Long-QT-Syndrom – Symptome, Ursachen und Behandlung

Das Long-QT-Syndrom ist eine schwere Herzrhythmusstörung, die dadurch entsteht, dass die elektrische Erholungszeit, die das Herz nach einer Kontraktion zur Vorbereitung auf den nächsten Herzschlag benötigt, ungewöhnlich verlängert ist und zu plötzlichen Ohnmachtsanfällen sowie lebensbedrohlichen Risiken führen kann. Dieses klinische Bild, das durch eine Verlängerung des als QT-Intervall bezeichneten Abschnitts in elektrokardiografischen Messungen (EKG) festgestellt wird, führt dazu, dass der Herzmuskel unvorbereitet von einem neuen Reiz getroffen wird und begünstigt chaotische Herzrhythmen. Diese kardiologische Erkrankung, die insbesondere häufig hinter unerklärlichen Ohnmachtsanfällen und Bewusstseinsverlusten im Kindes- und Jugendalter steckt, ist ein kritisches Gesundheitsproblem, das bei fehlender frühzeitiger Diagnose gefährliche Folgen haben kann, mit der richtigen medizinischen Behandlung jedoch erfolgreich kontrolliert werden kann.

Was ist das Long-QT-Syndrom und welches elektrische Problem verursacht es im Herzen?

Das Herz ist nicht nur eine mechanische Pumpe, die sich ständig zusammenzieht und entspannt, sondern zugleich ein vollkommenes Netzwerk, das seine eigene Elektrizität erzeugt. Jeder Herzschlag beginnt mit einem kleinen elektrischen Strom, der im oberen Teil des Herzens entsteht und sich wellenförmig nach unten ausbreitet. Dank dieses Stroms ziehen sich die Herzmuskeln synchron zusammen und pumpen das Blut in den Körper. Nach dem Ende einer Kontraktion kann das Herz jedoch nicht sofort eine zweite Kontraktion durchführen. Die Herzzellen müssen sich ausruhen, sich elektrisch zurücksetzen und sich für einen neuen Herzschlag wieder aufladen.

Dieser in der Medizin als Repolarisation bezeichnete Wiederaufladungsprozess erfolgt mithilfe mikroskopisch kleiner Tore in den Membranen der Herzzellen. Diese winzigen Tore, die als Ionenkanäle bezeichnet werden, kontrollieren mit äußerst präziser zeitlicher Abstimmung den Ein- und Austritt von Elementen wie Natrium, Kalium und Kalzium in die Zellen und aus ihnen heraus. Die Verschiebung dieser Elemente bringt die elektrische Ladung der Zelle wieder in ihren ursprünglichen neutralen Zustand zurück.

Beim Long-QT-Syndrom können diese mikroskopisch kleinen Tore aufgrund eines genetischen Codierungsfehlers nicht richtig funktionieren. Manche Tore schließen sich sehr langsam, während sich andere nur sehr wenig öffnen. Insbesondere die Abschwächung der Kaliumströme, die für die Ruhephase der Zelle sorgen, oder das übermäßig lange Andauern der Kalziumströme verlängert die Erholungszeit des Herzens. Erhält das Herz einen neuen Reiz, bevor es sich erholt hat, beginnt ein elektrisches Chaos. Diese in den unteren Herzkammern entstehenden, außerordentlich schnellen und unregelmäßigen Rhythmusstörungen bringen die Pumpfunktion des Herzens zum Stillstand. Wenn das Gehirn nicht mehr mit Blut versorgt wird, kommt es zu einem plötzlichen Zusammenbruch und Bewusstseinsverlust.

Wie wird das Long-QT-Syndrom genetisch vererbt und welche Risiken entstehen bei Säuglingen?

Das der Krankheit zugrunde liegende Problem sind kleine Schreibfehler in der DNA, die als Gebrauchsanweisung unseres Körpers dient. Diese Schreibfehler werden in der Regel von den Eltern an die Kinder weitergegeben. Die klinisch am häufigsten vorkommenden Formen der Erkrankung werden autosomal-dominant, also durch einen dominanten Erbgang, übertragen. Das bedeutet, dass es ausreicht, wenn nur die Mutter oder der Vater das fehlerhafte Gen trägt, damit die Krankheit auf das Kind übertragen wird. Darüber hinaus kann der Elternteil, der das Gen trägt, sein gesamtes Leben lang keine Symptome haben und daher nicht wissen, dass er Träger ist.

