متلازمة كيو تي الطويلة – الأعراض والأسباب وطرق العلاج

متلازمة QT الطويلة هي اضطراب خطير في نظم القلب ينشأ نتيجة إطالة غير طبيعية في مدة التعافي الكهربائي التي يحتاج إليها القلب بعد الانقباض للاستعداد للنبضة التالية، وقد تؤدي إلى الإغماء المفاجئ وتشكل خطرًا على الحياة. ويُكتشف هذا المشهد السريري من خلال إطالة الفترة التي تُسمى مسافة QT في قياسات تخطيط كهربية القلب (EKG)، مما يجعل عضلة القلب تتلقى تنبيهًا جديدًا قبل أن تكون مستعدة له، ويمهد لحدوث خفقان قلبي فوضوي. ويُعد هذا الاضطراب القلبي من الأسباب الشائعة الكامنة وراء حالات الإغماء وفقدان الوعي غير المفسرة، خصوصًا في مرحلتي الطفولة والمراهقة. وقد يؤدي إلى نتائج خطيرة إذا لم يُشخص مبكرًا، لكنه يمثل مشكلة صحية حرجة يمكن السيطرة عليها بنجاح من خلال الإدارة الطبية الصحيحة.

ما متلازمة QT الطويلة وما المشكلة الكهربائية التي تسببها في القلب؟

القلب ليس مجرد مضخة ميكانيكية تنقبض وترتخي باستمرار، بل هو أيضًا شبكة متكاملة تنتج كهرباءها بنفسها. وتبدأ كل نبضة قلبية بتيار كهربائي صغير ينطلق من الجزء العلوي للقلب وينتشر إلى الأسفل على شكل موجات. وبفضل هذا التيار تنقبض عضلات القلب بصورة متزامنة وتضخ الدم إلى الجسم. لكن بعد انتهاء الانقباض، لا يستطيع القلب أن ينقبض مرة أخرى فورًا. إذ يجب أن ترتاح خلايا القلب، وأن تعيد ضبط نفسها كهربائيًا، وأن تُشحن من جديد استعدادًا لنبضة أخرى.

وتحدث عملية إعادة الشحن هذه، التي تُسمى في الطب إعادة الاستقطاب، بفضل بوابات مجهرية موجودة في أغشية خلايا القلب. وتتحكم هذه البوابات الصغيرة، التي تُسمى قنوات الأيونات، في دخول عناصر مثل الصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم إلى الخلايا وخروجها منها بتوقيت بالغ الدقة. ويعيد انتقال هذه العناصر الشحنة الكهربائية للخلية إلى حالتها المحايدة السابقة.

في حالة متلازمة QT الطويلة، لا تستطيع هذه البوابات المجهرية العمل بصورة سليمة بسبب خطأ في الترميز الجيني. فبعض البوابات تُغلق ببطء شديد، بينما لا ينفتح بعضها الآخر بالقدر الكافي. ويؤدي خصوصًا ضعف تيارات البوتاسيوم التي تسمح للخلية بالراحة، أو استمرار تيارات الكالسيوم مدة أطول من اللازم، إلى إطالة وقت تعافي القلب. وعندما يتلقى القلب تنبيهًا جديدًا قبل أن يرتاح، تبدأ فوضى كهربائية. وهذه الاضطرابات الإيقاعية التي تحدث في الحجرات السفلية وتكون سريعة للغاية وغير منتظمة توقف قدرة القلب على ضخ الدم. وعندما لا يصل الدم إلى الدماغ، تحدث حالة السقوط المفاجئ وفقدان الوعي.

كيف تنتقل متلازمة QT الطويلة وراثيًا وما المخاطر التي تسببها لدى الرضع؟

تكمن المشكلة الأساسية للمرض في أخطاء كتابية صغيرة في الحمض النووي DNA، الذي يُعد دليل استخدام أجسامنا. وغالبًا ما تنتقل هذه الأخطاء من الوالدين إلى الأطفال. وتُظهر الأشكال السريرية الأكثر شيوعًا للمرض نمط انتقال جسدي سائد، أي إن حمل أحد الوالدين فقط للجين المعيب يكفي لانتقال المرض إلى الطفل. كما قد لا يعرف الوالد الحامل للجين أنه ناقل للمرض، لأنه قد لا يعاني أي أعراض طوال حياته.

