беременности с непосредственной фокусировкой на сердце ребенка, показывают развитие сердца до мельчайших деталей. Выявление такой аномалии сердца в фетальном периоде чрезвычайно ценно. Благодаря этому планирование родов для семьи проводится в гораздо более безопасной больнице, в центре, где готова команда детской кардиологии, и создается возможность немедленного вмешательства, предотвращая кризисы, которые ребенок может пережить сразу после рождения.

Помимо эхокардиографии, существуют и другие методы, используемые в диагностике и наблюдении. Часто используется электрокардиография (ЭКГ), которая составляет электрическую карту сердца, отражает ритм и то, насколько утолщилась сердечная мышца из-за нагрузки, в виде волн на бумаге. Кроме того, с помощью рентгена грудной клетки можно приблизительно оценить общий размер сердца в грудной клетке и внешние контуры расширения аорты. Если ультразвуковые волны из-за строения грудной клетки не дают четкого изображения или если необходимо миллиметрово картировать весь ход расширения аорты после выхода из сердца, прибегают к гораздо более продвинутым методам визуализации, таким как кардиальная магнитно-резонансная томография или трехмерная компьютерная томографическая ангиография, чтобы до операции или вмешательства составить точную дорожную карту.

Какие существуют варианты безоперационного лечения бикуспидального аортального клапана?

Один из вопросов, который больше всего интересует семьи, — существует ли сироп или таблетка, которые исправят клапан. Однако, к сожалению, с медицинской точки зрения не существует лекарственного лечения, которое могло бы на клеточном уровне растворить структурное, врожденное анатомическое нарушение или сращение бикуспидального аортального клапана и снова превратить его в нормальный трехстворчатый клапан. Используемые медицинские препараты назначаются только для того, чтобы облегчить нагрузку на сердце, регулировать его ритм или, если у ребенка есть сопутствующее высокое артериальное давление, взять его под контроль и уменьшить давление на сосудистую стенку.

При серьезных клапанных стенозах, развивающихся в детском возрасте, первым предпочтительным методом лечения является не операция на открытом сердце с рассечением грудной клетки, а интервенционный метод, выполняемый в технологически оснащенных ангиографических лабораториях, — перкутанная баллонная вальвулопластика. Эта процедура является очень тонким вмешательством, выполняемым полностью закрытым методом, путем достижения сердца через сосуд.

Во время процедуры паховая область ребенка обезболивается местно или, у детей младшего возраста, с которыми сложно добиться сотрудничества, под общей анестезией, и стерильно очищается. После входа в бедренную артерию очень тонкой иглой и достижения сосудистого доступа гибкий проводник толщиной с волос медленно продвигается внутри сосуда до сердца. Под контролем специального рентгеновского визуализирующего аппарата по этому проводнику, пошагово наблюдаемому снаружи, в самый центр суженного аортального клапана проводится спущенный, специально изготовленный прочный баллон. Баллон в самом центре сросшихся створок клапана с помощью жидкости под давлением на несколько секунд раздувается и сдувается. Механическая сила, возникающая при этом раздувании, разделяет, разрывает эти врожденно сросшиеся перегородки и мгновенно расширяет площадь открытия клапана.

Критерии, учитываемые при принятии решения о вмешательстве:

• Высокая разница давления у пациента без жалоб
• Жалобы у пациентов с симптомами
  • Боль в груди во время нагрузки
  • Признаки ишемии на ЭКГ
  • Обморок в анамнезе
  • Быстро развивающееся утомление сердца
• Нарушение функций сердца

Эта баллонная процедура, выполняемая у детей закрытым методом, является весьма обнадеживающим и успешным методом, который иногда откладывает необходимость открытой кардиохирургии на десятилетия. Однако по своей природе метод имеет некоторые ограничения. Во время принудительного раскрытия клапана баллоном могут возникать нежелательные небольшие разрывы, и это может привести к обратному забросу крови через клапан, то есть к аортальной недостаточности. Тем не менее то, что грудная клетка растущего ребенка не вскрывается и ребенок может на следующий день уйти домой пешком, является огромным преимуществом, ради которого этот риск становится оправданным.

Что такое хирургическое лечение и операция Росса при бикуспидальном аортальном клапане?

В клапанах, где баллонный метод неприменим, где клапан уже затвердел как известковый камень или после баллона начал пропускать чрезмерное количество крови обратно, методы операции на открытом сердце становятся неизбежными для полного исправления этой нарушенной структуры. Первое правило и цель при хирургическом планировании всегда заключаются в том, чтобы максимально сохранить собственную естественную ткань ребенка и попытаться восстановить клапан изнутри с помощью заплат или шовных техник. Однако при сморщенных и сильно деформированных клапанах, где восстановление невозможно, этот клапан необходимо вырезать и удалить, а на его место установить новый клапан.

