Kinderkardiologie

Erworbene Herzerkrankungen

Veröffentlicht am von Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Erworbene Herzerkrankungen sind im Gegensatz zu angeborenen strukturellen Anomalien Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems, die sich erst im späteren Leben infolge von Infektionen, rheumatischen Prozessen oder überschießenden Reaktionen des Immunsystems entwickeln. Diese Krankheitsbilder entstehen dadurch, dass ein anfangs anatomisch gesundes Herz im Laufe der Zeit durch umweltbedingte oder biologische Auslöser geschädigt wird, und stellen insbesondere im Kindesalter wichtige Gesundheitsprobleme dar, die sorgfältig behandelt werden müssen. Korrekte Diagnoseverfahren und rechtzeitig eingeleitete Behandlungsprotokolle sind die wichtigsten Faktoren für den Erhalt der Herzfunktion und die langfristige Sicherung der Herzgesundheit. Den Ernst dieser Erkrankungen zu verstehen und ihre Symptome frühzeitig zu erkennen, ist ein entscheidender erster Schritt, um zukünftige Komplikationen zu verhindern.

Was sind erworbene Herzerkrankungen bei Kindern und wie unterscheiden sie sich von angeborenen Herzerkrankungen?

Bei der Beurteilung von Herzproblemen im Kindesalter begegnen uns grundsätzlich zwei große Gruppen. Die erste umfasst angeborene Erkrankungen, die mit anatomischen Fehlbildungen wie Löchern in den Herzkammern oder Fehlverbindungen der Gefäße während der Herzentwicklung im Mutterleib einhergehen. Die andere Gruppe umfasst Erkrankungen, die sich trotz eines anfangs gesunden Herzens später infolge entzündlicher Prozesse, rheumatischer Erkrankungen oder Infektionen entwickeln. Da sich der sich entwickelnde Körper und die physiologischen Reaktionen von Kindern nicht einfach als verkleinerte Versionen eines Erwachsenen betrachten lassen, erfordert der Umgang mit solchen später auftretenden Erkrankungen ein besonders sensibles Gleichgewicht. Die Reaktion eines heranwachsenden Herzens auf Infektionen oder Entzündungen unterscheidet sich erheblich.

Zur Erkennung dieser Erkrankungen reicht es nicht aus, lediglich die Beschwerden anzuhören; vielmehr müssen Struktur und Funktion des Herzens detailliert untersucht werden. Zur Diagnose der Erkrankung und Beurteilung des Herzzustands werden häufig folgende Methoden eingesetzt:

  • Körperliche Untersuchung
  • Elektrokardiographie (EKG)
  • Echokardiographie (Echo)
  • Fetale Echokardiographie
  • Herzkatheteruntersuchung (Angiographie)

Auf Grundlage der mit diesen Methoden gewonnenen Daten werden Behandlungspläne erstellt, die von medikamentösen Therapien über minimalinvasive Eingriffe wie Angiographie bis hin zu Unterstützungssystemen in fortgeschrittenen Fällen reichen.

Welche Bedeutung hat das akute rheumatische Fieber innerhalb der erworbenen Herzerkrankungen?

Mandel- und Racheninfektionen, die Kinder im Alltag häufig durchmachen, können manchmal weitreichendere Folgen haben als erwartet. Das akute rheumatische Fieber, umgangssprachlich meist als Herzrheuma bezeichnet, kann sich nach Racheninfektionen entwickeln, die durch Bakterien der Gruppe-A-beta-hämolysierenden Streptokokken verursacht werden, und betrifft zahlreiche Organsysteme. Besonders in Entwicklungsländern zählt es zu den Hauptursachen für Herzprobleme im jungen Alter. Allerdings wird das Herz nicht dadurch geschädigt, dass sich die Bakterien selbst im Herzen ansiedeln.

