Vollständiger Herzblock – Symptome und Ursachen

Der vollständige atrioventrikuläre Herzblock oder auch AV-Block dritten Grades ist eine schwere Herzrhythmusstörung, bei der die lebenswichtige elektrische Verbindung zwischen den oberen Herzkammern (Vorhöfen) und den unteren Herzkammern (Ventrikeln), die das Blut in den Körper pumpen, vollständig unterbrochen ist. Bei diesem Krankheitsbild können die elektrischen Impulse aus den oberen Zentren, die den natürlichen Herzrhythmus bestimmen, die unteren Zentren überhaupt nicht erreichen, sodass beide Herzabschnitte vollständig unabhängig voneinander zu arbeiten beginnen. Diese kardiologische Erkrankung, die Föten im Mutterleib und Kinder jeden Alters betreffen kann, bedeutet, dass die elektrische Brücke des Herzens vollständig zerstört ist. Dieses Rhythmusproblem, das ohne frühzeitiges Eingreifen lebensbedrohliche Risiken birgt, erfordert eine multidisziplinäre und sorgfältige medizinische Überwachung.

Wie funktioniert das elektrische System unseres Herzens normalerweise und was ist ein vollständiger Herzblock?

Das Herz ist nicht nur ein pumpender Muskelmechanismus, sondern zugleich ein außergewöhnliches Organ, das in seinem Inneren über ein vollkommen abgestimmtes elektrisches Netzwerk verfügt. Der Ausgangspunkt dieses bemerkenswerten Systems ist eine spezielle Zellgruppe in der rechten oberen Herzkammer, die wie ein natürlicher Generator oder Herzschrittmacher arbeitet. Dieser Generator erzeugt in regelmäßigen Abständen kleine elektrische Signale. Diese Signale breiten sich zunächst in den oberen Herzkammern aus und sorgen dafür, dass sie sich zusammenziehen und das darin befindliche Blut in die unteren Herzkammern pumpen. Anschließend gelangen die Signale zu einer speziellen Station zwischen den oberen und unteren Herzkammern, die gewissermaßen als Zolltor oder Brücke dient. Diese Station hält die elektrische Erregung für einen sehr kurzen Moment zurück, damit sich die unteren Herzkammern mit Blut füllen können. Danach wird der elektrische Strom über spezielle Leitungsbahnen an die unteren Herzkammern weitergeleitet, wodurch sich das Herz kräftig zusammenzieht und das Blut in den gesamten Körper pumpt.

Wenn sich ein vollständiger Herzblock entwickelt, werden genau dieses zentrale Zolltor oder die nachfolgenden elektrischen Leitungsbahnen vollständig funktionsunfähig. Da die elektrische Brücke zerstört ist, können die lebenswichtigen Kontraktionsbefehle aus den oberen Herzkammern nicht mehr zu den unteren Herzkammern gelangen. Um einen vollständigen Herzstillstand zu verhindern, treten aufgrund der erstaunlichen Struktur unseres Herzens bestimmte Zellen in den unteren Herzkammern in Aktion und beginnen eigenständig schwache elektrische Signale zu erzeugen. Die von diesem Ersatzsystem erzeugte Herzfrequenz ist jedoch im Vergleich zur Frequenz des eigentlichen Herzgenerators sehr niedrig. Da das Herz erheblich langsamer schlägt, als es sollte, kann der Blutbedarf des Körpers, des Gehirns und anderer lebenswichtiger Organe nicht gedeckt werden. Diese massive Unterbrechung im elektrischen System schafft die Grundlage dafür, dass im Körper verschiedene Kompensationsmechanismen aktiviert werden und unterschiedliche klinische Beschwerden auftreten.

In welche Hauptkategorien wird der vollständige Herzblock bei Kindern eingeteilt?

