Diagnose kritischer konotrunkaler Anomalien in der fetalen Echokardiographie

Die Diagnose kritischer konotrunkaler Anomalien in der fetalen Echokardiographie ermöglicht die pränatale Erkennung struktureller Störungen der Ausflussbahnen der großen Arterien. Eine frühe und korrekte Diagnose verringert das Risiko einer postnatalen hämodynamischen Instabilität und ermöglicht eine geplante Geburt in einem geeigneten Zentrum sowie eine rechtzeitige chirurgische Vorbereitung.

Die frühe Diagnose konotrunkaler Defekte in der fetalen Echokardiographie erfordert neben der Vierkammeransicht auch die systematische Beurteilung der Ausflussbahn- und Drei-Gefäße-Trachea-Schnitte. Pathologien wie Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Arterien und Truncus arteriosus können mit dieser detaillierten Untersuchung mit hoher Genauigkeit festgestellt werden.

Die ultrasonographischen Befunde großer Arterienanomalien in der pränatalen Phase sind durch Störungen der Beziehung zwischen Aorta und Pulmonalarterie gekennzeichnet. Zeichen wie Gefäßdurchmesser-Ungleichgewicht, paralleler Verlauf oder das Erscheinungsbild einer einzigen Arterie stellen eine Indikation für eine fortgeschrittene fetale kardiale Untersuchung dar und beeinflussen die perinatale Prognose direkt.

Die Indikationen für ein fetales kardiales Screening bei Risikoschwangerschaften erweitern sich bei Vorliegen einer familiären Vorgeschichte mit angeborener Herzkrankheit, erhöhter Nackentransparenz und begleitenden extrakardialen Anomalien. Der multidisziplinäre Ansatz und serielle Nachsorgen spielen eine grundlegende Rolle im Management kritischer konotrunkaler Defekte, die nach der Geburt einen Notfalleingriff erfordern können.

Was sind angeborene Herzkrankheiten und konotrunkale Anomalien wirklich?

In den sehr frühen Phasen der Reise im Mutterleib, wenn der Embryo noch ein Lebewesen von nur wenigen Millimetern ist, beginnt das Herz als gerader Schlauch zu schlagen. Mit fortschreitenden Schwangerschaftswochen faltet sich dieses winzige Rohr über sich selbst, krümmt sich in verschiedene Richtungen und beginnt, sich durch innere Wände in Kammern zu teilen. Während dieses großartigen architektonischen Bauprozesses bilden spezielle Zellgruppen, die aus verschiedenen Körperregionen zum Herzen wandern, die Ausflussbahnen der Ventrikel, die Klappen und die empfindlichen Septen, die die Hauptgefäße voneinander trennen. Schon die kleinste Abweichung, Verzögerung oder Positionsstörung in diesem zellulären Migrations- und Entwicklungsprozess führt zu einer sehr komplexen Krankheitsgruppe, die als konotrunkale Anomalien bezeichnet wird.

Diese Krankheitsgruppe umfasst vor allem die Fallot-Tetralogie und die vollständige Transposition der großen Gefäße (auch als TGA, BAT bekannt) sowie viele Erkrankungen wie den doppelt ausmündenden rechten Ventrikel, Truncus arteriosus und Pulmonalatresie.

Bei einer normalen und völlig gesunden anatomischen Struktur entspringt die Hauptschlagader, also die Aorta, die dafür zuständig ist, sauerstoffreiches Blut an alle Organe zu verteilen, aus der linken unteren Herzkammer. Die Lungenarterie, die das aus dem Körper gesammelte sauerstoffarme Blut zur Reinigung in die Lungen bringt, entspringt aus der rechten unteren Herzkammer. Diese zwei riesigen und lebenswichtigen Gefäße bilden, sobald sie aus dem Herzen austreten, eine perfekte Struktur, indem sie sich in einem rechten Winkel kreuzen. Bei konotrunkalen Anomalien ist diese grundlegende und lebenswichtige Architektur jedoch vollständig gestört. Die Gefäße können aus den falschen Kammern entspringen, die inneren Wände, die die Gefäße trennen, können überhaupt nicht entstehen, die Gefäße können statt sich zu kreuzen völlig parallel zueinander verlaufen oder an den Ausgangspunkten und Klappen der Gefäße können sehr schwere, den Blutfluss behindernde Verengungen vorhanden sein. Diese großen strukturellen Probleme, die einen sehr wichtigen Teil aller nach der Geburt diagnostizierten angeborenen Herzkrankheiten ausmachen, bestehen eigentlich aus zellulären Fehlern, die in den ersten wenigen Wochen der Bauphase im Mutterleib auftreten.