Именно в этот момент, когда речь идет об активном растущем ребенке, искусственные протезные клапаны, которые у взрослых могут использоваться достаточно свободно, создают очень серьезные недостатки и опасности.

Проблемы, создаваемые синтетическими или животными клапанами у детей:

• Необходимость приема препаратов, разжижающих кровь
• Быстрое кальцинирование
• Раннее разрушение ткани
• Неспособность адаптироваться к росту ребенка
• Необходимость повторных операций

Механические клапаны из углеродного сплава, устанавливаемые взрослым и служащие всю жизнь, требуют, чтобы ребенок на протяжении всей жизни ежедневно принимал очень сильные препараты, разжижающие кровь, чтобы предотвратить образование тромбов на клапане. Для ребенка, который постоянно бегает, катается на велосипеде, падает, разбивает колени, играет в мяч, то, что его кровь не свертывается, означает риск угрожающего жизни неудержимого внутреннего кровотечения даже при небольшой травме головы. Другой вариант — биологические клапаны, изготовленные из сердечной оболочки свиньи или коровы, не требуют разжижения крови, однако из-за невероятно быстрого кальциевого обмена в период роста костей у детей эти клапаны в детском организме за несколько лет кальцинируются, разрушаются и теряют свою функцию. Это означает, что ребенок до окончания детского возраста должен перенести три-четыре тяжелые операции на открытом сердце.

Решением, которое одновременно устраняет все эти трудности и является самым совершенным и наиболее соответствующим физиологии пациента достижением детской сердечно-сосудистой хирургии, является «процедура Росса». В этой чрезвычайно сложной и требующей мастерства операции выполняется удивительная игра перемещения. Больной аортальный клапан ребенка полностью удаляется со своего места. Вместо него с большой осторожностью вырезают и берут здоровый легочный клапан, который находится на правой стороне собственного сердца ребенка, перекачивает кровь в легкие и до этого дня не изнашивался, поскольку работает при низком давлении, и пришивают его на место аортального клапана слева. На место легочного клапана, оставшееся пустым справа, устанавливается кадаверный клапан, полученный из человеческой ткани и сохраненный путем замораживания в специальных условиях.

Уникальные преимущества операции Росса для детей:

• Потенциал роста
• Свобода от лекарств/Жизнь без использования лекарств (в некоторых случаях только аспирин)
• Безупречная текучесть
• Нормальный размер сердца
• Длительная ожидаемая продолжительность жизни

Поскольку новый аортальный клапан является собственной живой клеточной тканью ребенка, по мере того как ребенок растет и вытягивается, этот клапан тоже продолжает расти вместе с сердцем миллиметр за миллиметром. Таким образом, когда ребенок достигает подросткового возраста, клапан не остается маленьким. Кроме того, поскольку этот клапан является собственной тканью, нет необходимости всю жизнь принимать эти опасные препараты, разжижающие кровь. Поскольку он обеспечивает настолько гладкий и естественный кровоток, который не может имитировать ни один искусственный углеродный клапан, усталость сердца полностью исчезает, и сердце быстро возвращается к нормальным здоровым размерам.

Почему эндокардит опасен у пациентов с бикуспидальным аортальным клапаном?

Думать, что бикуспидальный клапан создает только механическую проблему сужения, было бы неполно. Нарушенная поверхность этого асимметричного клапана и высокоскоростной турбулентный поток, возникающий при выбросе крови через узкое пространство, вызывают постоянное микроскопическое повреждение и разрушение внутренней ткани клапана. Это можно сравнить с тем, как поверхность тефлоновой сковороды постоянно царапают металлической вилкой. Эта исцарапанная ткань теряет свою нормальную гладкость.

В повседневной жизни или во время простых медицинских процедур время от времени изо рта, кишечника или дыхательных путей в кровоток просачиваются некоторые бактерии. У нормального здорового человека эти бактерии уничтожаются иммунной системой за считанные минуты. Однако у ребенка с бикуспидальным клапаном эти бактерии, попавшие в кровоток, словно магнитом прикрепляются к исцарапанной и поврежденной шероховатой ткани клапана в сердце. Защитные клетки организма в этом сильном потоке крови не могут добраться до этих бактерий, и бактерии размножаются там, образуя колонии. Тяжелое воспаление внутреннего слоя сердца и клапанов вследствие их поражения этими бактериями называется инфекционным эндокардитом.