Vollständige Herzblöcke bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen werden abhängig davon, wann und durch welche Mechanismen die Erkrankung auftritt, in zwei Hauptgruppen eingeteilt. Diese Einteilung ist der wichtigste Faktor für die Planung der Behandlung. Die erste Gruppe umfasst angeborene Herzblöcke, die sich bereits während der Schwangerschaft entwickeln und bei der Geburt vorhanden sind. Diese Form wird als kongenital bezeichnet und entsteht gewöhnlich dadurch, dass bestimmte Antikörper von der Mutter auf das Kind übergehen und das Herz schädigen oder dass sich die anatomische Struktur des Herzens im Mutterleib fehlerhaft entwickelt.

Die zweite Gruppe besteht aus später erworbenen Herzblöcken. Bei einem Kind, das mit einem vollständig gesunden elektrischen System geboren wurde, kann sich dieser Zustand im weiteren Verlauf des Lebens nach schweren Infektionen, Problemen des Immunsystems, Entzündungen des Herzmuskels oder nach offenen Herzoperationen zur Korrektur angeborener Herzlöcher entwickeln, wenn die elektrischen Leitungsbahnen des Herzens geschädigt werden. Der klinische Verlauf, die Beschwerden und das Ansprechen auf die Behandlung unterscheiden sich bei beiden Hauptkategorien grundlegend voneinander.

Was sind die wichtigsten Ursachen für die Entwicklung eines vollständigen Herzblocks bei ungeborenen Babys?

Die häufigste und auffälligste Ursache für die Entwicklung eines angeborenen vollständigen Herzblocks bei einem Fötus sind Autoimmunerkrankungen des mütterlichen Immunsystems. Manchmal befinden sich im Blut der werdenden Mutter bestimmte Antikörper, die dazu neigen, körpereigenes Gewebe anzugreifen, selbst wenn die Mutter keinerlei Krankheitssymptome verspürt. Besonders zwischen der zwölften und sechzehnten Schwangerschaftswoche können diese Antikörper im Blut der Mutter die Plazenta passieren und direkt in den Kreislauf des Babys gelangen. Diese Antikörper greifen die Zellen an, aus denen sich das elektrische System des kleinen, sich entwickelnden Herzens bildet, als wären sie körperfremde Substanzen.

Infolge dieses Angriffs gerät das Gleichgewicht in den Herzzellen des Babys vollständig durcheinander. Die Leitungszellen beginnen allmählich abzusterben. In den Bereichen mit abgestorbenen Zellen wird ein intensiver Entzündungsprozess ausgelöst, der die natürliche Struktur des Herzens beeinträchtigt. Besonders bei Babys mit einer genetischen Anfälligkeit für diese Schädigung heilt die Entzündung nicht ab, sondern entwickelt sich im Laufe der Zeit zu verhärtetem Narbengewebe und Verkalkungen. Dieses feste Narbengewebe zerstört die Bahnen, die elektrische Signale übertragen, vollständig auf physischer Ebene. Autoimmunerkrankungen der Mutter, die diesen zerstörerischen Prozess begünstigen können, sind:

• Systemischer Lupus erythematodes
• Sjögren-Syndrom
• Rheumatoide Arthritis
• Gemischte Bindegewebserkrankungen

Wie begünstigen strukturelle Herzfehlbildungen einen angeborenen vollständigen Herzblock?

Eine weitere Ursache des angeborenen vollständigen Herzblocks ist eine fehlerhafte körperliche Entwicklung des Herzens im Mutterleib. Wenn sich die Herzkammern, Gefäße oder Klappen nicht normal bilden, werden auch die elektrischen Leitungsbahnen in den inneren Herzwänden von dieser Fehlbildung betroffen. Die elektrischen Wege entstehen entweder überhaupt nicht, verlaufen in völlig falsche Richtungen oder werden an einer Stelle körperlich unterbrochen. Herzblöcke in Verbindung mit strukturellen Herzerkrankungen zählen zu den gefürchtetsten Szenarien in der Medizin. Denn während das Herz aufgrund einer anatomischen Störung ohnehin Schwierigkeiten hat, Blut zu pumpen, steigt das Risiko einer Herzinsuffizienz beim Baby erheblich an, wenn zusätzlich eine langsame Herzfrequenz hinzukommt.