Warum ist eine frühe Diagnose im Mutterleib für das Baby lebenswichtig?

Das Kreislaufsystem eines Babys im Mutterleib besitzt eine völlig andere, eigene und wundersame Funktionsweise als das Kreislaufsystem nach der Geburt. Während das Baby im Mutterleib ist, führt es die Atmung nicht mit den eigenen Lungen aus; die Lungen sind in dieser Zeit mit Flüssigkeit gefüllte, kollabierte und wartende Organe. Der gesamte Sauerstoff und die lebenswichtigen Nährstoffe, die das Baby zum Wachsen benötigt, kommen über die Nabelschnur aus der Plazenta der Mutter. Dank dieses speziellen Systems wird das Blut im Mutterleib nicht zu den Lungen geleitet, sondern über einige besondere vorübergehende Gefäße und natürliche Öffnungen im Herzen direkt in den Körper verteilt. Dank dieses geschützten und redundanten Kreislaufsystems kann selbst ein Fetus mit einer sehr schweren und komplexen anatomischen Störung im Herzen während der Schwangerschaft meist ohne Beschwerden und ohne Sauerstoffmangel weiter wachsen und sich entwickeln. Der Moment der Geburt jedoch, die erste Sekunde, in der das Baby in die Außenwelt kommt und die Nabelschnur durchtrennt wird, ist der Moment, in dem diese geschützte Umgebung für immer endet. Mit dem Durchtrennen der Nabelschnur füllen sich die eigenen Lungen des Babys mit Luft, treten plötzlich in Funktion, und das Herz muss nun das Blut zur Reinigung in die Lungen und das gereinigte Blut selbstständig in den gesamten Körper pumpen. Wenn ein Problem an den großen Gefäßen besteht, die aus dem Herzen austreten, wenn beispielsweise der Weg zur Lunge vollständig blockiert ist oder die großen Gefäße verkehrt mit dem Herzen verbunden sind, beginnt das Baby unmittelbar nach der Geburt, sauerstoffarmes Blut in seinen Körper zu pumpen, und innerhalb von Sekunden entsteht ein lebensbedrohliches Krisenbild. Die Kraft der frühen Diagnose, die den gesamten medizinischen Prozess verändert, kommt genau an diesem Punkt zum Tragen.

Die Diagnosestellung während der Schwangerschaft ermöglicht, dass das Baby in einem ausgestatteten Zentrum mit Neugeborenen-Intensivstation geboren wird. Dass Kinderkardiologen im Kreißsaal bereitstehen, dass dem Baby unmittelbar nach der Geburt spezielle Medikamente zur Offenhaltung der Gefäße verabreicht werden, die offen bleiben müssen, und dass innerhalb von Sekunden eingegriffen wird, ist nur dank der frühen Diagnose möglich.

Wodurch unterscheidet sich die fetale Echokardiographie vom Standard-Schwangerschaftsultraschall?