Daneben gibt es eine deutlich seltenere, jedoch erheblich schwerwiegendere autosomal-rezessive, also rezessiv vererbte Form der Krankheit. Bei dieser Form muss das Kind die fehlerhaften Gene sowohl von der Mutter als auch vom Vater gleichzeitig erben, um zu erkranken. Bei diesen Säuglingen mit beidseitigem genetischem Defekt beginnt die Krankheit bereits in einem sehr frühen Lebensalter. Bei einigen Long-QT-Typen tritt zusätzlich ein angeborener schwerer Hörverlust auf. Die Behandlung dieser Patienten erfordert leider einen deutlich schwierigeren und aggressiveren Verlauf.

Bei der Betrachtung des Säuglingsalters zeigt sich eine weitere sehr dunkle Seite genetischer Rhythmusstörungen. Ein Teil der Fälle, bei denen scheinbar vollkommen gesunde Säuglinge im Schlaf plötzlich versterben und die als Krippentod oder plötzlicher Kindstod bezeichnet werden, beruht tatsächlich auf dieser Krankheit. Umfangreiche Untersuchungen haben gezeigt, dass bei einem bedeutenden Prozentsatz dieser tragischen Todesfälle genetische Mutationen vorliegen, die die mikroskopischen Tore im Herzen beeinträchtigen. Wenn es daher in der Familie unerklärliche Todesfälle in jungem Alter oder Todesfälle von Säuglingen gegeben hat, ist eine ausführliche Untersuchung der Neugeborenen mittels Herzstromkurve lebensnotwendig.

Welche Hauptfaktoren lösen Krisen beim Long-QT-Syndrom aus?

Abhängig von den genetischen Untertypen der Erkrankung gehören folgende Faktoren zu den wichtigsten Einflüssen, die das Herz belasten und gefährliche Rhythmusstörungen auslösen:

• Schwimmen
• Tauchen
• Weckerklingeln
• Türklingeln
• Telefonklingeln
• Ruhezustand während des Schlafs

Die Mechanismen hinter diesen Auslösern sind äußerst interessant.

Beim häufigsten ersten Krankheitstyp (Long-QT-Typ 1) besteht die größte Schwäche des Herzens darin, dass es sich nicht an die zunehmende körperliche Belastung anpassen kann. Diese Kinder können beim Laufen, Spielen oder insbesondere beim Schwimmen plötzlich ohnmächtig werden. Das Eintauchen ins Wasser und der Kontakt des Gesichts mit kaltem Wasser verändern die Herzreflexe plötzlich und stellen eines der größten Risiken dar.

Beim zweithäufigsten Krankheitstyp (Long-QT-Typ 2) sind plötzliche Geräusche der Hauptgegner. Wenn sich das Herz in Ruhe befindet, löst ein plötzlich ertönender lauter Alarm oder eine unerwartete Türklingel einen Schreckreflex aus. Während dieses Erschreckens wird vom Gehirn plötzlich eine große Menge Adrenalin zum Herzen ausgeschüttet. Die fehlerhaften Ionenkanäle können diesem plötzlichen Schock nicht standhalten und der Herzrhythmus gerät sofort aus dem Gleichgewicht.

Beim dritten Typ (Long-QT-Typ 3) ist die Situation vollkommen anders. Während körperlicher Belastung oder bei plötzlichen Geräuschen ist das Herz geschützt, gerät jedoch in Ruhe in Gefahr. Insbesondere wenn sich der Herzschlag während der tiefsten Schlafphase stark verlangsamt (Bradykardie), verlängert sich die elektrische Erholungszeit des Herzens übermäßig. Diese Verlängerung verursacht Krisen im Schlaf und Bewusstseinsverluste. Deshalb stellt die Bestimmung des genetischen Untertyps der Erkrankung eine entscheidende Schwelle dar, um die richtigen Vorsichtsmaßnahmen treffen zu können.

Neben diesen Typen wurden viele weitere neue Typen definiert und werden weiterhin definiert.

