Kinderkardiologie

Herzgefäßverengung bei Babys

Veröffentlicht am von Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Bei einer Herzgefäßverengung bei Babys handelt es sich um einen Zustand, bei dem das Blut aufgrund anatomischer Verengungen an den Hauptausflussklappen des Herzens oder an den großen Gefäßen, die das Blut in den Körper transportieren, nicht ungehindert von den Herzkammern in die Lunge oder in den systemischen Kreislauf gelangen kann. Diese Verengungen führen dazu, dass das Herz übermäßig arbeiten muss, um das Blut nach vorne zu pumpen, wodurch schwerwiegende Durchblutungsstörungen entstehen können. Diese zu den angeborenen Herzfehlern gehörenden Erkrankungen werden, sofern sie nicht frühzeitig erkannt werden, durch kinderherzkardiologische Spezialisten mittels angiografischer Ballondilatationsverfahren oder chirurgischer Eingriffe behandelt, sodass das Herz seine normale Funktion wiedererlangen kann. Der richtige medizinische Ansatz ist der grundlegendste Schritt, um die langfristige Lebensqualität der kleinen Patienten zu erhalten.

Warum kann eine Herzgefäßverengung bei Babys während der Umstellung des Kreislaufsystems im Mutterleib zu einer Krise führen?

Während sich Babys im Mutterleib befinden, benutzen sie ihre eigenen Lungen nicht zum Atmen; den gesamten benötigten Sauerstoff und alle Nährstoffe erhalten sie über die Plazenta der Mutter. Deshalb leitet das Herz eines ungeborenen Babys das Blut nicht in die noch nicht mit Luft gefüllten Lungen, sondern nimmt einen anderen Weg. In diesem einzigartigen System gibt es eine ganz besondere Gefäßverbindung, den sogenannten „Ductus arteriosus“. Diese Verbindung sorgt dafür, dass ein großer Teil des Blutes die Lungen umgeht und direkt in die Aorta, die Hauptschlagader des Körpers, geleitet wird. Während dieser Zeit arbeitet die rechte Herzseite wesentlich intensiver und trägt den größten Teil der Kreislaufbelastung.

Wenn das Baby jedoch geboren wird und mit dem ersten Schrei Luft in die Lungen gelangt, beginnt sich dieses gesamte System innerhalb von Sekunden vollständig zu verändern. Mit dem Durchtrennen der Nabelschnur kann das Baby den Sauerstoff nicht mehr über die Plazenta aufnehmen; es muss nun mit seinen eigenen Lungen atmen und den Sauerstoff in sein Blut aufnehmen. Um sich an diese neue Welt außerhalb des Mutterleibs anzupassen, beginnt sich die Gefäßverbindung, die bis dahin den Blutfluss umgeleitet hat, innerhalb weniger Tage allmählich zu verschließen.

Liegt bei dem Baby eine anatomische Verengung der großen Gefäße, die das Herz verlassen, oder der herznahen Klappen vor, verursacht dies im Mutterleib meist keine größeren Probleme, da das Blut diese Gefäßverbindung nutzen und die Engstelle umgehen kann. Nach der Geburt jedoch, wenn dieser Umgehungsweg verschlossen ist, muss das Blut zwangsläufig durch die verengte Klappe oder das verengte Gefäß fließen. Dadurch kommt es in der betreffenden Herzkammer zu einem plötzlichen und massiven Druckanstieg. Das Herz muss deutlich mehr Kraft aufbringen, um das Blut nach vorne zu befördern, dennoch erreicht aufgrund der Verengung nicht genügend Blut den Körper. Infolgedessen beginnen die Gewebe unter Sauerstoffmangel zu leiden, die Organfunktionen verschlechtern sich und das Herz kann ermüden und sich in Richtung einer Herzinsuffizienz entwickeln.

Wie beeinflussen die körpereigenen Abwehrmechanismen bei Herzinsuffizienz das Bild einer Herzgefäßverengung bei Babys?

