Herzkrankheiten ohne Zyanose (azyanotische Herzkrankheiten) bei Kindern

Nicht-zyanotische Herzerkrankungen bei Kindern (azyanotische Herzerkrankungen) sind angeborene Herzfehler, bei denen trotz struktureller Fehlbildungen des Herzens der Sauerstoffgehalt im Blut nicht deutlich absinkt. Bei diesen Erkrankungen tritt keine Blaufärbung auf; jedoch steigt die Belastung des Herzens und das Kreislaufsystem wird beeinträchtigt.

Septumdefekte (Herzlöcher) wie der Ventrikelseptumdefekt (VSD) und der Atriumseptumdefekt (ASD) gehören zu den häufigsten Ursachen azyanotischer Herzerkrankungen. Dabei gelangt sauerstoffreiches Blut von der linken Herzseite auf die rechte Seite, was zu einer erhöhten Durchblutung der Lunge führt und im Laufe der Zeit Anzeichen einer Herzinsuffizienz verursachen kann.

Der persistierende Ductus arteriosus (PDA) und der atrioventrikuläre Septumdefekt gehören ebenfalls zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern (kongenitalen Anomalien) im Rahmen azyanotischer Herzerkrankungen und verursachen eine Volumenbelastung im Lungenkreislauf. Besonders im Säuglingsalter können sie sich durch häufige Atemwegsinfektionen, Trinkschwäche und mangelnde Gewichtszunahme äußern.

Die Diagnose azyanotischer Herzerkrankungen wird nach dem Nachweis eines Herzgeräusches bei der körperlichen Untersuchung mittels Echokardiographie bestätigt. Erfolgen keine frühzeitige Diagnose und geeignete medikamentöse oder chirurgische Behandlung, steigt leider das Risiko für pulmonale Hypertonie und dauerhafte Herzschäden.

Warum verursachen azyanotische Herzerkrankungen keine Blaufärbung?

Um dieses Thema zu verstehen, müssen wir uns den Blutfluss im Herzen bildlich vorstellen. Normalerweise schickt das Herz das sauerstoffarme Blut von der rechten Seite zur Lunge, während das sauerstoffreiche Blut von der linken Seite in den Körper gepumpt wird. Zwischen diesen beiden Seiten sollte kein Übergang bestehen. Bei azyanotischen Herzerkrankungen gibt es jedoch meist ein Leck von der linken Herzhälfte mit hohem Druck (wo sich das saubere Blut befindet) zur rechten Herzhälfte mit niedrigem Druck (wo sich das „schmutzige“ Blut befindet):

In der medizinischen Fachsprache nennen wir das einen „Links-rechts-Shunt“. Das bedeutet, dass ein Teil des wertvollen, sauerstoffreichen roten Blutes, das eigentlich in den Körper gelangen sollte, einen falschen Weg nimmt und wieder in die Lunge zurückkehrt. Da das Blut bereits sauber ist und erneut in den Kreislauf gelangt, ohne sich mit sauerstoffarmem Blut zu vermischen, sehen wir beim Baby keine Blaufärbung oder Verdunkelung der Haut. Das Blut bleibt rot.

Das Ausbleiben einer Blaufärbung bedeutet jedoch nicht, dass alles in Ordnung ist. Dieser Zustand führt dazu, dass zu viel Blut in die Lunge gelangt. Die Lungengefäße haben Schwierigkeiten, diese Überlastung zu bewältigen, und mit der Zeit steigt der Druck an. Ein anderes Szenario ist das Fehlen eines Lecks, aber eine Verengung in den Blutwegen (Klappen oder Gefäßen). In diesem Fall bleibt das Blut sauber, aber das Herz muss sehr viel Kraft aufwenden, um es zu pumpen. Das Hauptproblem bei azyanotischen Erkrankungen ist daher nicht der Sauerstoffmangel, sondern die zusätzliche Belastung für Herz und Lunge.

Welche Anzeichen zu Hause weisen auf azyanotische Herzerkrankungen hin?

