Что такое синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта (WPW)? Каковы его симптомы?

Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта (WPW) — это структурное нарушение сердечного ритма, вызванное врождённым дополнительным электрическим соединением между верхними и нижними камерами сердца. Электрические сигналы, которые в норме должны распространяться в определённой последовательности, проходят по этому дополнительному короткому пути слишком быстро и создают в сердце мгновенное короткое замыкание. К симптомам синдрома WPW относятся внезапно начинающееся сильное сердцебиение, при котором кажется, что сердце вот-вот выскочит из груди, одышка, головокружение, ощущение трепетания в груди, слабость и обморок (синкопе). Это структурное отличие электрической системы сердца проявляется внезапными и неконтролируемыми приступами учащённого пульса (тахикардии), напрямую влияющими на качество жизни.

Что такое синдром WPW и к какой электрической проблеме в сердце он приводит?

Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта, сокращённо синдром WPW, представляет собой врождённое наличие дополнительного электрического пути между верхними и нижними камерами сердца, которого в норме быть не должно. В медицинской терминологии этот дополнительный путь называется «добавочным проводящим путём» или «пучком Кента». Эту ситуацию можно сравнить с движением транспорта в городе. Автомобили, движущиеся по обычной дороге, то есть электрические сигналы, должны замедляться на пунктах контроля, тогда как в сердце с синдромом WPW сигналы используют короткий путь, полностью обходящий эти пункты и не имеющий никакого контроля скорости.

Прохождение сигналов по этому короткому пути и их неконтролируемое, очень быстрое поступление к нижним камерам сердца приводит к тому, что желудочки возбуждаются значительно раньше нормы. Такое раннее возбуждение называется предвозбуждением. Когда ритм сердца записывается с помощью электрокардиографа, это раннее возбуждение проявляется очень характерным признаком. Этот признак называется «дельта-волной». Когда между нормальным проводящим путём и дополнительным коротким путём формируется электрическая петля, то есть своеобразное короткое замыкание, частота сердечных сокращений внезапно достигает опасных значений. Этот электрический импульс, непрерывно циркулирующий внутри сердца, запускает приступы сердцебиения, известные как суправентрикулярная тахикардия. Иногда этот короткий путь проводит электричество только снизу вверх. В таких случаях на снятой кардиограмме никаких нарушений не видно, и такое состояние называется «скрытым добавочным путём».

Наиболее опасной ситуацией является момент возникновения фибрилляции предсердий, при которой предсердия сокращаются очень быстро и нерегулярно. В здоровом сердце контрольный центр фильтрует эти быстрые импульсы и защищает нижние камеры, тогда как при синдроме WPW импульсы напрямую проходят по короткому пути к желудочкам. Когда нижние отделы сердца пытаются сокращаться сотни раз в минуту, они полностью теряют способность эффективно перекачивать кровь. Это состояние может перейти в желудочковую фибрилляцию, представляющую угрозу для жизни. Поэтому раннее выявление и правильное ведение данного состояния имеют жизненно важное значение.

Какими симптомами проявляется синдром WPW у младенцев?

Младенческий возраст является одним из самых сложных периодов для диагностики нарушений сердечного ритма. Когда младенец ощущает сердцебиение, он не может словами объяснить, что у него болит грудь или сердце бьётся слишком быстро. В этой возрастной группе симптомы обычно проявляются в виде крайне общих и вводящих в заблуждение системных признаков, которые могут казаться совершенно не связанными с сердцем. Поэтому родителям очень важно внимательно наблюдать за внезапными изменениями поведения ребёнка.