Kann das Herz eines Babys aufgrund einer Verengung nicht genügend Blut in den Körper pumpen, nehmen andere Körpersysteme dies als Gefahrensignal wahr. Besonders wenn die Nieren nicht ausreichend durchblutet werden, gehen sie irrtümlich von einem erheblichen Flüssigkeitsverlust aus und aktivieren eine chemische Abwehrreaktion. Ziel dieser Reaktion ist es, die Blutgefäße zu verengen, den Blutdruck zu erhöhen und durch das Zurückhalten von Wasser im Körper die Flüssigkeitsmenge innerhalb der Gefäße zu steigern.

Gleichzeitig sendet das Gehirn nervale Signale aus, damit das Herz schneller und kräftiger schlägt. Obwohl diese Mechanismen auf den ersten Blick den Körper schützen sollen, erschweren sie tatsächlich dem Herz, das bereits gegen die Verengung ankämpft, seine Arbeit erheblich. Das Herz, das ohnehin versucht, Blut durch eine enge Passage zu befördern, muss zusätzlich den erhöhten Widerstand verengter Gefäße und die Volumenbelastung durch die zurückgehaltene Flüssigkeit bewältigen. Diese Überlastung führt zu einer Dehnung des Herzmuskels und im Laufe der Zeit zu seiner Ermüdung. Werden die Herzkammern übermäßig gedehnt, schüttet das Herz bestimmte Proteine ins Blut aus, um diesen schädlichen Kreislauf zu verlangsamen und die Gefäße etwas zu entspannen. Die Messung dieser Proteinspiegel im Blut liefert Ärzten äußerst wertvolle Hinweise darauf, wie stark das Herz belastet ist.

Die wichtigsten aktivierten Systeme und Stoffe sind:

  • Renin
  • Angiotensin
  • Aldosteron
  • Antidiuretisches Hormon
  • Sympathisches Nervensystem
  • Atriales natriuretisches Peptid
  • Brain-natriuretisches Peptid

Wie kann eine Herzgefäßverengung bei Babys bereits durch Vorsorgeuntersuchungen während der Schwangerschaft erkannt werden?

Das Erkennen struktureller Herz- und Gefäßprobleme bereits während der Schwangerschaft ist von großer Bedeutung, um risikoreiche Situationen unmittelbar nach der Geburt optimal bewältigen zu können. Zu diesem Zweck wird in der Regel in der Mitte der Schwangerschaft eine fetale Echokardiographie durchgeführt, bei der mithilfe von Ultraschallwellen das Herz des ungeborenen Kindes sehr detailliert untersucht wird. Dadurch können die Herzkammern, die Struktur der Herzklappen und der Verlauf der großen Gefäße beurteilt und mögliche Auffälligkeiten frühzeitig erkannt werden.

Darüber hinaus ist auch die Messung der Nackentransparenz des Babys im Rahmen der allgemeinen Vorsorgeuntersuchungen in der Frühschwangerschaft sehr aufschlussreich. Liegt dieser Messwert über bestimmten Grenzwerten, kann dies neben genetischen Besonderheiten auch auf strukturelle Veränderungen des Herzens hinweisen. Bei einigen Babys, deren Herz bereits im Mutterleib aufgrund einer Verengung stark belastet ist, kann sich infolge einer unzureichenden Pumpleistung Flüssigkeit in den Körperhöhlen ansammeln. Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht es, dass das medizinische Team bei der Geburt vorbereitet ist und dem Neugeborenen unmittelbar nach der Entbindung unterstützende Medikamente verabreicht werden können. Dennoch sollte berücksichtigt werden, dass manche Verengungen aufgrund der Lage des Babys im Mutterleib und der physikalischen Grenzen der Ultraschalluntersuchung erst nach der Geburt erkannt werden können.

Mit welchen Symptomen zeigt sich eine Herzgefäßverengung bei Babys nach der Geburt?

Eine sorgfältige Beobachtung und eine ausführliche körperliche Untersuchung nach der Geburt spielen eine entscheidende Rolle bei der Erkennung von Herzverengungen. Symptome einer Herzinsuffizienz treten meist in den Momenten auf, in denen das Baby die größte Anstrengung aufbringen muss – also während des Trinkens. Während ein gesundes Baby problemlos trinken kann, erlebt ein Baby mit einer Herzbelastung das Saugen, als würde es einen langen Marathon laufen. Schon nach wenigen Schlucken ermüdet es rasch, gerät außer Atem und muss das Trinken unterbrechen. Aufgrund dieses hohen Energieverbrauchs nimmt es im Laufe der Zeit auch nicht ausreichend an Gewicht zu.