Der Prozess beginnt vielmehr damit, dass das Immunsystem gewissermaßen verwirrt wird. Bestimmte Proteine der Bakterien ähneln stark den Strukturen der Herzklappen und des Bindegewebes des Menschen. Während das Immunsystem des Kindes starke Antikörper bildet, um die Bakterien im Rachen zu bekämpfen, greift es aufgrund dieser Ähnlichkeit irrtümlicherweise auch die eigenen Herzklappen an. Dieser unerwünschte Angriff führt zu einer schweren Entzündung des Herzens. Verhärtungen und Narbenbildungen im Gewebe infolge der Entzündung können mit der Zeit dazu führen, dass sich die Herzklappen nicht mehr vollständig schließen oder verengen.

Welche Symptome treten bei rheumatischen erworbenen Herzerkrankungen auf?

Die Symptome des Herzrheumas treten nicht unmittelbar nach einer Racheninfektion auf. In der Regel folgt eine stille Phase von etwa 1 bis 5 Wochen. Danach werden die Reaktionen des Immunsystems sichtbar. Die Auswirkungen der Erkrankung können von Kind zu Kind unterschiedlich sein. Manchmal bleiben die Symptome sehr unauffällig, manchmal entwickelt sich jedoch ein ausgeprägtes Krankheitsbild. Die von den Familien beobachtbaren oder bei klinischen Untersuchungen feststellbaren Befunde können vielfältig sein.

Die häufigsten Symptome während des Krankheitsverlaufs sind:

  • Herzentzündung
  • Wandernde Gelenkschmerzen
  • Unwillkürliche Muskelbewegungen
  • Ringförmige Hautausschläge
  • Unterhautknoten

Vor allem Gelenkschmerzen betreffen meist die großen Gelenke, wobei ein Gelenk abheilt, während ein anderes anschwillt. Unwillkürliche Muskelbewegungen treten dagegen meist bei Mädchen auf, nehmen unter emotionalem Stress zu und verschwinden im Schlaf.

Wie erfolgt die Diagnose und Behandlung rheumatischer erworbener Herzerkrankungen?

Für die Diagnose der Erkrankung werden weltweit anerkannte Diagnosekriterien verwendet. Der größte Vorteil der kürzlich aktualisierten Kriterien besteht darin, dass auch stumme Herzklappenundichtigkeiten, die äußerlich keine Symptome verursachen, aber mittels Ultraschall nachweisbar sind, nun als Hauptdiagnosekriterium anerkannt werden. Selbst wenn bei der Untersuchung kein Herzgeräusch hörbar ist, gilt ein im Echokardiogramm nachgewiesener pathologischer Klappenrückfluss als starker Hinweis auf die Erkrankung. Zur Bestätigung der Diagnose muss zunächst durch Laboruntersuchungen nachgewiesen werden, dass das Kind kürzlich mit Streptokokken der Gruppe A in Kontakt gekommen ist.

Zu Beginn der Behandlung besteht das Hauptziel darin, die entzündliche Reaktion des Körpers rasch zu unterdrücken und das Herz zu schützen. Bei Kindern mit ausschließlich Gelenkbeteiligung oder nur leichter Herzbeteiligung werden in der Regel Salicylatpräparate in geeigneter Dosierung zusammen mit Magenschutzmitteln eingesetzt. Während dieser Behandlung werden die Leberenzyme regelmäßig kontrolliert, da die Leber in manchen Fällen belastet werden kann. Steigen die Leberwerte über einen bestimmten Grenzwert hinaus, wird auf andere entzündungshemmende Alternativen umgestellt. Bei schwererer Herzbeteiligung kann eine intensivere Unterdrückungstherapie mit kortisonhaltigen Medikamenten erforderlich sein.

Was wird unternommen, um Rückfälle rheumatischer erworbener Herzerkrankungen zu verhindern?