Welche Symptome verursacht das Long-QT-Syndrom und warum wird es mit Epilepsie verwechselt?

Während die Krankheit bei manchen Menschen ohne jegliche Anzeichen unbemerkt verlaufen kann, ist das klinische Bild bei symptomatischen Personen sehr vielfältig. Die wichtigsten möglichen Befunde sind:

• Schwindel
• Herzklopfen
• Schwarzwerden vor den Augen
• Erschwerte Atmung im Schlaf
• Plötzliche Ohnmacht

Das auffälligste dieser Symptome sind plötzlich auftretende Bewusstseinsverluste. Diese Ohnmachtsanfälle beginnen im Kindes- oder Jugendalter und fallen leider sehr häufig einer diagnostischen Fehleinschätzung in der Medizin zum Opfer. Bei diesen Kindern wird häufig Epilepsie, im Volksmund auch Fallsucht genannt, diagnostiziert.

Der Grund für dieses Missverständnis liegt im physiologischen Prozess selbst. Wenn im Herzen eine Rhythmusstörung beginnt, zittert der Herzmuskel lediglich an Ort und Stelle und kann sich nicht wirksam zusammenziehen oder Blut in die Gefäße pumpen. Dadurch wird die Blutversorgung des Gehirns innerhalb weniger Sekunden unterbrochen. Sobald das Gehirngewebe keinen Sauerstoff mehr erhält, kommt es zu einer zellulären Krise, die von außen betrachtet genau wie ein epileptischer Anfall aussieht. Die Muskeln des Kindes verkrampfen, der Körper zittert, die Augen verdrehen sich und es kann sogar zu einem unwillkürlichen Harnabgang kommen.

Nach dem Anfall wenden sich die Familien verständlicherweise in Panik an Fachärzte für Neurologie. Da die eigentliche Ursache der Ohnmacht jedoch im Herzen liegt, liefern die durchgeführten Hirnstrommessungen in der Regel kein eindeutiges Ergebnis. Die Kinder müssen jahrelang starke antiepileptische Medikamente mit Nebenwirkungen einnehmen und bleiben von den eigentlich notwendigen Herzmedikamenten ausgeschlossen. Wird der Anfall jedoch bei körperlicher Belastung oder durch einen plötzlichen Schreck ausgelöst und treten davor Brustschmerzen oder Herzklopfen auf, sollte zunächst an dieses herzbezogene Syndrom gedacht werden. Bei dieser Krankheit kann das EKG jedoch bei nahezu einem Drittel der Patienten zum Zeitpunkt der ersten Aufzeichnung normal erscheinen. Wenn die richtige Diagnose gestellt und eine herzschützende medikamentöse Behandlung begonnen wird, werden diese beängstigenden Anfälle vollständig beendet, da die Blutversorgung des Gehirns nicht mehr unterbrochen wird.

Wie wird das Long-QT-Syndrom mithilfe der Elektrokardiografie (EKG) diagnostiziert?

Das stärkste, einfachste und vollkommen schmerzfreie Hilfsmittel, das Ärzten bei der Diagnosestellung zur Verfügung steht, ist das Oberflächen-Elektrokardiogramm (EKG). Das EKG-Gerät zeichnet die vom Herzen erzeugten elektrischen Ströme als Wellen auf Papier auf. Jede dieser Wellen wird mit einem bestimmten Buchstaben bezeichnet. Gemessen wird der Abstand zwischen dem „Q“-Punkt, an dem die unteren Herzkammern mit der Kontraktion beginnen, und dem Ende der „T“-Welle, an dem die Erholung vollständig abgeschlossen ist.

Diese Messung allein ist jedoch nicht ausreichend, da sich dieser Abstand bei einer Beschleunigung des Herzschlags natürlicherweise verkürzt und bei einer Verlangsamung verlängert. Deshalb wandeln Ärzte den gemessenen Wert mithilfe einer speziellen mathematischen Formel entsprechend der aktuellen Herzfrequenz in einen festen Standardwert um. Dieser neu erhaltene Wert wird als „korrigiertes QT-Intervall“ bezeichnet. Liegt das Ergebnis über den je nach Alter und Geschlecht festgelegten sicheren Grenzwerten, besteht der Verdacht auf die Krankheit.