Da bei Babys kein sehr auffälliges „Alarmsignal“ wie eine Blaufärbung vorhanden ist, zeigen sich die Symptome azyanotischer Herzerkrankungen eher im Allgemeinzustand und in der Belastbarkeit des Kindes. In der Neugeborenenzeit ist der Lungenwiderstand der Babys hoch, weshalb in den ersten Tagen möglicherweise keine Symptome auftreten. Wenn das Baby jedoch einige Wochen alt wird, entspannen sich die Lungengefäße und die Blutmenge, die durch das Loch im Herzen fließt, nimmt zu. Dann beginnen einige subtile Anzeichen aufzutreten.

Die häufigsten Symptome, die aufmerksame Eltern beobachten können, sind:

• Schnelles Atmen
• Schnelle Ermüdung beim Füttern/Stillen
• Perlender Schweiß auf der Stirn beim Füttern/Stillen
• Häufiges Unterbrechen des Stillens zum Ausruhen
• Stillstand der Gewichtszunahme
• Häufig wiederkehrende Lungeninfektionen
• Pfeifende Atmung
• Unlust zu saugen
• Schwäche
• Leichte Schwellung der Augenlider
• Bauchschmerzen, kolikartige Beschwerden
• Blässe

Diese Symptome sind eigentlich die Art des Babys zu sagen: „Ich bin müde.“ Das Herz arbeitet so hart, um Blut in den Körper zu pumpen, dass das Baby nicht einmal die Energie tolerieren kann, die allein für das Füttern aufgewendet wird. Wenn bei Ihrem Baby mehrere dieser Symptome gleichzeitig auftreten, sollte man dies nicht einfach als „Appetitlosigkeit“ oder „Blähungen“ abtun, sondern unbedingt das Herz untersuchen lassen.

Ist ein bei der Untersuchung gehörtes Herzgeräusch immer eine azyanotische Herzerkrankung?

Einer der häufigsten und zugleich beunruhigendsten Sätze, die Eltern bei einer ärztlichen Kontrolle hören, lautet: „Ich höre ein Herzgeräusch.“ Doch es besteht kein Grund, sofort in Panik zu geraten. Ein Herzgeräusch ist eigentlich keine Krankheitsbezeichnung, sondern lediglich ein Geräusch, das beim Abhören des Herzens wahrgenommen wird. Es beschreibt das Strömungsgeräusch des Blutes im Herzen.

Bei einem großen Teil der Kinder können sogenannte „harmlose Herzgeräusche“ gehört werden, obwohl keinerlei Loch oder Verengung im Herzen vorhanden ist. Die Brustwand von Kindern ist dünn, ihr Herz schlägt schnell und der Blutfluss ist dynamisch; dadurch entstehen manchmal Vibrationen, die mit dem Stethoskop hörbar sind. Harmlose Herzgeräusche sind in der Regel kein Krankheitszeichen.

Die Herzgeräusche bei azyanotischen Herzerkrankungen unterscheiden sich jedoch davon. Diese Geräusche entstehen durch turbulente Blutströmungen, wenn Blut mit Druck durch ein Loch (wie bei VSD oder PDA) fließt oder sich durch eine enge Klappe (Stenose) zwängen muss. Pathologische Herzgeräusche sind meist stärker, der Klang ist rauer und sie können manchmal bis in den Rücken oder Hals ausstrahlen. Ihr Arzt kann anhand des Charakters, des Zeitpunkts und der Intensität des Geräusches weitgehend unterscheiden, ob es harmlos ist oder auf ein Problem hinweist. Die endgültige Unterscheidung erfolgt selbstverständlich mittels Echokardiographie.

Wie verläuft die häufigste azyanotische Herzerkrankung VSD?

Der Ventrikelseptumdefekt, kurz VSD, ist die häufigste angeborene Herzerkrankung überhaupt. Im Volksmund wird er als „Loch zwischen den Herzkammern“ bezeichnet. Dabei handelt es sich um eine Öffnung in der Wand zwischen den beiden unteren Herzkammern.

Der Verlauf eines VSD hängt vollständig von der Größe und Lage des Lochs ab. Ist das Loch klein, zeigt das Kind meist keinerlei Symptome. Es wächst, läuft und spielt ganz normal. Nur der Arzt hört beim Abhören ein sehr lautes Herzgeräusch. Interessanterweise gilt: Je kleiner das Loch ist, desto lauter ist das Geräusch, das das Blut beim Hindurchströmen verursacht. Ein großer Teil dieser kleinen VSDs, insbesondere diejenigen im Muskelgewebe, schließt sich mit dem Wachstum des Kindes von selbst. Deshalb sprechen wir nicht sofort von einer Operation, sondern beobachten geduldig.