Die fetale Echokardiographie ist eine sehr spezifische, feine und tiefgehende Analyse des Herzens des Babys im Mutterleib mithilfe hochmoderner Geräte. Bei den standardmäßigen geburtshilflichen Untersuchungen, die in der Gesellschaft als detaillierter Ultraschall bekannt sind, werden alle Organe des Babys wie Gehirn, Nieren, Magen und Wirbelsäule innerhalb einer bestimmten Zeit allgemein betrachtet. Während dieser Untersuchungen wird auch das Herz beurteilt, diese Beurteilung bleibt jedoch meist darauf beschränkt, ob die vier Hauptkammern des Herzens sichtbar sind. Wenn es um konotrunkale Anomalien geht, reicht dieser Ansatz allein jedoch absolut nicht aus. Klinische Studien und Statistiken haben bewiesen, dass bei der großen Mehrheit der Babys mit sehr schweren Fehlstellungen oder Verengungen der großen Gefäße, die aus dem Herzen austreten, die Vierkammeransicht des Herzens völlig normal und makellos erscheinen kann. Wenn wir das Herz als ein Haus betrachten, können in der Vierkammeransicht die Zimmer des Hauses perfekt aussehen, aber an den Haupttüren, die nach außen führen, können große Verstopfungen oder Türen vorhanden sein, die in die falsche Richtung öffnen. In der fetalen Echokardiographie liegt der Fokus jedoch nicht nur auf den Kammern. Die genauen Verbindungspunkte der dicken und dünnen Gefäße, die aus dem Herzen austreten, die komplexen Kreuzungswinkel dieser Gefäße zueinander, die Struktur der Klappen, die in Millimetern pro Sekunde gemessenen Blutflussgeschwindigkeiten und die Bewegungsrichtung des Blutes werden einzeln, Millimeter für Millimeter untersucht. Diese lebenswichtigen anatomischen Details, die bei Standarduntersuchungen leicht übersehen werden können, werden durch tiefgehende Untersuchungen durch Fachleute klar dargestellt.

Was sind der geeignetste Zeitpunkt für die Untersuchung und die verwendeten Herzuntersuchungstechniken?

Der medizinisch idealste Zeitraum, in dem die klarsten Bilder für die fetale echokardiographische Beurteilung gewonnen werden, liegt zwischen der 18. und 24. Schwangerschaftswoche. Diese Wochen wurden nicht zufällig ausgewählt; in diesem Zeitraum sind alle grundlegenden Strukturen des Herzens so weit gewachsen und ausgereift, dass sie mit Ultraschall klar erkennbar sind. Gleichzeitig sind die Rippen- und Wirbelsäulenknochen des Babys noch nicht so verhärtet, dass sie Ultraschallwellen blockieren oder Schatten verursachen würden. Auch die Menge des Fruchtwassers um das Baby herum bietet ein perfektes akustisches Fenster für die Übertragung der Schallwellen. Bei Hochrisikoschwangerschaften jedoch, wenn bei früheren Babys der werdenden Mutter eine Herzerkrankung vorlag oder ein genetisches Risiko festgestellt wurde, können heute mithilfe sehr hochfrequenter, moderner Geräte bereits ab der elften Schwangerschaftswoche ziemlich zuverlässige Informationen über die Grundzüge des Herzens und die Gefäßausgänge gewonnen werden.

Die grundlegenden Bildgebungsmethoden, die während der fetalen Echokardiographie verwendet werden, sind:

• Zweidimensionaler Graustufen-Ultraschall
• Farbdoppler-Flusskartierung
• Spektrale Doppler-Geschwindigkeitsmessung
• Bewegungsorientierte M-Modus-Untersuchung
• Hochauflösende regionale Vergrößerung
• Technologie zur quadratischen Geschwindigkeitsoptimierung

Während der Bildgebung werden über den schwarz-weißen hochauflösenden Bildschirm die fleischigen Wände, Septen und Klappen aus hauchdünnen Membranen des Herzens untersucht, während farbige und akustische Technologien zugeschaltet werden, um die Dynamik, Richtung und Geschwindigkeit des Blutes im Herzen zu berechnen und eine vollständige hämodynamische Karte zu erstellen.

Welche kritischen Herzstrukturen werden in detaillierten Bildgebungsschnitten untersucht?