Diese strukturellen Fehlbildungen entstehen gewöhnlich in den ersten Schwangerschaftswochen und führen dazu, dass sich das Herz mit einer völlig veränderten Architektur entwickelt. Wenn das Reizleitungssystem direkt körperlich unterbrochen oder in eine andere Richtung geführt wird, muss das Baby sowohl mit der strukturellen Herzerkrankung als auch mit einer schweren Rhythmusstörung kämpfen. Die strukturellen Herzfehlbildungen, die am häufigsten mit einem angeborenen vollständigen Herzblock einhergehen, sind:

• Korrigierte Transposition der großen Arterien (ccTGA)
• Atrioventrikuläre Septumdefekte (AVSD)
• Linksatriale Isomerie (LAI)

Wodurch entsteht ein später erworbener vollständiger Herzblock im Kindesalter?

Auch wenn sich das Herz und das elektrische System des Kindes im Mutterleib vollkommen gesund entwickelt haben und die Geburt komplikationslos verlaufen ist, kann sich im späteren Leben durch verschiedene äußere Faktoren ein vollständiger Herzblock entwickeln. Die mit Abstand häufigste Ursache eines erworbenen Herzblocks im Kindesalter sind chirurgische Eingriffe. Bei offenen Herzoperationen zum Verschluss eines angeborenen Herzlochs oder zum Ersatz einer geschädigten Herzklappe muss der Chirurg zwangsläufig nur wenige Millimeter von den elektrischen Leitungsbahnen entfernt arbeiten. Eine Naht in diesem Bereich, der Zug durch chirurgische Instrumente oder Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe nach der Operation können erheblichen Druck auf die elektrischen Leitungsbahnen ausüben. Häufig geht diese Schwellung innerhalb weniger Wochen zurück und entlastet das Reizleitungssystem, manchmal bleibt die Schädigung jedoch dauerhaft bestehen und ein vollständiger Block entwickelt sich.

Neben chirurgischen Verletzungen können auch schwere Infektionen, die direkt den Herzmuskel und die elektrischen Leitungsbahnen betreffen, sowie bestimmte Vergiftungen bei Kindern zu einem erworbenen Herzblock führen. In solchen Fällen werden die Leitungsbahnen des Herzens von Entzündungszellen besetzt und die Weiterleitung der Signale kommt vollständig zum Erliegen. Medizinische Ursachen eines erworbenen vollständigen Herzblocks im Kindesalter außerhalb von Operationen sind:

• Akutes rheumatisches Fieber
• Virale Myokarditis
• Lyme-Borreliose
• Infektiöse Mononukleose
• Rickettsieninfektionen
• Herztumoren
• Medikamentenvergiftungen

Was ist ein atrioventrikulärer Block Typ 2 und wie steht er mit dem vollständigen Herzblock in Verbindung?

Auf dem Weg zu einem vollständigen Herzblock gibt es eine sehr kritische Phase. Diese in der medizinischen Fachsprache als atrioventrikulärer Block Typ 2 mit 2:1-Überleitung bezeichnete Rhythmusstörung beschreibt eine besondere Situation, in der die Brücke noch nicht vollständig zerstört, aber bereits schwer geschädigt ist. Bei diesem Krankheitsbild werden nicht sämtliche elektrischen Signale aus den oberen Herzkammern blockiert. Stattdessen kann in einem bestimmten Muster beispielsweise nur jedes zweite Signal an die unteren Herzkammern weitergeleitet werden. Während sich der obere Teil des Herzens zweimal zusammenzieht, schafft es der untere Teil nur einmal.