Ist das Loch jedoch groß, sieht die Situation anders aus. Bei großen VSDs ist die Blutmenge, die von der linken Seite auf die rechte Seite und von dort in die Lunge gelangt, sehr hoch. Bei diesen Babys treten Symptome einer Herzinsuffizienz früh auf, meist im Alter von 1–2 Monaten. Das Baby nimmt nicht zu und leidet unter Atemnot. In solchen Fällen versuchen wir zunächst, das Herz mit Medikamenten zu entlasten. Wenn das Baby trotz Medikamente nicht wachsen kann oder der Lungendruck steigt, muss das Loch chirurgisch oder – falls geeignet – mittels Kathetertechnik geschlossen werden. Kurz gesagt: Nicht jedes Kind mit der Diagnose VSD benötigt eine Operation/Angiographie; die meisten werden lediglich regelmäßig kontrolliert.

Warum verläuft ASD als azyanotische Erkrankung schleichend?

Der Atriumseptumdefekt (ASD) ist ein Loch zwischen den oberen Herzkammern, also den Vorhöfen. Dass wir diese Erkrankung als „schleichend“ bezeichnen, hat einen sehr berechtigten Grund: Im Kindesalter verursacht sie fast keine Symptome. Im Gegensatz zu Babys mit VSD sind Kinder mit ASD meist sehr unauffällig. Ihre Gewichtszunahme ist normal, sie haben keine Atemnot und können laufen und spielen. Familien sind oft überrascht und sagen: „Mein Kind hatte doch nie Probleme – wie kann es ein Loch im Herzen haben?“

Diese „Stille“ ist eigentlich etwas gefährlich, da sie die Diagnosestellung verzögern kann. Da der Druckunterschied zwischen den Vorhöfen bei ASD gering ist, kann das Herzgeräusch sehr leise oder gar nicht hörbar sein. Oft entsteht der Verdacht erst, wenn ein aufmerksamer Arzt eine fixe Spaltung des zweiten Herztons (ein Befund bei der Herzuntersuchung) bemerkt.

Wird ASD im Kindesalter nicht erkannt, können ab dem 30. oder 40. Lebensjahr dauerhafte Schäden wie eine Vergrößerung der rechten Herzseite, Rhythmusstörungen und ein erhöhter Lungendruck auftreten. Deshalb empfehlen wir bei der Diagnose eines ASD meist einen Verschluss im Vorschulalter (etwa im Alter von 4–5 Jahren), auch wenn das Kind keine Beschwerden hat, sofern eine Erweiterung der rechten Herzseite vorliegt. Heutzutage erfolgt dieser Eingriff meist ohne Operation, indem sogenannte „Schirmchen“-Geräte über die Leiste eingeführt werden.

Ist PDA bei Frühgeborenen eine azyanotische Herzerkrankung?

Ja, auch der persistierende Ductus arteriosus (PDA) gehört zu dieser Gruppe. Der Ductus ist ein lebenswichtiges Gefäß, solange sich das Baby im Mutterleib befindet; er bildet eine Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenarterie. Wenn das Baby geboren wird und seinen ersten Atemzug macht, endet die Funktion dieses Gefäßes und es sollte sich schließen. Besonders bei Frühgeborenen kann es jedoch offen bleiben, da die Gefäßstruktur noch nicht ausgereift ist.

Diese Öffnung führt dazu, dass ständig sauerstoffreiches Blut von der Aorta in die Lungenarterie gelangt. Das typischste Zeichen eines PDA ist ein kontinuierliches Herzgeräusch, das an ein „Maschinengeräusch“ erinnert. Außerdem haben diese Babys sehr kräftige Pulse; es entsteht ein sogenannter „springender Puls“.

Bei Frühgeborenen besteht die erste Behandlungsoption bei PDA aus Medikamenten. Mit Arzneimitteln wie Ibuprofen oder Paracetamol kann versucht werden, das Gefäß zum Zusammenziehen und Verschließen zu bringen. Bei termingerecht geborenen Babys wirken Medikamente jedoch meist nicht.

