Kardiale Veränderungen beim Twin-to-Twin-Transfusionssyndrom

Kardiale Veränderungen beim Twin-to-Twin-Transfusionssyndrom entstehen infolge eines unausgeglichenen Blutflusses aufgrund plazentarer Gefäßanastomosen. Während beim Empfängerfetus aufgrund der Volumenbelastung Kardiomegalie und ventrikuläre Hypertrophie beobachtet werden, kann beim Spenderfetus eine verminderte Herzleistung infolge von Hypovolämie auftreten.

Anzeichen einer kardiovaskulären Belastung beim Empfängerfetus sind durch Myokardwandverdickung, Trikuspidalinsuffizienz und pulmonale Hypertonie infolge des erhöhten Blutvolumens gekennzeichnet. In fortgeschrittenen Fällen kann sich ein Hydrops fetalis entwickeln, was das Risiko einer perinatalen Mortalität deutlich erhöht.

Die kardiale Funktionsstörung beim Spenderfetus steht im Zusammenhang mit einem niedrigen Herzzeitvolumen und Wachstumsverzögerung infolge des verminderten zirkulierenden Blutvolumens. Hypotonie und Oligohydramnion treten häufig begleitend auf. Eine anhaltende Hypoperfusion kann die Organentwicklung und die Myokardfunktionen negativ beeinflussen.

Die kardiale Beurteilung mittels fetaler Echokardiographie ist beim Twin-to-Twin-Transfusionssyndrom von entscheidender Bedeutung für die Bestimmung der Prognose. Durch die detaillierte Untersuchung von Ventrikelfunktionen, Klappeninsuffizienzen und Flussmustern erfolgt die Stadieneinteilung und eine geeignete Therapieplanung.

Die hämodynamische Grundlage des Twin-to-Twin-Transfusionssyndroms

Die Pathophysiologie des TTTS basiert auf arteriovenösen (AV), arterioarteriellen (AA) und venovenösen (VV) Anastomosen in der Plazenta. Insbesondere wenn über tiefe arteriovenöse Verbindungen ein Netto-Blutfluss von einem Fetus zum anderen erfolgt, entwickelt sich zwischen dem Donor- (Spender-) und dem Rezipienten- (Empfänger-) Fetus ein chronisches Volumenungleichgewicht.

Während der Donorfetus eine Hypovolämie (vermindertes Blutvolumen) und damit verbunden ein Oligohydramnion (verminderte Fruchtwassermenge) entwickelt, treten beim Rezipientenfetus Hypervolämie (erhöhtes Blutvolumen) und Polyhydramnion (vermehrte Fruchtwassermenge) auf. Genau diese chronische Volumenbelastung führt insbesondere im kardiovaskulären System des Rezipientenfetus zu strukturellen und funktionellen Veränderungen.

Mechanismus der kardialen Belastung beim Rezipientenfetus

Der Rezipientenfetus ist kontinuierlich mit erhöhter Vorlast (Preload – Menge des zum Herzen zurückkehrenden Blutes) und erhöhter Nachlast (Afterload – Widerstand beim Auspumpen des Blutes) konfrontiert. Dieser Zustand kann zu adaptiven, im Laufe der Zeit jedoch pathologischen Veränderungen im Herz-Kreislauf-System führen.

Das erhöhte intravaskuläre Volumen kann zu einer Dilatation (Erweiterung) der Herzhöhlen führen. Besonders der rechte Ventrikel ist, da er im fetalen Kreislauf dominant ist, stärker von der Volumenbelastung betroffen. Eine anhaltende Volumenbelastung schafft die Grundlage für die Entwicklung einer myokardialen Dysfunktion (Funktionsstörung des Herzmuskels).

In diesem Prozess versucht das fetale Herz zunächst, sich durch kompensatorische Mechanismen anzupassen; in späteren Stadien können jedoch Zeichen einer Herzinsuffizienz auftreten.

Strukturelle kardiale Veränderungen

Die am häufigsten beobachteten kardialen Veränderungen beim Rezipientenfetus bei TTTS sind:

• Kardiomegalie (Herzvergrößerung)
• Ventrikuläre Hypertrophie (Verdickung des Herzmuskels)
• Atrioventrikuläre Klappeninsuffizienz (insbesondere Trikuspidalinsuffizienz)
• Pulmonalklappenstenose oder rechtsventrikuläre Ausflussbahnobstruktion

Die erhöhte Druck- und Volumenbelastung kann zu einer Hypertrophie der Ventrikelwände führen. Besonders auffällig ist die Zunahme der Wanddicke des rechten Ventrikels. Eine Trikuspidalinsuffizienz kann infolge des erhöhten Drucks im rechten Ventrikel entstehen und in der fetalen Echokardiographie mittels Doppler nachgewiesen werden.

In einigen Fällen kann sich auf Höhe der Pulmonalklappe eine funktionelle Stenose entwickeln. Dieser Zustand steht im Zusammenhang mit der erhöhten Druckbelastung im rechtsventrikulären Ausflusstrakt und kann sich selten zu einer strukturellen dauerhaften kardialen Pathologie entwickeln.