Во время приступа сердцебиения частота пульса у младенца может достигать двухсот–трёхсот ударов в минуту. Такая невероятная скорость означает, что насыщенная кислородом кровь не может в достаточном количестве поступать к тканям организма ребёнка. Наиболее распространённые настораживающие признаки в грудном и новорождённом возрасте:

• Бледность
• Беспокойство
• Раздражительность
• Тахипноэ
• Цианоз

Указанное в списке тахипноэ означает необычно частое дыхание ребёнка, а цианоз — синее или сероватое изменение цвета кожи, особенно вокруг губ, на коже и в области ногтевых лож. У младенцев также очень часто наблюдаются быстрая утомляемость во время кормления и отказ от сосания. Хотя сердце младенца способно определённое время выдерживать такую чрезмерную частоту, если приступы остаются незамеченными и продолжаются часами или днями, сердечная мышца серьёзно утомляется. Со временем способность сердца перекачивать кровь вперёд ослабевает, и состояние быстро прогрессирует к сердечной недостаточности. Поэтому при необъяснимом беспокойстве и бледности необходимо без промедления провести медицинское обследование.

Каковы симптомы синдрома WPW у детей старшего возраста и подростков?

По мере взросления детей и развития способности выражать свои ощущения клиническая картина становится значительно более ясной. Дети старшего возраста, подростки и молодые люди могут очень хорошо описывать происходящие в их организме изменения. Обычно они говорят: «Моё сердце внезапно начало биться так, будто сейчас выскочит из груди» или «У меня внутри будто трепещется птица». Приступы обычно начинаются внезапно и так же внезапно заканчиваются, словно кто-то выключил электрический выключатель.

Основные жалобы, вызываемые электрическим коротким замыканием у детей этой возрастной группы:

• Сердцебиение
• Боль в груди
• Слабость
• Головокружение
• Потемнение в глазах
• Предобморочное состояние
• Обморок

Указанное в списке предобморочное состояние означает потемнение в глазах и ощущение приближающегося обморока, а синкопе — полную потерю сознания и обморок. Особенно серьёзным тревожным признаком при нарушениях сердечного ритма является обморок. Если ребёнок теряет сознание во время приступа сердцебиения, это показывает, что сердце бьётся настолько быстро и неэффективно, что приток крови к головному мозгу снижается ниже критического уровня. Поскольку это может быть предвестником значительно более серьёзных и потенциально опасных для жизни нарушений ритма, необходимо немедленное подробное обследование.

Иногда жалобы могут быть очень слабо выражены, что создаёт почву для ошибочной диагностики. Существуют случаи, когда у детей с постоянной усталостью, лёгкой тошнотой и повторяющейся болью в груди не подозревали заболевание сердца. Ситуации, когда ребёнок годами получал совершенно не относящееся к его состоянию лечение из-за нераспознанного нарушения ритма, а правильный диагноз был поставлен только после доставки в отделение неотложной помощи с частотой пульса двести пятьдесят ударов в минуту и выполнения простой ЭКГ, показывают, насколько скрытно иногда может протекать это заболевание.

Может ли синдром WPW сочетаться с другими врождёнными заболеваниями сердца?

Наличие дополнительного электрического пути не всегда является изолированной проблемой. У значительной части пациентов могут одновременно присутствовать другие врождённые анатомические особенности или заболевания сердца. В период внутриутробного развития сердце проходит сложный процесс миграции и формирования клеток. Отклонение в этом процессе может одновременно повлиять как на анатомию сердца, так и на его электрическую систему.

Наиболее распространённые структурные заболевания сердца, сочетающиеся с этим синдромом:

• Кардиомиопатия
• Рабдомиома
• Аномалия Эбштейна
• ccTGA (корригированная транспозиция магистральных сосудов)

Особенно тесная связь существует между избытком электрических путей и аномалией, при которой клапан в правой половине сердца расположен ниже своего нормального уровня, то есть аномалией Эбштейна. Кроме того, к сопутствующим патологиям относятся наследственные заболевания, сопровождающиеся чрезмерным утолщением сердечной мышцы, а также отверстия между предсердиями. Доброкачественные образования сердечной мышцы, называемые рабдомиомами и встречающиеся в детском возрасте, также могут быть источником устойчивых нарушений ритма.

Электрический сигнал, преждевременно поступающий по короткому пути, мешает стенкам сердца сокращаться одновременно и согласованно. Когда одна сторона сердца сокращается раньше другой, возникает механическая несогласованность. Со временем эта несогласованность может снижать насосную функцию сердца, вызывая расширение и ослабление сердечной мышцы. Хорошая новость заключается в том, что после успешного устранения дополнительного пути согласованность сокращений сердца очень быстро восстанавливается, и функции сердца полностью возвращаются к норме.