وإضافة إلى ذلك، توجد صورة أخرى للمرض أكثر ندرة لكنها تسبب نتائج أكثر خطورة، وهي الصورة الجسدية المتنحية. وفي هذا الشكل، يجب أن يرث الطفل الجينات المعيبة من كل من الأم والأب في الوقت نفسه حتى يُصاب بالمرض. ويبدأ المرض في عمر مبكر جدًا لدى الرضع الذين يحملون خللًا وراثيًا من كلا الطرفين. كما يصاحب بعض أنواع QT الطويلة فقدان سمع شديد موجود منذ الولادة. وللأسف، يتطلب علاج هؤلاء المرضى مسارًا أكثر صعوبة وعدوانية.

وعند النظر إلى مرحلة الرضاعة، يظهر وجه مظلم آخر للاضطرابات الوراثية في نظم القلب. فقد يكون هذا المرض في الواقع وراء جزء من حالات وفاة الرضع المفاجئة أثناء النوم، المعروفة باسم موت المهد أو متلازمة موت الرضع المفاجئ، والتي تحدث لدى أطفال لا تبدو عليهم أي مشكلة صحية ظاهرة. وقد أظهرت الأبحاث واسعة النطاق وجود طفرات وراثية تؤثر في البوابات المجهرية للقلب لدى نسبة مهمة من هذه الوفيات المحزنة. ولذلك، إذا وُجدت في العائلة وفيات غير مفسرة في سن مبكرة أو حالات وفاة للرضع، فإن فحص حديثي الولادة بدقة من خلال تخطيط القلب يُعد ضرورة حيوية.

ما العوامل الرئيسية المحفزة لنوبات متلازمة QT الطويلة؟

العوامل الرئيسية التي تضع القلب تحت الضغط وتحفز اضطرابات النظم الخطيرة بحسب الأنماط الجينية الفرعية للمرض هي:

• السباحة
• الغوص في الماء
• صوت المنبه
• جرس الباب
• رنين الهاتف
• حالة الراحة أثناء النوم

والآليات الكامنة وراء هذه المحفزات مثيرة للاهتمام للغاية.

في النوع الأول الأكثر شيوعًا من المرض (QT الطويلة من النوع الأول)، تتمثل أضعف نقطة في القلب في عدم قدرته على التكيف مع زيادة المجهود. وقد يُغمى على هؤلاء الأطفال فجأة أثناء الجري أو اللعب أو السباحة على وجه الخصوص. كما يمثل الغوص في الماء وملامسة الماء البارد للوجه أحد أكبر المخاطر، لأنهما يغيران منعكسات القلب بصورة مفاجئة.

أما في النوع الثاني الأكثر شيوعًا (QT الطويلة من النوع الثاني)، فإن العدو الأساسي هو الأصوات المفاجئة. فعندما يكون القلب في حالة راحة، يؤدي صوت إنذار مرتفع مفاجئ أو رنين باب غير متوقع إلى حدوث منعكس الفزع. وخلال هذا الفزع، تُضخ من الدماغ إلى القلب كمية كبيرة من الأدرينالين فجأة. ولا تستطيع قنوات الأيونات المعيبة تحمل هذه الصدمة المفاجئة، فيختل النظم فورًا.

أما في النوع الثالث (QT الطويلة من النوع الثالث)، فالوضع مختلف تمامًا. يكون القلب آمنًا أثناء المجهود أو عند سماع الأصوات المفاجئة، لكنه يدخل في دائرة الخطر أثناء الراحة. وخصوصًا في أعمق مراحل النوم الليلي، عندما تصبح ضربات القلب بطيئة جدًا (بطء القلب)، تطول مدة التعافي الكهربائي للقلب بصورة مفرطة. ويؤدي هذا التمدد إلى حدوث نوبات أثناء النوم وفقدان الوعي. ولهذا فإن تحديد النوع الجيني الفرعي للمرض يُعد نقطة حاسمة لاتخاذ الاحتياطات الصحيحة.