Ist die Öffnung groß genug, um das Herz zu belasten, muss sie wiederum mit nicht-operativen Methoden, also durch das Einsetzen eines Gefäßverschlusses, geschlossen werden. PDA gehört zu den Erkrankungen mit den besten Behandlungsergebnissen und einer vollständigen Heilung.

Gehört die Verengung der Aorta (Koarktation) zur azyanotischen Gruppe?

Auch die Aortenkoarktation gehört zur azyanotischen Gruppe, ihr Mechanismus unterscheidet sich jedoch von den anderen Erkrankungen. Hier liegt kein Loch oder Leck, sondern eine „Blockade“ vor. Ein Abschnitt der Hauptschlagader (Aorta), die das Herz verlässt, ist verengt:

Diese Verengung behindert den Blutfluss wie ein Damm. Hinter der Verengung (Kopf und Arme) steigt der Druck stark an, während vor der Verengung (Bauch und Beine) Druck und Blutfluss abnehmen. Diese Erkrankung ist für uns besonders kritisch, da sie bei Neugeborenen, insbesondere nach dem Verschluss des Ductus, plötzlich eine Krisensituation auslösen kann. Das Baby kann einen Schock erleiden, die Urinausscheidung nimmt ab und es kann eine schwere metabolische Azidose entstehen.

Der wichtigste Hinweis für den Arzt bei der Untersuchung ist die Kontrolle der Beinpulse (Femoralpulse) des Babys. Wenn die Pulse in den Armen kräftig, in der Leistengegend jedoch schwach oder nicht tastbar sind, besteht der Verdacht auf eine Aortenkoarktation.

Bei älteren Kindern wird die Erkrankung manchmal zufällig entdeckt, wenn die Ursache einer Hypertonie (Bluthochdruck) untersucht wird. Zur Behandlung werden je nach Lage und Art der Verengung sowie Alter und Gewicht des Patienten Ballonangioplastie, Stentimplantation oder chirurgische Verfahren eingesetzt.

Welche Untersuchungen werden zur Diagnose azyanotischer Herzerkrankungen durchgeführt?

Die körperliche Untersuchung und das Abhören mit dem Stethoskop liefern uns viele Informationen, doch für eine definitive Diagnose benötigen wir technische Unterstützung. Das Innere des Herzens muss dargestellt, die Flussgeschwindigkeiten gemessen und die genaue Lage des Defekts bestimmt werden.

Zu den grundlegenden Untersuchungen, die Ihr Arzt anfordern kann, gehören:

• Echokardiographie (ECHO): Das wichtigste Diagnoseinstrument. Dabei wird das Herz mittels Ultraschall dargestellt. Sie enthält keine Strahlung und verursacht keine Schmerzen.
• Elektrokardiographie (EKG): Zeigt das elektrische System und den Rhythmus des Herzens. Hilft dabei, Verdickungen der Herzwände (Hypertrophie) zu erkennen. Enthält keine Strahlung und verursacht keine Schmerzen.
• Thoraxröntgen (Telekardiographie): Zeigt die Größe des Herzschattens und die Intensität des Blutflusses zur Lunge.
• Kardiales MRT oder CT: Kann in seltenen Fällen notwendig sein, um komplexere anatomische Strukturen darzustellen.
• Herzkatheterisierung: Wird meist nicht nur zur Diagnose, sondern auch zur Behandlung (Verschluss eines Defekts oder Erweiterung einer Verengung) durchgeführt.

Keine dieser Untersuchungen (außer dem Katheter) ist schmerzhaft oder invasiv. Eltern müssen sich keine Sorgen machen, wie diese Tests bei einem so kleinen Baby durchgeführt werden sollen; die Untersuchungen werden meist abgeschlossen, während das Baby ruhig auf dem Bett oder im Arm der Mutter liegt.

Wie sollte die Ernährung eines Babys mit azyanotischer Herzerkrankung aussehen?