Как диагностируется синдром WPW и какие исследования назначаются?

При подозрении на заболевание постановка диагноза обычно требует современных технологий и поэтапного обследования. Первым и наиболее важным шагом является поверхностная электрокардиограмма, снятая в состоянии покоя. Этот полностью безболезненный тест, занимающий всего несколько минут, предоставляет опытному специалисту чрезвычайно ценную информацию. Выявление укороченного времени электрического проведения и характерной формы волны, создаваемой коротким путём, подтверждает диагноз.

Однако этот дополнительный путь в сердце не всегда функционирует одинаково стабильно. Иногда он проводит электричество, а иногда полностью остаётся неактивным. В таких случаях однократно снятая кардиограмма может быть абсолютно нормальной. Именно поэтому применяются более комплексные методы обследования. Основные методы диагностики:

• Электрокардиография (ЭКГ)
• Суточное мониторирование ритма по Холтеру
• Эхокардиография (ЭхоКГ)

Устройство Холтера, указанное в списке, непрерывно записывает ритм сердца в течение двадцати четырёх или сорока восьми часов с помощью электродов, прикреплённых к груди ребёнка. Таким образом можно обнаружить кратковременные изменения ритма, возникающие во время сна, игр или пребывания в школе. Эхокардиография представляет собой ультразвуковой метод, который с помощью звуковых волн подробно показывает строение сердца, клапаны, силу сокращений и возможные сопутствующие анатомические нарушения.

Кроме того, у детей старшего возраста, способных выполнять инструкции, очень ценную информацию можно получить с помощью нагрузочного теста. Во время физической нагрузки на беговой дорожке или велоэргометре частота сердечных сокращений увеличивается. Если по мере учащения пульса характерная волна на ЭКГ внезапно исчезает, это доказывает, что дополнительный путь не способен проводить электричество на высокой скорости. Такое состояние является сильным показателем низкого риска данного пути и значительно успокаивает семью. У детей с эпизодами потемнения в глазах и обмороками для оценки рефлексов артериального давления и ритма могут применяться специальные тесты с наклонным столом.

Как оказывается помощь при приступах синдрома WPW в экстренных ситуациях?

Когда ребёнка доставляют в медицинское учреждение с непрекращающимся приступом сердцебиения, начинается борьба со временем. Вмешательства на этом этапе полностью определяются текущим клиническим состоянием ребёнка и его жизненно важными показателями. Если сознание ребёнка сохранено, артериальное давление нормальное и общее состояние не угрожающее, первой целью является разорвать патологическую электрическую петлю внутри сердца с помощью лекарственного препарата.

Для этого применяется специальное лекарство, которое очень быстро вводится внутривенно. Оно полностью блокирует главный контрольный центр сердца всего на несколько секунд. Такая кратковременная блокада словно перезапускает электрическую систему сердца, как компьютер, и сердцебиение мгновенно прекращается, после чего восстанавливается нормальный ритм. Если первый вариант неэффективен, применяются более сильные антиаритмические препараты. Основные медицинские средства, используемые для прекращения острого приступа:

• Аденозин (однако его применение противопоказано у пациентов с WPW и фибрилляцией предсердий)
• Амиодарон
• Эсмолол
• Кардиоверсия

Если ребёнок доставлен в отделение неотложной помощи без сознания, с настолько низким артериальным давлением, что его невозможно измерить, или в состоянии шока, ждать действия лекарств нельзя. В такой ситуации без промедления, под лёгкой анестезией, на сердце извне подаётся контролируемый электрический импульс низкой мощности. Эта процедура, называемая синхронизированной электрической кардиоверсией, мгновенно устраняет электрический хаос, позволяет естественному водителю ритма сердца снова взять управление на себя и спасает жизнь.

Какие препараты используются для длительного лечения синдрома WPW и каких лекарств следует избегать?