Hier wartet eine tückische Schwierigkeit auf Ärzte und Patienten. Bei einem Teil der Patienten, die diese Mutation genetisch tragen und einem lebensbedrohlichen Risiko ausgesetzt sind, kann das EKG vollkommen normal sein, wenn es während ruhigen Liegens im Krankenhauszimmer aufgezeichnet wird. Da sich das Herz in diesem Moment in Ruhe befindet, verbirgt es seinen Defekt. Deshalb beweist eine einzige normale EKG-Aufzeichnung niemals, dass die Krankheit nicht vorliegt. Bei verdächtigen Fällen wird mit dem Kind ein Belastungstest auf dem Laufband durchgeführt. Wenn ein gesundes Kind läuft und sich sein Herzschlag beschleunigt, muss sich dieser Abstand verkürzen. Bei diesen Patienten verkürzt er sich hingegen nicht, sondern verlängert sich sogar noch weiter. Insbesondere die Messungen in den ersten Minuten, nachdem das Kind mit dem Laufen aufgehört hat und in die Ruhephase übergegangen ist, sind die eindeutigsten Zeitpunkte, an denen sich die Krankheit aus ihrem Versteck heraus zeigt.

Bei Patienten, bei denen auch durch Belastung keine Diagnose gestellt werden kann oder die zu klein sind, um sich körperlich zu belasten, wird über die Vene ein Medikament (Epinephrin – Adrenalin) verabreicht und das EKG kontinuierlich überwacht. Dieser Test wird Epinephrin-Provokationstest genannt und unterstützt Ärzte bei der Diagnosestellung.

Welche Kriterien umfasst das bei der Diagnose des Long-QT-Syndroms verwendete Punktesystem?

Um die Diagnose zu bestätigen und zu entscheiden, ob beim Patienten ein genetischer Test durchgeführt werden soll, betrachten Ärzte nicht nur Zahlen, sondern die gesamte medizinische Vorgeschichte des Patienten ganzheitlich. Hierfür wird ein international anerkanntes Bewertungssystem verwendet. In diesem System werden die Befunde des Patienten bewertet und die Wahrscheinlichkeit des Risikos anhand der Gesamtpunktzahl berechnet.

Die wichtigsten Bewertungskriterien sind:

• EKG-Messwerte
• Vorgeschichte einer Torsades de Pointes
• Gekerbte T-Wellen
• Niedrige Herzfrequenz
• Vorliegen von Ohnmachtsanfällen beim Patienten
• Angeborene Taubheit
• Plötzliche Todesfälle in der Familie

Jedes in dieser Liste enthaltene Kriterium besitzt eine unterschiedliche Gewichtung. Beispielsweise verändert sich die vergebene Punktzahl abhängig davon, wie stark der EKG-Messwert verlängert ist. Es wird sorgfältig untersucht, ob der Patient in der Vergangenheit eine spezifische lebensbedrohliche Rhythmusstörung erlebt hat oder ob Formveränderungen der EKG-Wellen wie Einkerbungen vorliegen. Ein im Vergleich zu Gleichaltrigen übermäßig langsamer Herzschlag stellt ein Warnzeichen dar.

Im Abschnitt zur klinischen Vorgeschichte wird die Art der Ohnmachtsanfälle untersucht. Eine Ohnmacht während körperlicher Belastung führt zu einer höheren Risikopunktzahl als eine Ohnmacht, die nur im Sitzen auftritt. Durch einen Hörtest wird geprüft, ob eine angeborene Taubheit vorliegt, da dieser Zustand auf die aggressivste Form der Erkrankung hinweist. Abschließend wird die Familiengeschichte erfragt. Es wird untersucht, ob es bei nahen Verwandten unter dreißig Jahren plötzliche Todesfälle ohne erkennbaren Grund gegeben hat. Liegt die aus all diesen Einzelheiten ermittelte Punktzahl über einem bestimmten Wert, gilt die Diagnose als gesichert und weiterführende genetische Kartierungsverfahren werden eingeleitet.

Welche Medikamente werden bei der Behandlung des Long-QT-Syndroms eingesetzt?