Obwohl es sich hierbei nicht um einen „vollständigen“ Block handelt, ist dieser Zustand klinisch mindestens ebenso gefährlich wie ein vollständiger Block. Denn diese schwache und geschädigte Brücke kann jederzeit und ohne Vorwarnung plötzlich zusammenbrechen und in einen vollständigen Herzblock übergehen, wodurch das Herz vollständig zum Stillstand kommen kann. Bei Kindern mit einer solchen Rhythmusstörung ist eine äußerst sorgfältige Überwachung im Hinblick auf eine Vergrößerung oder Schwächung des Herzmuskels lebenswichtig, da jederzeit das Risiko einer Weiterentwicklung zum vollständigen Block besteht. Ob die Patienten auf diesem schmalen Grat stabil bleiben, muss mithilfe moderner bildgebender Geräte kontinuierlich kontrolliert werden.

Durch welche schweren Symptome macht sich ein vollständiger Herzblock im Säuglingsalter bemerkbar?

Bei Säuglingen, die sich noch nicht ausdrücken können, bestehen die Anzeichen eines vollständigen Herzblocks ausschließlich aus den körperlichen Reaktionen des Organismus auf Sauerstoffmangel und eine langsame Herzfrequenz. Wenn das Herz nicht genügend Blut pumpen kann, leiden die Gewebe unter Sauerstoffmangel, und das schwere Krankheitsbild einer Herzinsuffizienz beginnt sich allmählich zu zeigen. Die größte körperliche Anstrengung im Tagesablauf eines Babys ist das Trinken. Während ein gesundes Baby beim Stillen problemlos atmen kann, ermüdet ein Baby mit vollständigem Herzblock sehr schnell, unterbricht die Nahrungsaufnahme häufig, um sich auszuruhen, und schwitzt dabei stark, weil sein Körper erhebliche Anstrengungen unternimmt.

Wenn der Block bereits im Mutterleib so weit fortschreitet, dass er eine Herzinsuffizienz verursacht, beginnt sich in sämtlichen Körperhöhlen, in der Lunge und im Bauchraum des Babys Flüssigkeit anzusammeln. Dieser äußerst lebensbedrohliche Zustand wird Hydrops fetalis genannt. Nach der Geburt kann sich aufgrund der extrem langsamen Herzfrequenz Flüssigkeit in der Lunge ansammeln, die Atmung beschleunigt sich und im Brustkorb des Babys entstehen sichtbare Einziehungen. Die wichtigsten klinischen Symptome eines vollständigen Herzblocks im Säuglingsalter sind:

• Schnelle Ermüdung beim Trinken
• Frühes Loslassen der Brust
• Übermäßiges Schwitzen
• Beschleunigte Atmung
• Einziehungen am Brustkorb
• Unruhe
• Fleckige Haut
• Anfälle mit Blaufärbung

Warum unterscheiden sich die Beschwerden eines vollständigen Herzblocks bei älteren Kindern und Jugendlichen?

Wenn Kinder wachsen und ihre körperlichen Aktivitäten zunehmen, verändern sich der Energie- und Sauerstoffbedarf des Körpers im Vergleich zum Säuglingsalter vollständig. Interessanterweise kann ein Kind mit vollständigem Herzblock über Jahre ohne ernsthafte Beschwerden aufwachsen, wenn der Ersatzgenerator in den unteren Herzkammern einmal pro Sekunde, also etwa 60-mal pro Minute, einen Impuls erzeugen kann und der Blutfluss zum Gehirn bei dieser Frequenz ausreichend ist. Mit Beginn der Wachstumsphase und körperlich belastenden Aktivitäten wie Sport, Laufen oder Treppensteigen verändert sich die Situation jedoch.