Funktionelle kardiale Störungen

Neben strukturellen Veränderungen kann auch die Myokardfunktion beeinträchtigt sein. In der fetalen Echokardiographie können folgende Befunde beobachtet werden:

• Systolische und diastolische Dysfunktion
• Erhöhter Myokard-Performance-Index (MPI)
• Anomalien im Ductus-venosus-Fluss

Eine diastolische Dysfunktion bedeutet eine gestörte Füllung des Herzens während der Entspannungsphase. Dieser Zustand steht im Zusammenhang mit erhöhter ventrikulärer Steifigkeit und Druckbelastung. In fortgeschrittenen Stadien kann sich ein fetaler Hydrops (weit verbreitete Flüssigkeitsansammlung im fetalen Gewebe) entwickeln; dieses Bild weist auf eine schwere Herzinsuffizienz hin.

Kardiale Veränderungen beim Donorfetus

Beim Donorfetus wird in der Regel eine andere kardiale Anpassung infolge der Hypovolämie beobachtet. Aufgrund des verminderten Preloads können die Herzhöhlen kleiner erscheinen. Eine ausgeprägte Kardiomegalie oder schwere strukturelle Herzveränderungen sind beim Donorfetus jedoch im Vergleich zum Rezipientenfetus seltener.

Dennoch steht die chronische Hypoperfusion (verminderter Blutfluss zu den Geweben) im Zusammenhang mit fetaler Wachstumsverzögerung und verminderter Organperfusion. Dies kann indirekt die Herzfunktion beeinflussen.

Kardiale Beurteilung im Diagnoseprozess

Die Diagnose eines TTTS wird in der Regel mittels geburtshilflichem Ultraschall gestellt. Zur Beurteilung der kardialen Auswirkungen ist jedoch die fetale Echokardiographie die grundlegende Untersuchungsmethode.

Bei der fetalen kardialen Beurteilung werden:

• Größe der Herzhöhlen
• Dicke der Ventrikelwände
• Klappenfunktionen (insbesondere Trikuspidal- und Mitralklappe)
• Doppler-Flussmuster
• Myokard-Performance-Index

detailliert untersucht.

Diese Beurteilung spielt eine wichtige Rolle bei der Bestimmung des Stadiums des Syndroms und der Einschätzung der Prognose. Während beispielsweise die Quintero-Klassifikation auf Fruchtwasser- und Blasenbefunden basiert, kann das Vorliegen einer kardialen Dysfunktion auf ein erhöhtes klinisches Risiko hinweisen.

Verlauf der kardialen Veränderungen nach der Behandlung

Die heute am häufigsten angewandte Behandlungsmethode des TTTS ist der Verschluss der plazentaren Anastomosen durch fetoskopische Laserablation. Dieses Verfahren zielt darauf ab, den pathologischen Blutfluss zwischen den Feten zu stoppen.

Nach erfolgreicher Laserbehandlung können sich viele der beim Rezipientenfetus beobachteten kardialen Veränderungen im Laufe der Zeit zurückbilden. Insbesondere ein Teil der funktionellen Störungen kann reversibel sein. In einigen Fällen können jedoch Klappenanomalien oder dauerhafte kardiale Folgeschäden bestehen bleiben.

Daher sind pädiatrisch-kardiologische Beurteilungen vor und nach der Geburt wichtig. Der Grad der kardialen Erholung kann in jedem Fall unterschiedlich sein und erfordert eine individuelle Nachsorge.

Bedeutung der kardialen Befunde für Familien

Für Familien mit der Diagnose TTTS gehört das Risiko bleibender Herzschäden zu den beunruhigendsten Themen. Das Vorhandensein kardialer Veränderungen bedeutet nicht immer eine dauerhafte strukturelle Erkrankung. In vielen Fällen können sich die Herzfunktionen normalisieren, wenn die hämodynamische Belastung beseitigt wird.

Bei schwerer Dysfunktion, Hydrops oder schwerer Klappenpathologie kann das Risiko jedoch steigen. Deshalb ist ein multidisziplinärer Ansatz durch Perinatologie, fetale Kardiologie und Neonatologie von großer Bedeutung.

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Prof. Dr. İbrahim Cansaran Tanıdır ist ein international anerkannter Experte mit nahezu 20 Jahren klinischer, akademischer und interventioneller Erfahrung auf den Gebieten der angeborenen Herzkrankheiten, der pädiatrischen interventionellen Kardiologie, hybrider Verfahren sowie strahlungsreduzierter / fluoroskopiefreier Katheterisierungstechniken.
Bis heute hat er sowohl in unserem Land als auch im Ausland insgesamt mehr als 10.000 pädiatrische Herzkatheterisierungen durchgeführt und war in unserem Land Wegbereiter für fortgeschrittene interventionelle und hybride Anwendungen bei komplexen strukturellen Herzerkrankungen.
Seine akademische Produktivität mit 110 SCI/SCIE-Publikationen, 1.440 Zitierungen und einem H-Index von 18 repräsentiert eine wissenschaftlich starke Autorität (Google Scholar, 2025).