Sobald die Diagnose bestätigt ist, ist es medizinisch notwendig, rasch mit einer vorbeugenden medikamentösen Behandlung zu beginnen, selbst wenn das Kind bis zu diesem Zeitpunkt keinerlei Beschwerden hatte. Die zuverlässigsten und zuerst eingesetzten Mittel in diesem Prozess sind Medikamente aus der Gruppe der „Betablocker“.

Die Wirkungsweise dieser Medikamente besteht darin, das Herz zu verlangsamen und es gegenüber äußeren Einflüssen weniger empfindlich zu machen. Wenn unser Körper Stress empfindet, Angst hat oder körperlich belastet wird, wird eine große Menge Adrenalin ins Blut ausgeschüttet. Adrenalin ist ein starkes Hormon, das das Herz zu einem schnellen Schlag zwingt. Bei Patienten mit Long-QT-Syndrom kann dieses empfindliche elektrische System des Herzens der Adrenalinwirkung nicht standhalten. Betablocker verschließen die Adrenalinrezeptoren an der Herzoberfläche und bilden dadurch eine Art unsichtbaren Schutzschild. So kann das Adrenalin das Herz nicht erreichen, selbst wenn das Kind läuft oder aufgeregt ist, und das Herz beschleunigt sich nicht übermäßig und gerät nicht in eine Krise.

Die Dosierung der verwendeten Medikamente wird anhand des Körpergewichts des Kindes berechnet, die endgültige Einstellung erfolgt jedoch wiederum mithilfe eines Belastungstests. Ziel ist es, dass die Herzfrequenz selbst bei maximaler Belastung des Kindes auf dem Laufband unter einem bestimmten Grenzwert bleibt. Wenn die gewünschte Verlangsamung nicht erreicht wird, wird die Medikamentendosis schrittweise erhöht. Beim selten vorkommenden dritten Krankheitstyp, der während des Schlafs eine Gefahr verursacht, reicht dieser Adrenalinschutz allein nicht aus. Um die physische Störung der Natriumkanäle zu korrigieren, werden zusätzlich spezielle Medikamente in den Behandlungsplan aufgenommen, die die Natriumkanäle blockieren. Obwohl die regelmäßige Einnahme der Medikamente das Risiko eines plötzlichen Todes bei dieser Krankheit in außerordentlichem Maße verringert, ist es äußerst wichtig, die engmaschige medizinische Überwachung niemals zu beenden.

Welche Medikamente und Situationen müssen Patienten mit Long-QT-Syndrom unbedingt vermeiden?

Das wichtigste Thema, auf das Patienten und Eltern im Alltag achten müssen, sind die zerstörerischen Auswirkungen einfacher, von außen zugeführter chemischer Substanzen auf das Herz. Während das Herz dieser Patienten bereits an der Grenze seiner Belastbarkeit arbeitet, um sich zu erholen, können manche Medikamente diesen Prozess zusätzlich verlängern und der letzte Tropfen sein, der das Fass zum Überlaufen bringt. Selbst Medikamente, die bei einer gewöhnlichen Erkrankung verschrieben werden, können eine Lebensgefahr darstellen.

Einige wichtige Faktoren, die vermieden werden müssen, sind:

• Asthmasprays
• Antibiotika aus der Makrolidgruppe
• Lokalanästhetika mit Adrenalin
• Ältere Antiallergika
• Antimykotika
• Grapefruitsaft

Bronchienerweiternde Sprays, die bei Atemnot oder Asthmaanfällen sehr häufig eingesetzt werden, beschleunigen aufgrund ihrer Struktur den Herzschlag und senken den Kaliumspiegel im Blut. Dadurch wird die Wirkung der schützenden Herzmedikamente aufgehoben und eine Krise begünstigt. Bestimmte Antibiotikagruppen, die bei einer einfachen Mandelentzündung verabreicht werden können, greifen direkt in das elektrische System des Herzens ein und verlängern die Erholungszeit auf gefährliche Werte.