Ein normales Herz beschleunigt sich bei Belastung und pumpt mehr Blut in den Körper. Bei einem vollständigen Herzblock können sich zwar die oberen Herzkammern beschleunigen, doch da die elektrischen Signale nicht nach unten gelangen, bleiben die unteren Herzkammern weiterhin im gleichen langsamen Rhythmus. Wenn der erhöhte Blutbedarf des Körpers nicht gedeckt werden kann, erhalten Gehirn und Muskeln nicht genügend Sauerstoff. Fällt der Blutfluss zum Gehirn kurzfristig unter einen kritischen Wert, kann das Kind plötzlich das Bewusstsein verlieren und zu Boden stürzen. Ohnmachtsanfälle (Synkopen) zählen zu den lebensbedrohlichsten Symptomen bei diesen Kindern und erfordern eine sofortige medizinische Behandlung. Da die Herzfrequenz im Schlaf noch weiter abfallen kann, kann das Gehirn unter Sauerstoffmangel leiden, wodurch Kinder häufig aus schlechten Träumen erwachen. Die wichtigsten Symptome eines vollständigen Herzblocks im Spiel- und Jugendalter sind:

• Atemnot beim Treppensteigen
• Kurzatmigkeit bei Belastung
• Schnelle Ermüdung
• Schwindel
• Schwäche
• Ohnmacht
• Albträume im Schlaf

Welche bildgebenden Verfahren werden zur Diagnose eines vollständigen Herzblocks im Mutterleib eingesetzt?

Dank der heutigen technischen Möglichkeiten können selbst sehr komplexe Rhythmusstörungen des fetalen Herzens bereits im Mutterleib mit hoher Genauigkeit erkannt werden. Häufig beginnt alles bei einer routinemäßigen gynäkologischen Untersuchung, wenn der Frauenarzt auf dem Ultraschallgerät feststellt, dass die Herzfrequenz des Babys deutlich langsamer als erwartet ist. Dabei zeigt sich, dass die Frequenz eines kleinen Herzens, das normalerweise 120- bis 160-mal pro Minute schlagen sollte, auf Werte von 50 bis 60 abgesunken ist. Bei diesem Verdacht wird die werdende Mutter unverzüglich an einen Facharzt für Kinderkardiologie oder Perinatologie (Risikoschwangerschaften) überwiesen.

Das wichtigste technische Untersuchungsverfahren in dieser Phase ist die fetale Echokardiografie. Bei dieser Methode werden Schallwellen durch die Bauchdecke der Mutter gesendet, um die innere Struktur des Herzens, die Herzkammern, die Klappen und vor allem den Herzrhythmus hochauflösend auf einem Bildschirm darzustellen. Die Untersuchung kann zwar in jeder Phase der Schwangerschaft sicher durchgeführt werden, liefert jedoch zwischen der 16. und 24. Schwangerschaftswoche die klarsten Ergebnisse. Mithilfe spezieller Doppler- und M-Mode-Funktionen des Geräts werden die Kontraktionszeitpunkte der oberen und unteren Herzkammern gleichzeitig in derselben Grafik untersucht. Wenn dabei eindeutig festgestellt wird, dass die oberen und unteren Herzkammern vollständig voneinander getrennt und unabhängig arbeiten, gilt die Diagnose beim ungeborenen Baby als gesichert.

Welche modernen medizinischen Untersuchungen werden nach der Geburt zur Diagnose eines vollständigen Herzblocks durchgeführt?

Wenn ein Baby nach der Geburt oder ein älteres Kind mit Verdacht auf einen vollständigen Herzblock in die Klinik gebracht wird, kommen schmerzfreie, vollständig ungefährliche und äußerst zuverlässige Diagnoseverfahren zum Einsatz, um die vollständige Unterbrechung der elektrischen Kommunikation im Herzen nachzuweisen und das Ausmaß der vorhandenen Schädigung festzustellen.

Die wichtigsten medizinischen Untersuchungen, die dem Arzt zur Diagnose dienen, sind:

• Elektrokardiografie (EKG)
• 24-Stunden-Rhythmus-Holter-Monitoring
• Transthorakale Echokardiografie (ECHO)
• Belastungstest

Wie wird ein bereits im Mutterleib beginnender vollständiger Herzblock medikamentös behandelt?