Die Herzuntersuchung ist aufgrund der dreidimensionalen und ständig bewegten Struktur des Organs äußerst komplex. Deshalb werden bei der Beurteilung keine zufälligen Bilder aufgenommen; es werden standardisierte Ansichten gewonnen, indem bestimmte Bereiche des Herzens wie ein Brot in gedachten Ebenen geschnitten werden. Jeder Schnitt ist speziell dafür konzipiert, eine bestimmte Herzkammer, das aus dieser Kammer austretende Gefäß oder die Lage dieses Gefäßes im Körper zu bestätigen. Dass die Kammern gleich groß sind, die Wand dazwischen vollständig ist und die Klappen problemlos öffnen und schließen, wird im ersten Schritt bestätigt. Der eigentlich kritische Schritt sind jedoch die Ausflussbahn-Schnitte, in denen die Gefäße untersucht werden. Ob die Aorta von der linken Seite ausgeht, ob die Lungenarterie von der rechten Seite entspringt und ob diese beiden Gefäße parallel zueinander oder wie normalerweise gekreuzt verlaufen, wird millimetergenau beurteilt. In speziellen Schnitten aus den oberen Anteilen des Herzens werden die Anordnung der Gefäße, die zum Hals und zu den Armen führen, ihre Nachbarschaft zur Luftröhre und die Größenunterschiede zwischen ihnen untersucht.

Die standardmäßigen anatomischen Ebenen, die zur Beurteilung des Herzens im Mutterleib verwendet werden, sind:

• Vierkammeransicht
• Linksventrikuläre Ausflussbahn
• Rechtsventrikuläre Ausflussbahn
• Drei-Gefäße-Schnitt
• Trachea- und Gefäßverbindung
• Aortenbogen-Ansicht
• Pulmonale Verzweigungspunkte

Was ist die Fallot-Tetralogie (Blaue-Baby-Krankheit) und wie wird sie diagnostiziert?

Die Fallot-Tetralogie ist weltweit das häufigste zyanotische Krankheitsbild unter den angeborenen Herzkrankheiten, die bei Babys zu schwerer Blaufärbung führen. Das Wort Tetralogie im Namen der Erkrankung bedeutet, dass im Herzen gleichzeitig genau vier verschiedene strukturelle Störungen als Paket vorhanden sind. Das erste Problem, das dieser komplexen anatomischen Störung zugrunde liegt, ist ein großes Loch (VSD) zwischen der rechten und linken Herzkammer. Das zweite Problem besteht darin, dass die breite Aorta, die das saubere Blut in den ganzen Körper transportieren soll, von ihrer normalen Position, der linken Herzkammer, abweicht und sich direkt über dieses große Loch setzt, wie auf einem Pferd sitzend. Aufgrund dieser Fehlposition nimmt die Aorta nicht nur sauberes Blut von der linken Seite auf, sondern auch unreines Blut von der rechten Seite und verursacht, dass gemischtes Blut in den Körper gepumpt wird. Das dritte und wichtigste Problem, das die Schwere der Erkrankung bestimmt, ist eine sehr schwere Verengung am Anfangspunkt oder an der Klappe des Gefäßes, das von der rechten Herzkammer zu den Lungen führt. Dass nicht genügend Blut in die Lungen gelangt, bedeutet, dass das Blut des Babys nicht ausreichend mit Sauerstoff angereichert wird und das Baby daher blau wird. Der vierte Befund ist die im Laufe der Zeit zunehmende extreme Verdickung des rechten Ventrikelmuskels, der versucht, Blut durch einen engen Bereich zu pumpen. Bei Untersuchungen in der fetalen Phase ist der auffälligste Befund auf dem Bildschirm des Geräts die klare Darstellung der dicken Aorta, die verschoben ist und über dem großen Loch im Herzen sitzt. Die Verengung im Gefäß, das zur Lunge führt, kann im Mutterleib im Laufe der Monate zunehmend stärker werden und bis zur vollständigen Verschlussstelle gelangen. Deshalb werden werdende Mütter nach Diagnosestellung bis zur Geburt sehr engmaschig mit speziellen Ultraschalluntersuchungen, die die Blutflussgeschwindigkeiten messen, überwacht, und der Verlauf der Verengung wird Schritt für Schritt verfolgt.

Wie entwickelt sich die Transposition der großen Arterien (Gefäßumkehrung)?