Auch die Kontrolle der Pulse während der körperlichen Untersuchung liefert wichtige Hinweise. Sind die Pulse an den Armen kräftig, an den Beinen jedoch kaum tastbar, kann dies auf eine erhebliche Verengung der Hauptschlagader unterhalb der abgehenden Gefäße hindeuten. Ebenso können beim Abhören des Brustkorbs Strömungsgeräusche wahrgenommen werden, die entstehen, wenn das Blut durch eine verengte Klappe oder ein verengtes Gefäß fließt. Charakter und Lokalisation dieser Geräusche liefern wichtige Hinweise auf die Lage der Verengung.

Zu den wichtigsten Anzeichen, die Familien und Fachärzte beobachten können, gehören:

  • Atemnot
  • Schnelle Atmung
  • Trinkschwäche
  • Schnelle Ermüdung
  • Übermäßiges Schwitzen
  • Unzureichende Gewichtszunahme
  • Wachstumsverzögerung
  • Schwacher Puls
  • Blasse Haut
  • Zyanose

Mit welchen modernen Verfahren wird eine Herzgefäßverengung bei Babys zur Sicherung der Diagnose dargestellt?

Um die bei der Untersuchung gewonnenen Befunde zu bestätigen und die genaue Anatomie der Verengung zu erfassen, werden verschiedene bildgebende Verfahren eingesetzt. Geräte, die die elektrische Aktivität des Herzens aufzeichnen, helfen dabei, Herzrhythmusstörungen und Verdickungen der Herzkammern zu erkennen. Eine konventionelle Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt die Größe des Herzens innerhalb des Brustkorbs und liefert Informationen darüber, ob eine Herzvergrößerung vorliegt; außerdem kann sie Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge sichtbar machen.

Das wichtigste Verfahren zur strukturellen Diagnostik ist jedoch der Herzultraschall über den Brustkorb. Mit dieser Methode können die Herzwände, die Öffnungsweite der Herzklappen und die Geschwindigkeit des Blutes beim Durchtritt durch die Engstelle millimetergenau gemessen werden. Reicht die Bildqualität der transthorakalen Untersuchung in komplexeren Fällen nicht aus, können unter Sedierung mithilfe einer dünnen Sonde, die über die Speiseröhre eingeführt wird, hochauflösende Bilder direkt hinter dem Herzen gewonnen werden. Müssen insbesondere Gefäßabschnitte untersucht werden, die tief in die Lungen verlaufen oder lange Segmente betreffen, kommen moderne bildgebende Verfahren zum Einsatz, die dreidimensionale Modelle erstellen können.

Zu den wichtigsten diagnostischen Verfahren gehören:

  • Elektrokardiographie (EKG)
  • Thoraxröntgen (Telekardiographie)
  • Transthorakale Echokardiographie (TTE, Echo)
  • Transösophageale Echokardiographie (TEE)
  • Computertomographie (Herz-CT)
  • Magnetresonanztomographie (Herz-MRT)

Wie wird das Ballonverfahren bei Herzgefäßverengungen angewendet, die die linke Herzkammer bei Babys betreffen?

Die linke Herzseite ist das zentrale Kraftzentrum, das sauerstoffreiches Blut in alle Organe pumpt. Kommt es an der Aortenklappe, über die das Blut die linke Herzkammer verlässt, zu einer Verengung, muss die linke Herzkammer einen außergewöhnlich hohen Druck erzeugen, um das Blut durch diese enge Öffnung zu pressen. Ist diese Klappe nach der Geburt kritisch verengt, kann der notwendige Blutfluss zum Körper stark eingeschränkt werden, wodurch die Organfunktionen innerhalb kurzer Zeit beeinträchtigt werden. In solchen Fällen werden zunächst spezielle Medikamente (Alprostadil (Prostaglandin E1)) verabreicht, die die Gefäßverbindung aus der Zeit im Mutterleib wieder offen halten und dadurch die Belastung des Herzens etwas verringern.