После купирования экстренной ситуации главной целью становится предотвращение новых приступов сердцебиения. Для этого детям назначают длительную профилактическую терапию препаратами для приёма внутрь. У младенцев и маленьких детей препараты, подавляющие стрессовую и возбуждающую систему организма, достаточно безопасны и эффективны для предупреждения приступов. Используемые профилактические средства:

• Пропранолол
• Соталол

При регулярном применении эти препараты значительно уменьшают частоту и выраженность приступов сердцебиения. Во время лечения соталолом важно регулярно контролировать ЭКГ, чтобы не допустить влияния на другие электрические свойства сердца.

С другой стороны, при лечении нарушений ритма существует жизненно важное правило, требующее особой осторожности. Некоторые препараты, которые обычно очень полезны при других видах тахикардии или сердечной недостаточности, категорически не должны применяться у детей с этим синдромом. Причина заключается в механизме действия этих лекарств. К опасным препаратам относятся:

• Дигоксин
• Верапамил

Эти вещества замедляют нормальный основной проводящий путь и контрольный центр сердца, но никак не воздействуют на дополнительный короткий путь; более того, они могут способствовать ещё более быстрому проведению электричества по нему. Если в верхних отделах сердца начинается очень быстрое и нерегулярное сокращение, из-за блокирования нормального пути сотни электрических сигналов напрямую проходят по короткому пути в нижние камеры. Это может привести к фибрилляции желудочков и остановке сердца. Кроме того, некоторые группы препаратов могут вызывать у младенцев младше одного года выраженное снижение артериального давления и замедление пульса, поэтому планирование лечения требует особой осторожности.

Как оценивается риск синдрома WPW у детей без каких-либо жалоб?

Одной из наиболее деликатных ситуаций в клинической практике является ведение детей, у которых известно наличие дополнительного пути, но которые никогда в жизни не испытывали приступов сердцебиения или обмороков. Отсутствие жалоб не означает отсутствия риска. Поэтому очень важно заранее определить, способен ли этот молчащий короткий путь в будущем вызвать внезапное нарушение ритма.

Для оценки риска применяются полуинвазивные и полностью инвазивные методы. У маленьких детей обычно предпочитают исследования через пищевод. Пищевод анатомически расположен очень близко к предсердиям сердца. Через нос или рот проводится очень тонкий электрод, позволяющий без проникновения в сосуды и без использования радиации измерить способность сердца проводить электрические импульсы. Эта процедура называется чреспищеводным электрофизиологическим исследованием.

Для более точной оценки риска выполняется инвазивное электрофизиологическое исследование. Через сосуды в паховой области непосредственно в сердце устанавливаются очень тонкие измерительные электроды. Сегодня для защиты детей от радиации применяются современные системы, не использующие рентгеновское излучение и создающие трёхмерную цветную карту сердца. Во время исследования вводятся препараты, ускоряющие работу сердца, и проверяется проводящая способность дополнительного пути. Показатели высокого риска:

• Продолжительность APERP
• Продолжительность SPERRI

Эти сокращения обозначают измеряемые в миллисекундах показатели того, насколько быстро дополнительный путь способен проводить электрические импульсы. Если время электрического восстановления этого пути очень короткое или он способен проводить к желудочкам очень большое количество импульсов в секунду, это означает наличие жизненно важного риска. Выявление нескольких дополнительных путей в сердце также является показателем более высокого риска и повышенной вероятности повторного возникновения после процедуры.

Как следует вести детей с синдромом WPW, занимающихся спортом?

Спорт имеет неоспоримое значение для физического развития и психологического здоровья детей. Однако при нарушениях сердечного ритма, особенно в отношении соревновательных и интенсивных видов спорта, требуется специальная оценка. Во время бега, плавания или соревновательного матча уровень адреналина в организме достигает максимума. Повышение адреналина и активности симпатической нервной системы значительно увеличивает частоту сердечных сокращений.

Если у ребёнка-спортсмена имеется добавочный путь, способный проводить электричество с высокой скоростью, выброс адреналина во время нагрузки может спровоцировать опасные нарушения ритма. Обычно у детей младше пяти лет, не имеющих жалоб, интервенционное лечение может быть отложено, однако подход полностью меняется, если речь идёт об атлетичных детях и подростках, желающих профессионально или интенсивно заниматься спортом.