Причина, по которой эндокардит настолько пугает, заключается в том, что бактерии быстро размножаются, буквально расплавляют и прободают клапан, а также образуют абсцессы в сердце. Симптомы заболевания обычно начинаются очень коварно. Упорная лихорадка, продолжающаяся неделями и никак не снижающаяся, ночная потливость, промокающая простыни насквозь, сильные приступы озноба, внезапная потеря аппетита у ребенка, быстрая потеря веса и постоянное желание спать являются самыми основными признаками. Диагностика довольно сложна и устанавливается при выявлении бактерии в периодически взятых посевах крови. Лечение также столь же трудоемко; ребенок должен находиться в больнице не менее шести недель и получать внутривенно очень сильные дозы антибиотиков. Если с лечением опоздать, клапан полностью разрушается и приводит ребенка к срочной операции на сердце.

Первым, самым основным и самым дешевым шагом защиты от этого смертельного осложнения является здоровье полости рта и зубов. Нерегулярная чистка зубов, нелеченные кариозные зубы или миллионы бактерий, попадающие в кровь во время удаления кариозного зуба, напрямую мигрируют к сердцу. Поэтому у детей с бикуспидальным клапаном необходимо с момента появления первых зубов формировать безупречную привычку чистки зубов и гигиены полости рта, что имеет жизненно важное значение. Не только чистка, но и прием защитного антибиотика внутрь ровно за час до некоторых медицинских вмешательств, при которых возможны кровотечения, является необходимым.

Эта однократная доза антибиотика, принимаемая перед процедурой, уничтожает возможные бактерии, которые могут попасть в кровь, еще до того, как они достигнут сердца, и останавливает инфекцию до ее начала. Эта простая таблетка выполняет роль невидимой брони, спасающей жизнь ребенка.

Как бикуспидальный аортальный клапан влияет на спорт и повседневную жизнь детей?

Первая реакция семьи ребенка, которому поставлен диагноз бикуспидального аортального клапана, обычно заключается в том, чтобы поместить ребенка в стеклянный колпак, запретить ему бегать, играть и заниматься всеми спортивными активностями. Однако полное отлучение детей от спорта и игры наносит глубокие раны их психологическому развитию, а также приглашает другие болезни, такие как ожирение, которые еще больше нагружают сердце. Важно не запрещать спорт, а выбрать правильный вид спорта, соответствующий возможностям сердца ребенка и диаметру сосудов.

Во время занятий спортом нашим мышцам требуется больше кислорода, и для удовлетворения этой потребности сердце начинает биться быстрее, а артериальное давление естественным образом повышается. Если в аорте за клапаном имеется связанное с заболеванием расширение, истончение стенки, то эти внезапные повышения давления во время спорта оказывают невероятное внутреннее давление на эту тонкую стенку. Особенно при поднятии тяжестей, выполнении упражнений на пресс или борьбе непроизвольная задержка дыхания и натуживание (маневр Вальсальвы) за считанные секунды увеличивает давление внутри грудной клетки до огромных размеров. Это внезапное и резкое повышение давления является самой большой опасностью, способной привести к тому, что ослабленная аорта внезапно разорвется, как бумага.

Поэтому детям во время физической нагрузки ни в коем случае нельзя задерживать дыхание, и они не должны поднимать вес, превышающий небольшую часть их собственного веса за один раз. У детей с легким стенозом и нормальным диаметром сосудов есть множество безопасных вариантов.

Разрешенные виды спорта в легком темпе:

• Ходьба
• Быстрая ходьба
• Плавание в легком темпе
• Езда на велосипеде
• Настольный теннис
• Гольф
• Боулинг

Однако если стеноз находится на среднем или тяжелом уровне либо диаметр сосуда превысил определенное количество миллиметров, контактные виды спорта, требующие быстрого сокращения сердца, внезапного рывка и допускающие удары по телу, категорически опасны.

Категорически запрещенные опасные виды спорта:

• Поднятие тяжестей
• Борьба
• Бокс
• Тяжелая атлетика
• Футбол
• Баскетбол
• Быстрый бег

Какой вид спорта и с какой интенсивностью может выполнять ребенок, обязательно должно определяться в свете регулярных эхокардиографических измерений. Если во время занятий спортом или простой повседневной активности у ребенка внезапно появляются боль в груди, острая боль, отдающая в спину и похожая на удар ножом, выраженное ощущение нехватки воздуха или головокружение, активность необходимо прекратить в ту же секунду, а пациента срочно доставить в полностью оснащенный центр.