وبالإضافة إلى هذه الأنواع، جرى تحديد العديد من الأنواع الجديدة الأخرى وما زال التعرف إليها مستمرًا.

ما أعراض متلازمة QT الطويلة ولماذا تختلط مع الصرع؟

قد يتطور المرض بصمت لدى بعض الأفراد من دون أن يسبب أي علامة، بينما تكون الصورة السريرية متنوعة جدًا لدى الأشخاص الذين تظهر عليهم الأعراض. وتشمل العلامات الرئيسية المحتملة ما يلي:

• الدوار
• الخفقان
• تشوش الرؤية
• صعوبة التنفس أثناء النوم
• الإغماء المفاجئ

وأبرز هذه الأعراض هو فقدان الوعي الذي يحدث فجأة. وتبدأ نوبات الإغماء هذه في الطفولة أو المراهقة، وللأسف تقع كثيرًا ضحية خطأ تشخيصي شائع جدًا في المجال الطبي. إذ يُشخَّص هؤلاء الأطفال غالبًا بالإصابة بالصرع.

ويعود سبب هذا الالتباس إلى العملية الفسيولوجية نفسها. فعندما يبدأ اضطراب النظم في القلب، ترتجف عضلة القلب في مكانها فقط ولا تستطيع الانقباض بصورة فعالة أو ضخ الدم إلى الأوعية. ونتيجة لذلك، ينقطع تدفق الدم إلى الدماغ خلال ثوانٍ. وعندما يُحرم نسيج الدماغ من الأكسجين، تحدث أزمة خلوية تبدو من الخارج تمامًا كنوبة صرع. فتتشنج عضلات الطفل، ويرتجف جسمه، وتنحرف عيناه، وقد يفقد السيطرة على البول.

وبعد النوبة، تتوجه العائلات بحق وبحالة من الذعر إلى اختصاصيي الأعصاب. لكن بما أن المصدر الحقيقي للإغماء هو القلب، فإن تخطيط كهرباء الدماغ لا يعطي غالبًا نتيجة واضحة. ويضطر الأطفال إلى استخدام أدوية ثقيلة مضادة للصرع ذات آثار جانبية لسنوات، ويحرمون من أدوية القلب التي تمثل العلاج الحقيقي. بينما إذا كانت النوبة تُحفز أثناء المجهود أو بسبب خوف مفاجئ، أو إذا سبقتها آلام في الصدر أو إحساس بالخفقان، فيجب التفكير أولًا في هذه المتلازمة القلبية. ومع ذلك، قد يظهر تخطيط القلب طبيعيًا عند إجرائه للمرة الأولى لدى ما يقارب ثلث المرضى المصابين بهذا المرض. وعند وضع التشخيص الصحيح والبدء بالأدوية التي تحمي القلب، تتوقف هذه النوبات المخيفة تمامًا لأن تدفق الدم إلى الدماغ لن ينقطع.

كيف تُشخَّص متلازمة QT الطويلة بواسطة تخطيط كهربية القلب (EKG)؟

أقوى وأبسط أداة متاحة للأطباء عند التشخيص، وهي غير مؤلمة تمامًا، هي تخطيط كهربية القلب السطحي (EKG). ويرسم جهاز EKG التيارات الكهربائية التي ينتجها القلب على الورق في صورة موجات. ولكل موجة من هذه الموجات حرف خاص بها. ويُقاس الفاصل بين النقطة “Q” التي تبدأ عندها الحجرات السفلية للقلب بالانقباض ونهاية موجة “T” التي يكتمل عندها التعافي تمامًا.

لكن هذا القياس وحده لا يكفي، لأن هذه المسافة تقصر بصورة طبيعية كلما تسارعت ضربات القلب، وتطول كلما تباطأت. ولهذا يحول الأطباء القيمة المقاسة إلى معيار ثابت باستخدام معادلة رياضية خاصة وفقًا لمعدل ضربات القلب في تلك اللحظة. وتُسمى القيمة الجديدة الناتجة “QT المصححة”. وإذا كانت النتيجة أعلى من الحدود الآمنة المحددة بحسب العمر والجنس، يُشتبه في المرض.