Einer der wichtigsten Aspekte dieser Erkrankung besteht darin, erneute Krankheitsschübe zu verhindern. Denn jeder weitere Schub erhöht das Risiko, dass die bereits entstandenen Herzklappenschäden weiter zunehmen und dauerhaft werden. Dieses Risiko ist besonders in den ersten Jahren nach dem ersten Schub deutlich erhöht. Deshalb sind vorbeugende Maßnahmen mindestens ebenso wichtig wie die eigentliche Behandlung. Sobald beim Kind Streptokokken der Gruppe A im Rachen nachgewiesen werden, stellt eine innerhalb der ersten zehn Tage begonnene Antibiotikatherapie die wirksamste erste Verteidigungslinie dar, noch bevor die Erkrankung das Herz erreicht.

Bei Kindern, die die Erkrankung bereits einmal durchgemacht haben, werden langfristige Schutzprogramme begonnen, um eine erneute Infektion zu verhindern. Regelmäßige vorbeugende Injektionen, die meist alle drei oder vier Wochen verabreicht werden, sollen verhindern, dass die Bakterien das Herz erneut angreifen. Bei Patienten mit bleibenden Herzschäden kann diese vorbeugende Behandlung viele Jahre fortgesetzt werden. Da einige Bakterien der Mundflora bei Kindern unter dauerhafter Prophylaxe im Laufe der Zeit Resistenzen entwickeln können, ist es von großer Bedeutung, das Herz vor blutenden zahnärztlichen Eingriffen wie Zahnextraktionen oder Füllungen mit Antibiotika einer anderen Wirkstoffgruppe zusätzlich zu schützen.

Welche Auswirkungen hat die Kawasaki-Krankheit auf erworbene Herzerkrankungen?

Ein weiteres wichtiges Krankheitsbild im Kindesalter ist die Kawasaki-Krankheit. Dabei handelt es sich um eine weit verbreitete Gefäßentzündung, die insbesondere mittelgroße Blutgefäße sowie die Herzkranzarterien und die Äste der Aorta betrifft. Sie tritt in der Regel bei Kindern unter fünf Jahren auf und gilt als eine der häufigsten Ursachen später auftretender Herzschäden. Der Krankheitsverlauf gliedert sich meist in drei charakteristische Phasen. Die ersten Wochen bilden die akute Phase, in der die Erkrankung ihren Höhepunkt erreicht. In den darauffolgenden Wochen beginnt mit dem Nachlassen des Fiebers die subakute Phase, die durch Hautabschälungen und eine Zunahme der Blutplättchen gekennzeichnet ist. Abschließend folgt die Genesungsphase, in der sich die Befunde zurückbilden.

Die wichtigsten Symptome der akuten Phase sind:

  • Anhaltend hohes Fieber
  • Rötung der Augen
  • Blutungen an den Lippen
  • Erdbeerzunge
  • Hautausschlag
  • Vergrößerung der Halslymphknoten
  • Schwellung und Rötung der Hände und Füße

Bei Säuglingen zeigt die Erkrankung nicht immer alle klassischen Symptome. Sie kann sich auch ausschließlich durch ungeklärtes, über mehrere Tage anhaltendes Fieber äußern. Deshalb sollten bei lang anhaltendem Fieber unklarer Ursache unbedingt die Blutgefäße und das Herz untersucht werden.

Welche Schritte werden bei der Behandlung Kawasaki-bedingter erworbener Herzerkrankungen durchgeführt?

Die größte Sorge bei der Kawasaki-Krankheit besteht darin, dass die Entzündung die Wände der Herzkranzgefäße schwächt und dort Aneurysmen verursacht. Um dieses Risiko frühzeitig einschätzen zu können, werden spezielle Bewertungssysteme verwendet, die verschiedene Blutuntersuchungen und klinische Befunde berücksichtigen. Bei Kindern mit hohem Risiko können zusätzlich zur Standardtherapie stärkere entzündungshemmende Medikamente eingeplant werden. Zur Beurteilung des Gefäßzustands werden nicht nur Millimeterwerte verwendet, sondern auch spezielle, anhand der Körperoberfläche berechnete Werte zur Klassifizierung der Gefäßdurchmesser. Dadurch ist eine dem Wachstum des Kindes angepasste und präzise Gefäßbeurteilung möglich.