Nachdem sich das Baby unter dieser unterstützenden Behandlung etwas stabilisiert hat, erfolgt in der Regel die Therapie mittels geschlossener Katheterintervention über ein sehr feines Gefäß in der Leiste. Mit haarfeinen Instrumenten wird bis zur verengten Herzklappe vorgeschoben, wo ein winziger, zunächst entleerter Ballon genau an der Engstelle positioniert wird. Die Größe dieses Ballons wird äußerst sorgfältig anhand des Klappendurchmessers berechnet. Ist der Ballon zu klein, lässt sich die Verengung nicht ausreichend erweitern; ist er zu groß, kann die Klappe überdehnt werden und eine Klappeninsuffizienz verursachen. Wird der Ballon für einige Sekunden aufgeblasen, lösen sich die miteinander verklebten Klappensegel vorsichtig voneinander, wodurch die linke Herzkammer entlastet werden soll.

Wie wird eine Herzgefäßverengung bei Babys behandelt, die als Aortenisthmusstenose bekannt ist?

Eine Aortenisthmusstenose bezeichnet eine umschriebene Verengung der Hauptschlagader in dem Abschnitt, der nach Abgabe der Äste zum Gehirn und zu den Armen im Brustkorb nach unten verläuft. Man kann sich diesen Zustand wie eine an einer Stelle zusammengedrückte Wasserleitung vorstellen: Vor der Engstelle herrscht ein hoher Druck, dahinter sind Druck und Wasserfluss deutlich vermindert. Bei Babys führt dies zu einem hohen Blutdruck im Oberkörper und einer unzureichenden Durchblutung des Unterkörpers.

Die Art der Behandlung richtet sich nach dem Allgemeinzustand des Babys und der Beschaffenheit der Verengung. Insbesondere bei Babys, die bereits zuvor in diesem Bereich operiert wurden und bei denen sich das Gefäß erneut verengt hat, wird zunächst eine Ballondilatation bevorzugt. Ein über die Leistenarterie eingeführter Ballon wird an der Engstelle positioniert. Seine Größe wird anhand des Durchmessers der gesunden Gefäßabschnitte sehr sorgfältig festgelegt, wobei Sicherheitsreserven eingehalten werden, um eine Schädigung des Gefäßes zu vermeiden. Durch das Aufblasen des Ballons wird das Gefäß gedehnt, der Blutfluss verbessert und der hohe Druckunterschied zwischen Armen und Beinen ausgeglichen.

Wichtige Faktoren, die die Entscheidung für den Eingriff unterstützen, sind:

  • Hoher Blutdruck
  • Ungleichmäßiger Puls
  • Ermüdung des Herzmuskels
  • Ausgeprägte Verengungsanatomie
  • Gut entwickelte Kollateralgefäße

Wie wird eine Herzgefäßverengung bei Babys behandelt, die die rechte Herzkammer betrifft (Pulmonalstenose)?

Sauerstoffarmes Blut, das aus dem Körper zum Herzen zurückkehrt, wird von der rechten Herzkammer zur Sauerstoffaufnahme in die Lungen gepumpt. Liegt an der Pulmonalklappe, über die das Blut in die Lungenarterie gelangt, eine Verdickung oder Verklebung vor, trifft die rechte Herzkammer auf einen erheblichen Widerstand. Das Ausmaß dieses Widerstands kann von einem harmlosen Herzgeräusch bis hin zu einer so schweren Form reichen, dass sich die Haut des Babys bläulich verfärbt.