لكن توجد هنا صعوبة خفية تواجه الأطباء والمرضى. فقد يكون تخطيط القلب طبيعيًا تمامًا لدى بعض المرضى الحاملين للطفرات الوراثية والمعرضين لخطر على الحياة عندما يكونون مستلقين بهدوء في غرفة المستشفى. فالقلب يخفي عيبه لأنه يكون في حالة راحة في تلك اللحظة. ولذلك فإن وجود تخطيط قلب طبيعي مرة واحدة لا يثبت أبدًا عدم وجود المرض. وفي حالات الاشتباه، يُجرى للطفل اختبار جهد على جهاز المشي. فعندما يركض الطفل السليم ويتسارع قلبه، يجب أن تقصر هذه المسافة. أما لدى هؤلاء المرضى فلا تقصر المسافة، بل قد تطول أكثر. وتكون القياسات التي تُجرى خلال الدقائق الأولى بعد توقف الطفل عن الجري وبدء الراحة من أوضح اللحظات التي يظهر فيها المرض بعد أن كان مختبئًا.

وإضافة إلى ذلك، لدى المرضى الذين لا يمكن تشخيصهم باختبار الجهد أو الذين يكونون صغارًا جدًا بحيث لا يستطيعون أداءه، يُعطى دواء عبر الوريد (إبينفرين – أدرينالين) مع متابعة مستمرة لتخطيط القلب. ويُسمى هذا الاختبار اختبار تحفيز الإبينفرين، ويساعد الأطباء في التشخيص.

ما معايير نظام التقييم المستخدم في تشخيص متلازمة QT الطويلة؟

ينظر الأطباء إلى التاريخ الطبي الكامل للمريض بصورة شاملة، وليس إلى الأرقام وحدها، لتأكيد التشخيص واتخاذ القرار بشأن إجراء اختبار جيني. ولهذا يُستخدم نظام تقييم معتمد دوليًا. وفي هذا النظام تُقيَّم العلامات الخاصة بالمريض، وتُجمع النقاط المحصلة لحساب احتمال الخطر.

المعايير الأساسية المستخدمة في التقييم هي:

• قيم قياسات EKG
• تاريخ الإصابة بـ Torsades de Pointes
• موجات T مسننة
• انخفاض معدل ضربات القلب
• وجود حالات إغماء لدى المريض
• الصمم الخلقي
• وجود تاريخ عائلي للوفاة المفاجئة

ولكل معيار في هذه القائمة وزن مختلف من النقاط. فعلى سبيل المثال، تختلف النقاط الممنوحة بحسب مدى طول القياس في تخطيط القلب. كما يُفحص بدقة ما إذا كان المريض قد عانى في الماضي اضطرابًا معينًا في النظم يهدد الحياة، أو إذا كانت هناك تشوهات في شكل موجات EKG مثل التسنن. ويُعد بطء ضربات القلب أكثر من اللازم مقارنة بأقرانه علامة تحذيرية.

وفي قسم التاريخ السريري، يُفحص شكل نوبات الإغماء. فالإغماء الذي يحدث أثناء التمارين يمنح درجة خطر أعلى من الإغماء الذي يحدث أثناء الجلوس فقط. ويُجرى اختبار للسمع للتحقق من وجود صمم خلقي، لأن هذه الحالة تشير إلى الشكل الأكثر عدوانية من المرض. وأخيرًا يُسأل عن التاريخ العائلي، وما إذا كانت هناك وفيات مفاجئة دون سبب واضح لدى أقارب مقربين تحت سن الثلاثين. وعندما تُجمع جميع هذه التفاصيل وتتجاوز النتيجة مستوى معينًا، يُعد التشخيص مؤكدًا وتبدأ إجراءات رسم الخريطة الجينية المتقدمة.