Die Grundbehandlung in der ersten Krankheitsphase besteht aus der Kombination hochdosierter intravenös verabreichter schützender Antikörper und gerinnungshemmender Medikamente. Ziel ist es, Fieber und Entzündung möglichst rasch zurückgehen zu lassen. In einigen Fällen spricht der Körper jedoch nicht ausreichend auf diese Behandlung an. Dann kommen alternative Strategien wie eine zweite Antikörpergabe oder Kortisontherapien zum Einsatz. Auch nach Überstehen der akuten Phase werden blutverdünnende Therapien zum Schutz des Herzens für einen bestimmten Zeitraum fortgesetzt, und die Gefäße werden regelmäßig mittels Ultraschall kontrolliert.

Wie entwickelt sich eine Herzmuskelentzündung (Myokarditis) im Rahmen erworbener Herzerkrankungen?

Die Myokarditis, also die Entzündung des Herzmuskels, entwickelt sich häufig schleichend nach einer scheinbar gewöhnlichen Virusinfektion. Der Krankheitsverlauf erfolgt grundsätzlich in drei verschiedenen Phasen. In den ersten Tagen gelangen die Viren direkt in die Herzmuskelzellen und verursachen dort Gewebeschäden. Unmittelbar danach beginnt die Phase, in der das Immunsystem aktiviert wird, um das Virus zu bekämpfen.

Sobald das Immunsystem aktiviert ist, können die Abwehrzellen aufgrund der Ähnlichkeit zwischen bestimmten Bestandteilen des Virus und dem Herzmuskelgewebe irrtümlich auch das Herz angreifen. Diese Kreuzreaktion verstärkt die Entzündung zusätzlich. Gelingt es dem Körper in dieser Phase nicht, die Entzündung einzudämmen, werden die für die Pumpfunktion verantwortlichen Herzmuskelstrukturen geschwächt. Mit der Zeit erweitern sich die Herzkammern, beginnen sich auszudehnen und können das Blut nicht mehr effektiv pumpen. Schreitet dieser Zustand weiter fort, kann sich eine chronische Herzmuskelschwäche entwickeln.

Welche Beschwerden verursachen erworbene Herzerkrankungen vom Typ Myokarditis?

Die Erscheinungsform der Myokarditis unterscheidet sich je nach Alter des Patienten erheblich. Da Säuglinge ihre Beschwerden nicht äußern können, sind die Symptome meist allgemeiner und beruhen auf Beobachtungen. Ältere Kinder können ihre Beschwerden dagegen beschreiben, weshalb herzbezogene Symptome deutlicher hervortreten. In beiden Altersgruppen gibt es unterschiedliche Warnsignale, auf die Familien achten sollten.

Im Säuglingsalter treten vor allem folgende Symptome auf:

  • Blasse Haut
  • Trinkschwäche
  • Ausgeprägte Unruhe
  • Schnelle Atmung

Bei älteren Kindern stehen hingegen folgende Beschwerden im Vordergrund:

  • Brustschmerzen
  • Herzklopfen
  • Schnelle Ermüdbarkeit
  • Ohnmacht

Das Herzklopfen bei älteren Kindern entsteht dadurch, dass der geschwächte Herzmuskel versucht, den Blutbedarf des Körpers durch eine erhöhte Herzfrequenz auszugleichen.

Wie werden erworbene Herzerkrankungen infolge einer Myokarditis behandelt?