Согласно современным международным медицинским рекомендациям, детям, планирующим участие в соревновательном спорте, даже при полном отсутствии в прошлом жалоб на сердцебиение, в качестве первого варианта предлагается окончательное лечение катетерным методом, чтобы полностью устранить риск внезапной остановки сердца во время тренировок или соревнований. Благодаря этому молодые спортсмены могут безопасно продолжать карьеру, не подвергая жизнь опасности и не испытывая сомнений.

Как проводится аблация, являющаяся окончательным лечением синдрома WPW?

Хотя лекарственная терапия эффективно подавляет приступы сердцебиения, она не устраняет заболевание полностью. Радикальным и постоянным методом лечения является интервенционная процедура, называемая катетерной аблацией. Она выполняется закрытым способом, без вскрытия грудной клетки, в специально оборудованных электрофизиологических лабораториях. Через вены или артерии в паховой области ребёнка в сердце проводятся гибкие электроды толщиной с волос.

Внутренняя электрическая активность сердца картируется с миллиметровой точностью, и определяется расположение дополнительного патологического пути. После точного обнаружения на этот небольшой участок ткани подаётся энергия, которая навсегда устраняет его проводящую способность. В настоящее время для разрушения ткани используются два основных вида энергии:

• Радиочастотная энергия
• Криоаблация

При радиочастотном методе через кончик катетера подаются высокочастотные радиоволны, ткань нагревается и разрушается. Этот метод обладает очень высокой эффективностью и способностью создавать постоянный эффект. Однако если короткий путь находится слишком близко к нормальному жизненно важному электрическому центру сердца, существует риск случайного повреждения здоровых тканей во время прижигания.

Именно в этот момент применяется более безопасная технология замораживания. Через кончик катетера подаётся специальный газ, охлаждающий целевую ткань примерно до минус тридцати градусов. На этом этапе лёгкого замораживания проведение электричества через ткань временно прекращается. Если становится понятно, что заморожен неправильный участок или затронут нормальный путь, процедура немедленно прекращается. Ткань за считанные секунды оттаивает, согревается и без какого-либо постоянного повреждения возвращается к нормальной функции. После подтверждения правильного расположения температура снижается ещё больше и выполняется окончательное замораживание. Благодаря этому превосходному механизму безопасности риск осложнений, способных потребовать постоянной установки кардиостимулятора, практически сводится к нулю.

Как проходит восстановление после аблации синдрома WPW?

После успешной аблации повторяются подробные тесты, чтобы определить, нет ли в сердце других скрытых путей. После подтверждения нормального результата электроды удаляются, а места доступа в паховой области прижимаются для остановки кровотечения. Обычно дети остаются в больнице только на одну ночь для наблюдения и выписываются на следующий день.

В течение первых семи–десяти дней после выписки рекомендуется избегать тяжёлой физической нагрузки, чтобы область доступа в паху зажила. Дети, у которых процедура завершилась успешно и при последующем наблюдении не выявлено рецидива, освобождаются от необходимости пожизненно принимать лекарства. Поскольку в их сердце больше нет опасного короткого пути, они могут без каких-либо ограничений физической активности безопасно вернуться в школу, к друзьям и любым желаемым видам спорта как полностью здоровые люди.

Часто задаваемые вопросы

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Проф. д-р Ибрагим Джансаран Таныдыр является международно признанным специалистом с почти 20-летним клиническим, академическим и интервенционным опытом в области врожденных пороков сердца, детской интервенционной кардиологии, гибридных процедур и методов катетеризации с пониженным уровнем радиации / без флюороскопии.

На сегодняшний день он выполнил более 10 000 процедур детской кардиологической катетеризации как в Турции, так и за рубежом, став одним из пионеров в стране в области передовых интервенционных и гибридных методов лечения сложных структурных заболеваний сердца.

Его академическая продуктивность, включающая 110 публикаций SCI/SCIE, 1 440 цитирований и H-индекс 18, подтверждает его высокий научный авторитет (Google Scholar, 2025).