ما الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة QT الطويلة؟

بمجرد تأكيد التشخيص، تُعد المباشرة السريعة بالعلاج الدوائي الوقائي ضرورة طبية، حتى لو لم يكن الطفل قد عانى أي شكوى حتى ذلك اليوم. وتُعد مجموعة الأدوية المعروفة باسم “حاصرات بيتا” الخيار الأكثر موثوقية والأول استخدامًا في هذه العملية.

وتقوم آلية عمل هذه الأدوية على إبطاء القلب وجعله أقل استجابة للعوامل الخارجية. فعندما يتعرض جسمنا للضغط أو الخوف أو المجهود، يضخ كمية كبيرة من الأدرينالين في الدم. والأدرينالين هرمون قوي يجبر القلب على النبض بسرعة. ولا يستطيع النظام الكهربائي الهش للقلب لدى مرضى QT الطويلة تحمل اندفاع الأدرينالين. وتغلق حاصرات بيتا مستقبلات الأدرينالين على سطح القلب، فتشكل ما يشبه الدرع غير المرئي. وبهذه الطريقة، حتى لو ركض الطفل أو تحمس، لا يصل تأثير الأدرينالين إلى القلب ولا يتسارع أكثر من اللازم ويدخل في أزمة.

وتُحسب جرعة الأدوية بناءً على وزن الطفل، لكن الضبط النهائي يُجرى مرة أخرى من خلال اختبار الجهد. ويكون الهدف هو بقاء معدل ضربات القلب تحت حد معين حتى عندما يبذل الطفل أقصى جهد على جهاز المشي. وإذا لم يتحقق التباطؤ المستهدف، تُزاد جرعة الدواء تدريجيًا. أما في النوع الثالث النادر من المرض، الذي يسبب الخطر أثناء النوم، فلا يكون درع الأدرينالين وحده كافيًا. وتُضاف إلى خطة العلاج أدوية خاصة تحصر قنوات الصوديوم لإصلاح الخلل الوظيفي في هذه القنوات. ورغم أن الاستخدام المنتظم للأدوية يقلل بصورة هائلة خطر الوفاة المفاجئة في هذا المرض، فإن عدم التوقف عن المتابعة الطبية الدقيقة أمر بالغ الأهمية.

ما الأدوية والحالات التي يجب على مرضى متلازمة QT الطويلة تجنبها تمامًا؟

أكثر ما يجب على المرضى ووالديهم الانتباه إليه في الحياة اليومية هو التأثير المدمر لبعض المواد الكيميائية البسيطة المأخوذة من الخارج على القلب. فبينما يبذل قلب هؤلاء المرضى بالفعل جهدًا كبيرًا للتعافي، قد تؤدي بعض الأدوية إلى إطالة هذه العملية أكثر، فتكون بمثابة القطرة الأخيرة التي تفيض بها الكأس. وحتى الوصفات الطبية المستخدمة في الأمراض العادية قد تشكل خطرًا على الحياة.

ومن أهم العناصر التي يجب تجنبها:

• بخاخات الربو
• المضادات الحيوية من مجموعة الماكروليد
• مواد التخدير الموضعي المحتوية على الأدرينالين
• أدوية الحساسية من الجيل القديم
• الأدوية المضادة للفطريات
• عصير الجريب فروت

إن البخاخات الموسعة للممرات الهوائية، المستخدمة بكثرة في حالات ضيق التنفس أو نوبات الربو، تسرع القلب بطبيعتها وتخفض مستوى البوتاسيوم في الدم. وهذا يلغي تأثير أدوية القلب الواقية ويمهد لحدوث أزمة. كما قد تتدخل بعض مجموعات المضادات الحيوية التي تُعطى لعلاج التهاب بسيط في اللوزتين مباشرة في النظام الكهربائي للقلب، وتطيل مدة التعافي إلى مستويات خطيرة.