Die Transposition der großen Arterien ist eine anatomische Anomalie, bei der die Ausflussrohre des Herzens vollständig falsch verbunden sind und die äußerst dramatische Folgen haben kann. In einem gesunden Kreislaufsystem nimmt die linke Seite des Herzens sauerstoffreiches, sauberes Blut auf und pumpt dieses Blut über die Aorta zum Gehirn und zu allen Organen. Die rechte Seite des Herzens sammelt dagegen das im Körper verbrauchte sauerstoffarme Blut und leitet es zur Reinigung über die Lungenarterie in die Lungen. Bei der Transposition sind diese beiden lebenswichtigen Gefäße vollständig vertauscht. Die Aorta entspringt von der rechten Seite, während die Lungenarterie von der linken Seite entspringt. Infolge dieser falschen Verbindung entstehen im Körper zwei geschlossene Kreisläufe, die parallel zueinander verlaufen und sich niemals vermischen. Das schmutzige Blut, das vom Körper zum Herzen zurückkehrt, wird nicht zur Reinigung in die Lungen geleitet, sondern über die Aorta erneut in den ganzen Körper gepumpt. Das in den Lungen gereinigte frische Blut hingegen geht nicht in den Körper, sondern tritt von der linken Seite aus und kehrt erneut in die Lungen zurück. Während das Baby im Mutterleib ist, verursacht diese schreckliche Situation kein Problem, denn das aus der Plazenta kommende Blut vermischt sich über die natürlichen vorübergehenden Öffnungen im Herzen und hält das Baby am Leben. Mit dem ersten Atemzug des Babys bei der Geburt beginnen diese natürlichen vorübergehenden Öffnungen jedoch schnell zu schließen. Wenn die Öffnungen geschlossen sind, bleibt kein Ort mehr, an dem sich Blut vermischen kann, und plötzlich beginnt Blut mit null Sauerstoff in den Körper des Babys zu gelangen. Die Erkennung dieser Erkrankung bei fetalen Screenings erfordert Erfahrung, denn die unteren Herzkammern sehen völlig normal aus. Die Diagnose wird gestellt, wenn erfahrene Augen erkennen, dass die Gefäße nicht die normale Kreuzungsform bilden und beide Gefäße als zwei völlig parallele Säulen aus dem Herzen austreten.

Was sind doppelt ausmündender rechter Ventrikel und Truncus arteriosus?

Der Zustand des doppelt ausmündenden rechten Ventrikels entsteht dadurch, dass während der embryologischen Entwicklung eine sehr große Verschiebung bei der Platzierung der Gefäße auf dem Herzen auftritt. Sowohl die Aorta als auch die Lungenarterie, die normalerweise jeweils getrennt aus der rechten und linken Kammer austreten sollten, treten größtenteils aus der rechten Herzkammer aus. Dieses Bild wird ausnahmslos von einem großen Loch zwischen den Herzkammern begleitet, und das Blut in der linken Kammer kann nur über dieses Loch nach außen gelangen. Welchen Verlauf die Erkrankung nach der Geburt nehmen wird und welche Operationstechniken verwendet werden, bestimmen die Entfernung dieses Lochs im Herzen zu den Gefäßen und die Lage der Gefäße zueinander.

Truncus arteriosus ist eine viel seltenere Situation, die dadurch entsteht, dass die Entwicklung des Herzens in einem sehr frühen Stadium vollständig stehen bleibt. Normalerweise muss das Gefäß, das anfangs ein einzelnes dickes Rohr ist, durch eine Trennwand in der Mitte in zwei Teile geteilt werden und Aorta sowie Pulmonalarterie bilden. Bei dieser Erkrankung findet die Teilung jedoch überhaupt nicht statt. Aus dem Herzen tritt ein riesiges Gefäß als einziger Stamm aus, und das gesamte Blut aus beiden Kammern strömt in dieses eine Gefäß. Dieses breite Gefäß versucht dann, durch eigene Äste Blut an die Lungen und die anderen Organe zu verteilen.

Die grundlegenden Probleme, die bei diesen schweren Bildern die Herzmechanik stören, sind:

• Vorhandensein eines einzigen Hauptgefäßstamms
• Großer Zwischenraum zwischen den Kammern
• Gemischter und unkontrollierter Blutfluss
• Deformation der Klappensegel
• Übermäßiger Druck in den Lungengefäßen

Warum ist Doppler-Ultrasonographie bei der Herzuntersuchung unbedingt erforderlich?