Zahnbehandlungen erfordern besondere Sorgfalt. Zahnärzte verwenden während der Behandlung häufig Injektionen mit zugesetztem Adrenalin, um Blutungen zu reduzieren und die Betäubung länger aufrechtzuerhalten. Wenn dieses synthetische Adrenalin direkt in den Blutkreislauf gelangt und das Herz erreicht, kann es tödliche Rhythmusstörungen auslösen. Deshalb muss die Erkrankung beim Zahnarzt unbedingt angegeben und die Verwendung speziell zusammengesetzter Injektionen verlangt werden. Auch einige ältere Medikamente zur Behandlung von Allergien und Medikamente gegen Pilzerkrankungen können für das Herz äußerst giftig sein. Selbst harmlos erscheinender Grapefruitsaft muss unbedingt aus dem Haushalt dieser Patienten entfernt werden, da er bestimmte Enzyme in der Leber blockieren und dadurch dazu führen kann, dass sich verwendete Medikamente im Blut anreichern und giftige Konzentrationen erreichen.

Dürfen Kinder mit Long-QT-Syndrom Sport treiben?

Eines der Themen, bei denen Familien nach der Diagnose am meisten Schwierigkeiten haben und nicht wissen, wie sie ihre Kinder anleiten sollen, ist die körperliche Aktivität. Obwohl die regelmäßige Einnahme der Medikamente das Herz weitgehend schützt, bleiben starke körperliche Belastung und intensiver Wettbewerb aufgrund der Natur der Erkrankung stets Risikofaktoren.

Für Kinder, bei denen die in den Herzstromkurven gemessenen Zeiten auf sehr kritischem Niveau liegen oder bei denen eindeutig festgestellt wurde, dass der genetische Untertyp der Erkrankung durch Belastung ausgelöst wird, ist die Teilnahme an intensiven, atemraubenden und wettbewerbsorientierten Sportarten nicht geeignet. Fußball, Basketball, Leichtathletikwettkämpfe oder ehrgeizige Schwimmwettbewerbe verursachen eine unkontrollierbare Adrenalinausschüttung im Körper. Wenn Siegeswille, Druck der Zuschauer und Angst vor einer Niederlage zusammenkommen, erreicht die Belastung des Herzens ein außerordentliches Ausmaß.

Dieser Zustand bedeutet jedoch nicht, dass das Kind vollkommen bewegungslos bleiben und sich zu Hause einschließen muss. Für die körperliche Entwicklung und die psychische Gesundheit sind Aktivitäten mit leichter Intensität äußerst wichtig. Körperlich wenig belastende und nicht mit Wettbewerbsstress verbundene Aktivitäten wie Tischtennis zum Vergnügen, entspanntes Radfahren auf einer ebenen Strecke im Park oder Spaziergänge in der Natur gemeinsam mit der Familie können sicher durchgeführt werden. Die wichtigste Regel hierbei ist, dass das Kind während der Aktivität niemals allein sein darf und dass sich eine verantwortungsbewusste erwachsene Person in seiner Nähe befindet, die über den Zustand informiert ist und das Kind bei Ermüdung zum Anhalten bringt.

Wann sind bei einem Long-QT-Syndrom ein Herzschrittmacher oder ein chirurgischer Eingriff erforderlich?

Obwohl die medikamentöse Behandlung bei der großen Mehrheit der Patienten hervorragende Ergebnisse erzielt, bietet sie bei einer kleinen Patientengruppe keinen ausreichenden Schutz. Wenn das Kind trotz regelmäßiger Medikamenteneinnahme weiterhin ohnmächtig wird oder das Herz wiederholt in eine Krise gerät, setzen Fachärzte stärkere Schutzmethoden ein.

Die erste dieser Möglichkeiten ist ein spezieller chirurgischer Eingriff am Nervensystem. Unser Gehirn sendet mithilfe sympathischer Nervennetze, die entlang der Wirbelsäule verlaufen, Stresssignale an die Organe. Bei diesem Eingriff werden ausschließlich bestimmte Verbindungen des Nervennetzes im unteren Halsbereich durchtrennt, die zum Herzen führen. Dadurch wird die Übermittlung des Befehls „Beschleunige dich“ vom Gehirn zum Herzen körperlich verhindert, selbst wenn sich das Kind aufregt. Bei vielen Fällen, in denen Medikamente nicht ausreichen, ist dieser chirurgische Eingriff außerordentlich erfolgreich bei der Unterdrückung von Rhythmusstörungen.