Bei Babys mit Herzerkrankungen ist die Ernährung unser größtes Kampfgebiet. Stellen Sie sich ein Baby mit großem VSD oder PDA vor; sein Herz arbeitet so schnell und es muss sich beim Atmen so sehr anstrengen, dass sein Stoffwechsel im Vergleich zu Gleichaltrigen um 40–50 % schneller arbeitet. Das bedeutet, Ihr Baby läuft im Grunde genommen ständig einen Marathon, selbst wenn es ruhig liegt:

Um diesen hohen Energiebedarf zu decken, benötigen diese Babys deutlich mehr Kalorien als normal. Das Problem ist jedoch, dass auch das Saugen Anstrengung bedeutet, und diese Babys ermüden dabei sehr schnell. Weil sie so schnell müde werden, schlafen sie oft ein, bevor ihr Magen vollständig gefüllt ist. Dieser Teufelskreis verhindert die Gewichtszunahme.

Bei der Ernährung dieser Babys sollte Folgendes beachtet werden:

• Kleine und häufige Mahlzeiten: Um den Magen nicht zu überfüllen und das Zwerchfell nicht zu belasten, sollten die Mahlzeiten aufgeteilt werden.
• Kalorienanreicherung: Zugabe spezieller Energiepulver zur Muttermilch oder Säuglingsnahrung oder Verwendung direkt hochkalorischer Nahrung.
• MCT-Öl: Erhöhung der Kaloriendichte durch leicht verdauliche Spezialfette.
• Stilldauer kurz halten: Das Baby nicht länger als 20–30 Minuten an der Brust ermüden lassen.
• Nasogastrale Sonde: Wenn das Baby sehr erschöpft ist und Gewicht verliert, Ernährung über einen dünnen Schlauch von der Nase in den Magen.

Wenn eine nasogastrale Sonde empfohlen wird, sind Familien oft sehr traurig und sehen dies als Rückschritt an. Tatsächlich handelt es sich jedoch um eine vorübergehende und sehr hilfreiche „Unterstützungsmethode“, die es dem Baby ermöglicht, die Energie, die es sonst fürs Saugen aufwenden würde, für das Wachstum zu nutzen. Sobald das Baby kräftiger wird und zunimmt, wird die Sonde entfernt und zur normalen Ernährung zurückgekehrt. Denken Sie daran: Ein gutes Gewicht des Babys am Tag der Operation beschleunigt auch den Heilungsprozess.

Wie beeinflussen Infektionen den Verlauf azyanotischer Herzerkrankungen?

Bei azyanotischen Herzerkrankungen, insbesondere bei großen Defekten, ist die Durchblutung der Lunge erhöht. Die Lungengefäße sind voller als normal und das Gewebe ist „feuchter“ (ödematös). Diese feuchte und stärker durchblutete Umgebung ist leider ein perfekter Nährboden für Viren und Bakterien.

Eine einfache Erkältung, die bei einem gesunden Kind lediglich mit einer laufenden Nase verläuft, kann sich bei einem Kind mit Herzerkrankung schnell zu einer Lungenentzündung (Pneumonie) entwickeln oder eine Herzinsuffizienz auslösen. Deshalb ist der Schutz vor Infektionen für uns von lebenswichtiger Bedeutung.

Zur Kontrolle des Infektionsrisikos sollten folgende Maßnahmen ergriffen werden:

• Händewaschen: Jeder sollte sich die Hände waschen, bevor er das Baby berührt.
• Menschenmengen meiden: Besonders in den Wintermonaten sollten geschlossene Orte wie Einkaufszentren gemieden werden.
• RSV-Prophylaxe (Synagis): Monatliche vorbeugende Antikörperinjektionen während der Wintersaison (zwischen Oktober und März).
• Routineimpfungen: Der Impfkalender des Gesundheitsministeriums sollte ohne Unterbrechung eingehalten werden.
• Grippeimpfung: Jährliche Influenza-Impfung für herzkranke Kinder über 6 Monate sowie für die Familienmitglieder, die sie betreuen.
• Zahngesundheit: Bakterien aus kariösen Zähnen können ins Blut gelangen und sich am Herzen ansiedeln (Endokarditis). Deshalb sind Zähneputzen und zahnärztliche Kontrollen sehr wichtig.