Bei mittelgradigen oder schweren Verengungen ist die häufigste und zuverlässigste Behandlung wiederum die Ballondilatation über die Leiste. Nachdem das Baby unter Narkose eingeschlafen ist und die rechte Herzkammer erreicht wurde, wird ein Ballon ausgewählt, der etwas größer ist als der Durchmesser der verengten Klappe. Beim Aufblasen des Ballons werden die verklebten Gewebe voneinander getrennt. Manchmal ist der Herzmuskel unterhalb der Klappe durch den langanhaltenden Widerstand verdickt, sodass er den Blutfluss auch nach erfolgreicher Klappenöffnung zunächst weiterhin erschwert. Nachdem jedoch das eigentliche Hindernis beseitigt wurde, neigt dieser Herzmuskel dazu, sich innerhalb einiger Monate allmählich wieder auf seine normale Dicke zurückzubilden. Bei Babys mit bestimmten genetischen Syndromen sind diese Klappen jedoch so stark verdickt und unelastisch, dass sie sich nicht mit einem Ballon erweitern lassen; in diesen Fällen werden chirurgische Behandlungsoptionen geprüft.

Welche fortschrittlichen Verfahren werden bei Herzgefäßverengungen der Lungengefäße bei Babys eingesetzt?

Nachdem sich die Hauptlungenarterie vom Herzen getrennt hat, verzweigt sie sich wie die Äste eines Baumes in Richtung der rechten und linken Lunge. Da es nach der Geburt einige Zeit dauern kann, bis sich die Lungen mit Luft füllen und sich die Gefäße erweitern, können in diesen Verzweigungsbereichen vorübergehende Verengungen hörbar sein, die sich in den ersten Lebensmonaten meist von selbst zurückbilden. Bleiben diese Verengungen jedoch bestehen, arbeitet die rechte Herzseite dauerhaft unter erhöhtem Druck.

Da diese Gefäßäste meist sehr elastisch sind, können sie sich nach einer alleinigen Ballondilatation unmittelbar nach dem Entleeren des Ballons wieder zusammenziehen. Um dieses erneute Zusammenziehen zu verhindern, werden körperverträgliche Metallgitter, sogenannte Stents, in das Gefäß eingesetzt. Der Stent übernimmt dauerhaft die Funktion eines inneren Gerüsts und hält das Gefäß offen. Dadurch wird sichergestellt, dass das Blut die tiefen Bereiche der Lunge erreicht und dort mit Sauerstoff angereichert werden kann.

Zu den Behandlungsoptionen bei peripheren Gefäßverengungen gehören:

  • Ballonangioplastie
  • Unbeschichtete Metallstents
  • Beschichtete Metallstents
  • Chirurgische Resektion
  • Medikamentöse Therapie

Wie sieht die langfristige Nachsorge nach einer Behandlung einer Herzgefäßverengung bei Babys aus?

Auch wenn die Erweiterung der Herzklappen oder Gefäße erfolgreich durchgeführt wurde, endet die Behandlung nicht mit dem Eingriff selbst. Da die Gefäße in der Leiste von Babys sehr fein und empfindlich sind, besteht durch das Einführen der Katheter ein Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln im Bein. Deshalb werden in den ersten Stunden nach dem Eingriff Temperatur, Farbe und Puls des Beins sehr sorgfältig überwacht.

Bei Babys, denen ein Stent eingesetzt wurde, kann es außerdem erforderlich sein, für eine gewisse Zeit niedrig dosierte blutverdünnende Medikamente einzunehmen, damit der Körper das Material nicht als Fremdkörper erkennt und sich keine Blutgerinnsel daran bilden. Besonders Babys, bei denen eine Ballondilatation der Aorta durchgeführt wurde, sollten in den folgenden Jahren regelmäßig in kinderherzkardiologischen Ambulanzen mittels bildgebender Verfahren kontrolliert werden, um eine mögliche Schwächung der Gefäßwand oder die Bildung eines Aneurysmas rechtzeitig zu erkennen. Dank einer sorgfältigen und regelmäßigen Nachsorge können die meisten dieser Babys trotz ihres schwierigen Starts ins Leben ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung erreichen und ein gesundes Leben führen.

Auf folgende Punkte wird während der Nachsorge im frühen und späten Verlauf besonders geachtet:

  • Beintemperatur
  • Leistenpuls
  • Einnahme von Blutverdünnern
  • Rhythmuskontrolle
  • Echokardiographische Kontrolle
  • Blutdruckmessung
Güncellenme Tarihi: 31. Juli 2026

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