Die andere und stärkste Möglichkeit sind intelligente technologische Geräte, die in das Herz eingesetzt werden. Wenn eine Verlangsamung des Herzschlags eine Gefahr verursacht, werden Standard-Herzschrittmacher eingesetzt, die den Herzschlag in einem bestimmten Rhythmus halten. Wenn das Herz des Patienten jedoch in der Vergangenheit vollständig stehen geblieben und der Patient wiederbelebt worden ist oder wenn ein sehr hohes Risiko für einen plötzlichen Tod besteht, wird ein implantierbarer Defibrillator (ICD) in den Brustkorb eingesetzt. Diese kleinen Computer überwachen ständig den Herzrhythmus. Sobald ein unerwartetes, tödliches Rhythmuschaos beginnt, erkennt das Gerät dies in weniger als einer Sekunde und gibt einen starken elektrischen Schock direkt an den Herzmuskel ab. Dieser Schock setzt das Herz vollständig zurück, bringt es wieder in seinen normalen Rhythmus und rettet augenblicklich das Leben.

Welche Notfallmaßnahmen sind bei einer Krise des Long-QT-Syndroms (Torsades de Pointes) erforderlich?

Unabhängig davon, wie gut die Krankheit behandelt wird, ist es lebensnotwendig, genau zu wissen, was im Moment einer Krise zu tun ist. Die spezifische Rhythmusstörung Torsades de Pointes, die bei diesen Patienten auftreten kann, kann innerhalb weniger Sekunden zu einem Herzstillstand führen.

Die medizinischen Maßnahmen, die während einer Krise im Krankenhaus der Reihe nach durchgeführt werden, sind:

• Herzdruckmassage
• Einsatz eines automatischen Defibrillators
• Intravenöse Magnesiumgabe
• Erhöhung des Kaliumspiegels
• Lidocain-Infusion

Wenn die Krise außerhalb des Krankenhauses oder zu Hause auftritt und das Kind bewusstlos ist und kein Puls festgestellt werden kann, muss unverzüglich mit der Herzdruckmassage und Beatmung begonnen werden, während gleichzeitig der Rettungsdienst verständigt wird. Wenn sich ein automatischer Defibrillator in der Umgebung befindet, muss er sofort geholt, am Brustkorb des Kindes angebracht und den Anweisungen des Geräts gefolgt werden.

Wenn der Patient die Notaufnahme erreicht oder während einer Überwachung am Monitor in eine Krise gerät, greifen die medizinischen Teams sofort ein. Die unverzügliche intravenöse Magnesiumgabe ist die wichtigste Maßnahme und wird durchgeführt, ohne die Ergebnisse der Blutuntersuchungen abzuwarten. Magnesium stabilisiert die Membran der außer Kontrolle geratenen Herzzellen und beruhigt den elektrischen Sturm. Unmittelbar danach werden durch eine Blutuntersuchung die Kaliumreserven des Körpers kontrolliert. Liegt ein Mangel vor, wird dem Patienten rasch intravenös Kalium verabreicht, um die Erholung des Herzens zu unterstützen. Wenn die Krise anhält, werden starke antiarrhythmische Infusionen eingesetzt, die den Herzrhythmus durch Blockierung der Natriumkanäle unterdrücken.

Häufig gestellte Fragen

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Prof. Dr. İbrahim Cansaran Tanıdır ist ein international anerkannter Experte mit nahezu 20 Jahren klinischer, akademischer und interventioneller Erfahrung auf den Gebieten der angeborenen Herzkrankheiten, der pädiatrischen interventionellen Kardiologie, hybrider Verfahren sowie strahlungsreduzierter / fluoroskopiefreier Katheterisierungstechniken.
Bis heute hat er sowohl in unserem Land als auch im Ausland insgesamt mehr als 10.000 pädiatrische Herzkatheterisierungen durchgeführt und war in unserem Land Wegbereiter für fortgeschrittene interventionelle und hybride Anwendungen bei komplexen strukturellen Herzerkrankungen.
Seine akademische Produktivität mit 110 SCI/SCIE-Publikationen, 1.440 Zitierungen und einem H-Index von 18 repräsentiert eine wissenschaftlich starke Autorität (Google Scholar, 2025).