Früher erhielt jeder Herzpatient vor Zahnextraktionen oder Füllungen Antibiotika. Laut den aktuellen Leitlinien 2024–2025 wird dies nur noch bei Patienten mit sehr hohem Risiko (z. B. nach durchgemachter Endokarditis oder mit künstlichen Herzklappen) angewendet. Der beste Schutz ist jedoch nicht Antibiotika, sondern eine gute Mundhygiene.

Ist bei der Behandlung azyanotischer Herzerkrankungen eine Operation zwingend erforderlich?

Die erste Frage jeder Familie nach der Diagnose einer azyanotischen Herzerkrankung lautet: „Muss operiert werden?“ Die Antwort ist nicht immer ja. Die Behandlungsstrategie wird vollständig nach Art und Schwere der Erkrankung sowie nach dem Zustand des Kindes festgelegt.

Kleine VSDs, leichte Verengungen (wie eine Pulmonalstenose) oder kleine PDAs erfordern meist keinerlei Eingriff. Diese Kinder werden lediglich in bestimmten Abständen kontrolliert. Oft schließen sich die Defekte von selbst oder die Verengungen verursachen mit dem Wachstum des Kindes keine Probleme mehr.

Wenn jedoch ein Eingriff erforderlich ist, bietet die moderne Medizin heute sehr fortschrittliche Möglichkeiten. Mit Methoden der sogenannten „interventionellen Kardiologie“ können viele Eingriffe durchgeführt werden, ohne den Brustkorb zu öffnen, indem über die Leiste ein Katheter eingeführt wird. Geeignete VSDs, ASDs und PDAs können beispielsweise innerhalb weniger Minuten mit „Schirmchen“- oder „Verschluss“-ähnlichen Geräten geschlossen werden. Bei Herzklappenstenosen können Ballondilatationen (Valvuloplastie) oder Stentimplantationen durchgeführt werden.

Eine Operation am offenen Herzen wird meist dann bevorzugt, wenn der Defekt sehr groß ist, sich nicht für einen Kathetereingriff eignet oder weitere begleitende Probleme vorliegen. Ziel der Operation ist eine vollständige Korrektur. Es wird also nicht nur geflickt, sondern die Anatomie des Herzens wird wieder normalisiert. Die Erfolgsraten chirurgischer Eingriffe liegen heute bei 98–99 %. Auch wenn die Entscheidung zur Operation beängstigend wirken kann, ist sie tatsächlich der Schlüssel zu einem lebenslangen gesunden Herzen für das Kind.

Kann ein Kind mit azyanotischer Herzerkrankung nach der Genesung Sport treiben?

Dies ist vielleicht der Teil, der die Psyche der Kinder am stärksten beeinflusst. Familien neigen aus natürlichem Schutzinstinkt dazu, ihre Kinder mit Aussagen wie „Lauf nicht“ oder „Streng dich nicht an“ einzuschränken. Dadurch wird das Kind sowohl körperlich geschwächt als auch unter Gleichaltrigen mit dem Etikett „krankes Kind“ ausgegrenzt.

Die allgemeine Regel lautet: Azyanotische Patienten, die erfolgreich behandelt wurden (sei es durch Katheterverschluss oder Operation) und bei denen kein Restleck oder keine Druckbelastung mehr besteht, können wie gesunde Kinder jede Art von Sport ausüben. Sie können Profifußballer werden, schwimmen oder laufen. Sobald sich der Herzmuskel erholt hat, unterscheidet er sich nicht mehr von einem normalen Herzen.

Es gibt jedoch einige besondere Situationen, und folgende Punkte sollten beim Sport beachtet werden:

• Vollständig korrigierte Patienten: In der Regel keine Einschränkungen.
• Leichte Verengungen: Bei isolierten leichten Klappenstenosen sind keine Einschränkungen erforderlich.
• Schwere Aortenstenose/Aortenkoarktation: Selbst nach Behandlung können „statische Übungen“ wie Gewichtheben, Ringen oder Kraftsportarten, die plötzlich hohen Druck erzeugen, verboten werden.
• Patienten mit Blutverdünnern: Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko wie Boxen oder Karate sollten vermieden werden.

Bitte besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Sportarten für die Erkrankung Ihres Kindes geeignet sind.