وتتطلب علاجات الأسنان عناية خاصة. إذ يستخدم أطباء الأسنان عادة حقنًا مضافًا إليها الأدرينالين لتقليل النزف وإطالة مدة التخدير أثناء الإجراء. وعندما يصل هذا الأدرينالين الصناعي مباشرة إلى الدم ثم إلى القلب، قد يحفز اضطرابات نظم مميتة. ولهذا يجب إبلاغ طبيب الأسنان بالمرض عند الجلوس على كرسي العلاج، واستخدام حقن ذات تركيبة خاصة. كما قد تكون بعض أدوية الحساسية القديمة والأدوية المستخدمة لعلاج الفطريات شديدة السمية للقلب. وحتى عصير الجريب فروت الذي يبدو بريئًا يجب إبعاده تمامًا عن مطبخ هؤلاء المرضى، لأنه قد يعطل بعض إنزيمات الكبد، مما يؤدي إلى تراكم الأدوية المستخدمة في الدم ووصولها إلى جرعات سامة.

هل يمكن للأطفال المصابين بمتلازمة QT الطويلة ممارسة الرياضة؟

من أكثر الأمور التي تواجه العائلات صعوبة بعد التشخيص ولا تعرف كيف توجه أطفالها بشأنها النشاط البدني. فرغم أن الاستخدام المنتظم للأدوية يحمي القلب بدرجة كبيرة، فإن المنافسة الشديدة والمجهود يظلان دائمًا من عوامل الخطر بحكم طبيعة المرض.

ولا يكون مناسبًا للأطفال الذين تكون الفترات المقاسة في تخطيط القلب لديهم عند مستويات حرجة جدًا، أو الذين تأكد أن النوع الجيني الفرعي لديهم يُحفز بالمجهود، المشاركة في الرياضات الشديدة والمجهدة والمنافسات التي تتركهم يلهثون. فقد تؤدي كرة القدم أو كرة السلة أو سباقات ألعاب القوى أو منافسات السباحة الحماسية إلى اندفاع غير مسيطر عليه للأدرينالين في الجسم. وعندما تجتمع الرغبة في الفوز وضغط الجمهور والخوف من الخسارة، يصل العبء على القلب إلى مستويات هائلة.

لكن هذا لا يعني أن يبقى الطفل بلا حركة تمامًا أو حبيس المنزل. فالأنشطة الخفيفة ضرورية جدًا للنمو الجسدي والصحة النفسية. ويمكن ممارسة أنشطة لا ترهق الجسم كثيرًا ولا تحمل ضغط المنافسة بأمان، مثل لعب تنس الطاولة للترفيه، أو ركوب الدراجة بوتيرة خفيفة على طريق مستوٍ في الحديقة، أو التنزه في الطبيعة برفقة العائلة. والقاعدة الأساسية هنا هي ألا يكون الطفل بمفرده أثناء النشاط مطلقًا، وأن يكون بجانبه شخص بالغ واعٍ يعرف حالته ويوقفه عندما يتعب.

متى تكون هناك حاجة إلى جهاز تنظيم ضربات القلب أو التدخل الجراحي في متلازمة QT الطويلة؟

رغم أن العلاج الدوائي يحقق نتائج مذهلة لدى الغالبية العظمى من المرضى، فإنه لا يوفر حماية كافية لدى مجموعة صغيرة منهم. وإذا استمر الطفل في الإغماء رغم تناوله الأدوية بانتظام، أو دخل قلبه في نوبات متكررة، يلجأ الأطباء المختصون إلى وسائل حماية أقوى.

وأول هذه الخيارات هو عملية جراحية خاصة يتم فيها التدخل في الجهاز العصبي. إذ يرسل الدماغ إشارات الضغط إلى الأعضاء عبر شبكات الأعصاب الودية الممتدة حول العمود الفقري. وفي هذه العملية تُقطع فقط الروابط المحددة من الشبكة العصبية في الجزء السفلي من الرقبة والمتجهة إلى القلب. وبهذه الطريقة، حتى لو تحمس الطفل، يُمنع جسديًا وصول أمر “تسارع” من الدماغ إلى القلب. وقد حققت هذه الجراحة نجاحًا كبيرًا للغاية في كبح اضطرابات النظم لدى كثير من الحالات التي لم تكن الأدوية كافية لها.