Die fleischigen Gewebe, Membranen und Hohlräume des Herzens auf dem Bildschirm des Ultraschallgeräts klar in Schwarz-Weiß sehen zu können, ist der erste Schritt, um die anatomische Struktur zu verstehen, reicht jedoch niemals aus. Das Herz ist kein statisches Organ; es enthält eine Flüssigkeitsdynamik, die sich ständig mit hohem Druck bewegt, ihre Richtung ändert und beschleunigt. Die Doppler-Ultrasonographie-Technologie ist ein unschätzbares Werkzeug, das die physikalischen Eigenschaften dieses unsichtbaren Blutflusses sichtbar macht. Die auf dem Bildschirm in roten und blauen Farben erscheinenden Flusskarten zeigen sofort, in welche Richtung sich das Blut bewegt und ob es irgendeine Leckage in den Septen des Herzens gibt. Viel wichtiger als die Farben ist jedoch die Geschwindigkeit des Blutes. In Bereichen, in denen die Hauptgefäße, die aus dem Herzen austreten, verengt sind, steigt die Flussgeschwindigkeit des Blutes nach physikalischen Regeln enorm an. Wenn beispielsweise in einer bestimmten Schwangerschaftswoche erwartet wird, dass das Blut mit sechzig Zentimetern pro Sekunde fließt, aber gemessen wird, dass es im Klappenbereich mit einhundertfünfzig Zentimetern pro Sekunde herausschießt, ist mathematisch bewiesen, dass in diesem Bereich eine sehr schwere und kritische Verengung vorliegt. Außerdem ist die Feststellung, dass sich der Blutfluss in den vorübergehenden Gefäßen des Babys im Mutterleib rückwärts umkehrt, ein sehr lebenswichtiges Zeichen dafür, dass eine Seite des Herzens vollständig blockiert ist und das Blut einen völlig anderen Weg gefunden hat, um am Leben zu bleiben.

Welche genetischen Zustände können Herz anomalien begleiten?

Wenn im Herzen des Babys eine komplexe Ausflussbahn- oder Gefäßanomalie festgestellt wird, sollte die Untersuchung nicht nur auf das Herz beschränkt bleiben, sondern der gesamte Körper sollte gewissermaßen unter das Mikroskop genommen werden. Die Entwicklung des menschlichen Embryos besteht aus unglaublich miteinander verbundenen Kettenreaktionen, und der fehlerhafte genetische Code, der das Herz bildet, kann dazu führen, dass auch ein Organ in einem völlig anderen Körperbereich falsch entsteht. Betrachtet man statistische Daten, findet man bei einem sehr wichtigen Teil der Föten, bei denen eine konotrunkale strukturelle Störung am Herzen festgestellt wurde, andere systemische Anomalien oder Chromosomenstörungen, die mit dem Herzen überhaupt nichts zu tun haben. Besonders bei einem einzelnen Gefäßausgang oder Aortenanomalien ist der erste genetische Verdacht das DiGeorge-Syndrom. Dieses genetische Syndrom entsteht durch das Fehlen eines sehr kleinen Teils des zweiundzwanzigsten Chromosoms.

Andere körperliche und genetische Befunde, die Herz anomalien häufig begleiten, sind:

• Fehlen der Thymusdrüse
• Abnahme des Abwehrsystems gegen Keime
• Nierenzysten oder Nierenfehlbildungen
• Zwerchfellhernien
• Wirbelsäulenverkrümmungen
• Gaumen- und Lippenspalten
• Unterschiede an Fingern und Zehen

Besonders dass die Thymusdrüse, ein für die Entwicklung des Immunsystems sehr kritisches Organ, auf dem Ultraschallbildschirm im Halsbereich nicht gesehen wird, ist der deutlichste pränatale Hinweis auf das DiGeorge-Syndrom. Da bei Babys, die mit diesem Syndrom geboren werden, nach der Geburt Krisen aufgrund eines schweren Kalziummangels und sehr ernste Infektionsrisiken auftreten können, ist es lebenswichtig, diesen Zustand vor der Geburt zu kennen und Vorsichtsmaßnahmen zu treffen.