Besteht der Verdacht auf eine Herzmuskelentzündung, werden zunächst spezielle Marker im Blut bestimmt, die Aufschluss darüber geben, ob Herzmuskelzellen geschädigt wurden. Zusätzlich werden verschiedene Blutuntersuchungen durchgeführt, um festzustellen, ob das Herz unter Belastung steht. Mittels Echokardiographie werden die Pumpfunktion und eine mögliche Erweiterung des Herzens beurteilt. Zur Absicherung der Diagnose wird heute häufig die kardiale MRT eingesetzt, da sie Ödeme und Schäden des Herzmuskels detailliert sichtbar machen kann.

Das Grundprinzip der Behandlung besteht darin, die Belastung des Herzens zu verringern und ihm Ruhe zu ermöglichen. Es werden Medikamente eingesetzt, die die Blutgefäße erweitern, die Ausscheidung überschüssiger Flüssigkeit fördern und so die Pumparbeit des Herzens erleichtern. Hat der Herzmuskel bereits an Pumpkraft verloren, werden einige der üblichen Schmerz- und Fiebermittel aus der Behandlung ausgeschlossen, da sie das Herz zusätzlich belasten können. Je nach Schweregrad können intravenöse immunmodulierende Therapien angewendet werden. Die wichtigste Regel besteht jedoch darin, das Herz während der Genesungsphase nicht zu überlasten. Deshalb wird den Patienten empfohlen, auch nach der Genesung für einen bestimmten Zeitraum auf intensive sportliche Belastungen zu verzichten.

Bei wem erhöht die infektiöse Endokarditis das Risiko erworbener Herzerkrankungen?

Die bakterielle Infektion der Herzinnenhaut und der Herzklappen wird als infektiöse Endokarditis bezeichnet. Bei einem gesunden Herzen entwickelt sich diese Erkrankung nur sehr selten. Besteht jedoch eine angeborene oder später erworbene Veränderung der Herzstruktur, fließt das Blut nicht mehr gleichmäßig durch das Herz, sondern bildet Wirbel und Turbulenzen. Dieser turbulente Blutfluss kann die glatte Oberfläche der Herzklappen im Laufe der Zeit schädigen. Gelangen Mikroorganismen aus anderen Körperregionen, beispielsweise durch Zahnfleischbluten, in den Blutkreislauf und erreichen das Herz, können sie sich leicht an diesen geschädigten Oberflächen anheften und dort zusammen mit Blutzellen bakterielle Vegetationen bilden.

Zu den Personen mit hohem Endokarditisrisiko gehören:

  • Patienten mit angeborenen Herzfehlern
  • Personen nach Herzoperationen
  • Träger künstlicher Herzklappen
  • Patienten mit implantierten Gefäßprothesen
  • Herztransplantierte Patienten

Bei diesen Risikogruppen können bei Auftreten der Erkrankung Symptome wie anhaltendes Fieber, Milzvergrößerung und kleine blutige Hautausschläge auftreten.

Wie wird die Diagnose erworbener Herzerkrankungen in Form einer infektiösen Endokarditis gestellt?

Der wichtigste Schritt bei der Diagnose dieser Erkrankung besteht darin, den verursachenden Erreger korrekt nachzuweisen. Dazu werden vor dem Fieberanstieg in bestimmten Zeitabständen und aus verschiedenen Venen entnommene Blutkulturen sorgfältig untersucht. Da sich der Erreger im Blutkreislauf nicht immer leicht nachweisen lässt, werden mehrere Proben entnommen. Um bakterielle Vegetationen im Herzen sichtbar zu machen, wird neben der transthorakalen Echokardiographie in manchen Fällen auch die transösophageale Echokardiographie eingesetzt, mit der deutlich schärfere Bilder erzielt werden können. Die Behandlung erfordert in der Regel eine mehrwöchige intravenöse Antibiotikatherapie.