أما الخيار الآخر والأقوى فهو الأجهزة التكنولوجية الذكية التي تُزرع في القلب. فإذا كان بطء القلب يشكل خطرًا، تُزرع أجهزة تنظيم ضربات قلب عادية تحافظ على النبض عند إيقاع معين. لكن إذا كان قلب المريض قد توقف تمامًا في الماضي وتمت إعادته إلى الحياة، أو إذا كان خطر الوفاة المفاجئة مرتفعًا جدًا، يُزرع جهاز صدمات قابل للزرع داخل الصدر (ICD). وتراقب هذه الحواسيب الصغيرة نظم القلب باستمرار. وما إن تبدأ فوضى نظم مفاجئة ومميتة، حتى يكتشف الجهاز ذلك خلال أقل من ثانية ويرسل صدمة كهربائية قوية مباشرة إلى عضلة القلب. وتعيد هذه الصدمة ضبط القلب بالكامل، وتسمح له بالعودة إلى نبضه الطبيعي، وتنقذ الحياة فورًا.

ما خطوات التدخل العاجل في نوبة متلازمة QT الطويلة (Torsades de Pointes)؟

مهما كانت إدارة المرض جيدة، فإن معرفة ما يجب فعله بصورة كاملة عند حدوث الأزمة تُعد ضرورة حيوية. فقد يؤدي اضطراب النظم المحدد الذي قد يعانيه هؤلاء المرضى، والمسمى Torsades de Pointes، إلى توقف القلب خلال ثوانٍ.

خطوات التدخل الطبي التي تُطبق في المستشفى أثناء الأزمة بالترتيب هي:

• تدليك القلب
• استخدام جهاز الصدمات الآلي
• إعطاء المغنيسيوم عبر الوريد
• رفع مستوى البوتاسيوم
• تسريب الليدوكايين

عندما تحدث الأزمة خارج المستشفى أو في المنزل، وإذا كان الطفل فاقدًا للوعي ولا يمكن تحسس نبضه، فيجب البدء فورًا من دون إضاعة الوقت بتدليك القلب والتنفس الاصطناعي، مع الاتصال بفرق الإسعاف في الوقت نفسه. وإذا كان هناك جهاز صدمات آلي في المكان، فيجب إحضاره فورًا وتثبيته على صدر الطفل واتباع تعليماته.

وعندما يصل المريض إلى قسم الطوارئ أو تحدث الأزمة وهو موصول بجهاز المراقبة، يتدخل الفريق الطبي بسرعة. ويُعد إعطاء المغنيسيوم فورًا عبر الوريد، من دون انتظار نتائج تحاليل الدم، أهم خطوة حيوية. فالمغنيسيوم يثبت غشاء خلايا القلب المضطربة ويهدئ العاصفة الكهربائية. وبعد ذلك مباشرة تُفحص مخزونات البوتاسيوم في الجسم بواسطة تحليل الدم، وإذا وُجد نقص، تُعطى محاليل البوتاسيوم سريعًا عبر الوريد لدعم تعافي القلب. وإذا استمرت الأزمة، تُستخدم تسريبات قوية مضادة لاضطراب النظم تحصر قنوات الصوديوم في القلب وتكبح النظم.

الأسئلة الشائعة

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

البروفيسور الدكتور إبراهيم جانساران تانيدير هو خبير معترف به دوليًا يتمتع بـ خبرة سريرية وأكاديمية وتداخلية تقارب 20 عامًا في مجالات أمراض القلب الخلقية، وأمراض قلب الأطفال التداخلية، والإجراءات الهجينة، وتقنيات القسطرة منخفضة الإشعاع / الخالية من الفلوروسكوبي.

حتى اليوم، أجرى أكثر من 10,000 عملية قسطرة قلبية للأطفال داخل تركيا وخارجها، وكان من الرواد في بلاده في تطبيق الإجراءات التداخلية والهجينة المتقدمة لعلاج أمراض القلب البنيوية المعقدة.

ويمثل إنتاجه الأكاديمي المتمثل في 110 منشورات SCI/SCIE، و1,440 استشهادًا علميًا، ومؤشر H بقيمة 18 سلطة علمية قوية (Google Scholar، 2025).