Wie verlaufen Geburtsplanung und Prozess nach der Diagnose?

Wenn als Ergebnis detaillierter Untersuchungen eine kritische konotrunkale Störung im Herzen des Babys diagnostiziert wird, verändert sich der medizinische Prozess ab diesem Moment vollständig, und ein breites Team von Fachleuten tritt in Aktion. Der Familie wird in einer völlig transparenten, realistischen und verständlichen Sprache erklärt, worum es sich bei der Situation handelt, was im weiteren Verlauf der Schwangerschaft geschehen kann, welche Risiken während der Geburt bestehen und welche Reihe von Operationen das Baby nach der Geburt erwartet. Wenn Verdacht auf eine genetische Erkrankung besteht, können fortgeschrittene genetische Untersuchungen wie Blutentnahme aus der Nabelschnur oder Amniozentese geplant werden, um den endgültigen Zustand zu erfahren. Der lebenswichtigste Schritt in diesem gesamten Prozess ist jedoch zweifellos die Planung, wo und wie die Geburt erfolgen wird. Die Geburt von Babys mit kritischer Herzanomalie darf keinesfalls in einem gewöhnlichen Krankenhaus erfolgen. Ein großer Teil dieser Babys ist zum Überleben von den dünnen Gefäßen abhängig, die im Mutterleib offen sind, aber so programmiert sind, dass sie sich unmittelbar nach der Geburt schließen. Wenn sich dieses Gefäß im Moment der Geburt schließt, gerät das Baby innerhalb von Minuten in eine schwere Sauerstoffmangelkrise. Deshalb erfordert die Geburtsplanung sehr spezifische Bedingungen.

Die lebenswichtigen Komponenten, die im Kreißsaal und im entsprechenden Zentrum unbedingt vorhanden sein müssen, sind:

• Voll ausgestattete Neugeborenen-Intensivstation
• Pädiatrisches Herz- und Gefäßchirurgieteam
• Prostaglandin-Infusionsmedikamente zur Offenhaltung der Gefäße
• Fortgeschrittene Neugeborenen-Beatmungsgeräte
• Notfall-Herzkatheterlabor
• Spezielle tragbare Echokardiographiegeräte für Babys
• Und ein erfahrenes Team

Ab dem ersten Moment der Geburt wird das Baby rasch auf die Intensivstation gebracht, die notwendigen Medikamenteninfusionen werden sofort intravenös begonnen und das Kreislaufsystem wird gesichert. Je nach Gewicht des Babys, dem allgemeinen Zustand seiner Organe und der genauen Struktur der Anomalie werden innerhalb weniger Tage bis weniger Monate sehr fortgeschrittene chirurgische Operationen durchgeführt, wie das Verschließen der Löcher im Herzen, das Erweitern der Verengungen oder das chirurgische Durchtrennen der verkehrt verbundenen Gefäße und ihre Annähung an die richtigen Stellen.

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Prof. Dr. İbrahim Cansaran Tanıdır ist ein international anerkannter Experte mit nahezu 20 Jahren klinischer, akademischer und interventioneller Erfahrung auf den Gebieten der angeborenen Herzkrankheiten, der pädiatrischen interventionellen Kardiologie, hybrider Verfahren sowie strahlungsreduzierter / fluoroskopiefreier Katheterisierungstechniken.
Bis heute hat er sowohl in unserem Land als auch im Ausland insgesamt mehr als 10.000 pädiatrische Herzkatheterisierungen durchgeführt und war in unserem Land Wegbereiter für fortgeschrittene interventionelle und hybride Anwendungen bei komplexen strukturellen Herzerkrankungen.
Seine akademische Produktivität mit 110 SCI/SCIE-Publikationen, 1.440 Zitierungen und einem H-Index von 18 repräsentiert eine wissenschaftlich starke Autorität (Google Scholar, 2025).