Anstatt eine derart schwere Erkrankung behandeln zu müssen, ist es wesentlich sinnvoller, ihr vorzubeugen. Müssen Kinder aus der Risikogruppe sich einer blutenden Zahnbehandlung oder einem Eingriff an den Atemwegen unterziehen, bietet eine kurz zuvor oral verabreichte Einzeldosis eines prophylaktischen Antibiotikums einen erheblichen Schutz. Dadurch wird versucht, Mikroorganismen, die in den Blutkreislauf gelangen könnten, zu beseitigen, bevor sie das Herz erreichen oder sich an den Herzklappen anheften können. Auch herztransplantierte Patienten, die immunsuppressive Medikamente einnehmen, müssen unbedingt in dieses Prophylaxeprogramm einbezogen werden.

Wie werden COVID-19 und MIS-C im Rahmen erworbener Herzerkrankungen bewertet?

Die COVID-19-Pandemie, die erst vor wenigen Jahren unser Leben geprägt hat, führte dazu, dass wir bei Kindern mit einem anderen Syndrom konfrontiert wurden, das erst Wochen nach der eigentlichen Virusinfektion auftritt. Dieser als MIS-C bekannte Zustand ist durch eine überschießende und unkontrollierte Entzündungsreaktion des Immunsystems nach überstandener Virusinfektion gekennzeichnet. Direkte Schäden am Herzmuskel, Erweiterungen der Herzkranzgefäße und Schockzustände mit gefährlichem Blutdruckabfall stellen die kardialen Auswirkungen dieses Prozesses dar.

Dieser massive Entzündungssturm schwächt nicht nur die Pumpfunktion des Herzens, sondern beeinträchtigt auch das empfindliche elektrische Reizleitungssystem, das für den regelmäßigen Herzschlag verantwortlich ist. Eine Störung des elektrischen Gleichgewichts des Herzens kann Auslöser lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen sein.

Folgende Rhythmusstörungen können in dieser Phase auftreten:

  • Schneller Herzschlag (Tachykardie)
  • Vorzeitige Herzschläge (Extrasystolen)
  • Verlangsamte Erregungsleitung (Bradykardie)
  • Herzblockaden

Bei Kindern mit einem solchen Risiko für elektrische Störungen ist eine kontinuierliche Überwachung jedes einzelnen Herzschlags mittels Monitor während des Krankenhausaufenthalts von entscheidender Bedeutung.

Wie erfolgt die Behandlung MIS-C-bedingter erworbener Herzerkrankungen?

Die Behandlung des MIS-C-Syndroms ist ein multidisziplinärer Prozess, der die enge Zusammenarbeit verschiedener medizinischer Fachrichtungen erfordert. Um die der Erkrankung zugrunde liegende starke Entzündung zu unterdrücken, werden hochdosierte intravenöse Antikörpertherapien und Kortisonpräparate gleichzeitig eingesetzt, damit sich der Körper beruhigen kann. Spricht die Entzündung auf diese klassischen Medikamente nicht an, können moderne biologische Arzneimittel, die gezielt entzündungsverursachende Moleküle hemmen, oder Verfahren zur Blutreinigung des Patienten in Betracht gezogen werden. Zur Verringerung des Thromboserisikos in den Herzkranzgefäßen wird zudem eine blutverdünnende Therapie eingeleitet.

Während der intensivmedizinischen Betreuung kritisch kranker Kinder werden verschiedene internationale klinische Bewertungssysteme eingesetzt, die den Zustand der Organe und die lebensbedrohlichen Risiken anhand numerischer Daten bewerten und den Krankheitsverlauf präziser analysieren. Diese Bewertungssysteme berücksichtigen Faktoren wie Blutdruck, Laborwerte und den Schwierigkeitsgrad einer Operation und erstellen daraus ein Gesamtbild des aktuellen Zustands. Mithilfe dieser modernen Systeme sollen sowohl potenzielle Risiken frühzeitig erkannt als auch die sichersten und individuell angepassten Überwachungsstrategien für jedes einzelne Kind entwickelt werden. Dadurch werden alle verfügbaren Möglichkeiten genutzt, um diese schwierigen Krankheitsverläufe mit möglichst geringen Folgeschäden zu überstehen.

Güncellenme Tarihi: 31. Juli 2026

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