Wenn die Entwicklung des Herzblocks im Mutterleib noch nicht zu einer vollständigen Unterbrechung geführt hat oder der Entzündungsprozess gerade erst begonnen hat, wird unverzüglich eine medikamentöse Behandlung eingeleitet, um die vollständige Zerstörung der elektrischen Brücke im Herzen zu verhindern. Da in dieser Phase keine direkte Behandlung des Babys möglich ist, versucht man, die Medikamente über den Körper der Mutter und die Plazenta zum Baby zu transportieren. Wenn bei der Mutter eine Störung des Immunsystems besteht und im Herzen des Babys eine starke Entzündung festgestellt wurde, sollen hochwirksame Steroide, die der Mutter intravenös verabreicht werden, die Plazenta passieren und die Entzündung im Herzen des Babys eindämmen.

Bei Föten, deren Herzfrequenz stark verlangsamt ist und bei denen sich deshalb eine Herzinsuffizienz zu entwickeln beginnt, können der Mutter spezielle herzstimulierende Medikamente aus der Gruppe der Sympathomimetika verabreicht werden, um die Herzfrequenz zu steigern. Darüber hinaus gibt es Malariamedikamente, die während der gesamten Schwangerschaft vorbeugend eingesetzt werden können, um bei Müttern, die bereits ein Kind mit angeborenem Herzblock geboren haben, ein erneutes Auftreten in einer späteren Schwangerschaft zu verhindern. Medikamentöse Behandlungen zum Schutz des ungeborenen Babys und zur Verlangsamung des Fortschreitens des Blocks sind:

• Kortikosteroide
• Sympathomimetische Medikamente
• Betamimetische Wirkstoffe
• Hydroxychloroquin-Prophylaxe
• Plasmapherese

Warum muss die Geburt von Babys mit vollständigem Herzblock umfassend geplant werden?

Die Geburt eines Babys, bei dem bereits im Mutterleib ein vollständiger Herzblock diagnostiziert wurde, muss weit über eine gewöhnliche Entbindung hinaus mit der Ernsthaftigkeit einer vollständig ausgestatteten medizinischen Operation organisiert werden. Denn während das Baby im Mutterleib mithilfe der Plazenta und des Sauerstoffs der Mutter überleben kann, ist es nach dem Durchtrennen der Nabelschnur auf sein eigenes langsam schlagendes Herz angewiesen. Die langsame Herzfrequenz birgt während der Anpassung des Neugeborenen an das Leben außerhalb des Mutterleibs das Risiko, dass nicht genügend Blut in die Lunge gelangt und der gesamte Körper in einen Schockzustand gerät.

Wenn beim Fötus bereits im Mutterleib eine ausgeprägte Flüssigkeitsansammlung aufgrund einer Herzinsuffizienz (Hydrops fetalis) begonnen hat, ist es ein großes Wunder, dass das Baby bis zu diesem Zeitpunkt überlebt hat. In solchen Fällen kann eine vorzeitige Entbindung per Notkaiserschnitt geplant werden, nachdem Medikamente zur Förderung der Lungenreife verabreicht wurden. Die Geburt muss unbedingt in einem medizinischen Zentrum der höchsten Versorgungsstufe stattfinden, das über eine moderne neonatologische Intensivstation verfügt und in dem Kinderherzchirurgie sowie Kinderkardiologie rund um die Uhr verfügbar sind. Im Entbindungsraum müssen neben dem Frauenarzt unbedingt ein Kinderkardiologe, ein Perinatologe und ein Neonatologe anwesend sein. Unmittelbar nach der Geburt müssen Notfallmaßnahmen eingeleitet und bei Bedarf ohne Verzögerung ein vorübergehender Herzschrittmacher eingesetzt werden.

Nach welchen Kriterien wird bei Kindern mit vollständigem Herzblock über eine dauerhafte Herzschrittmachertherapie entschieden?

Trotz aller technischen Fortschritte in der Medizin gibt es leider bislang keine medikamentöse Behandlung mit Tabletten oder Säften, die ein vollständig unterbrochenes und verkalktes elektrisches Reizleitungssystem wiederherstellen kann. Die weltweit anerkannte, lebensrettende und einzige definitive Behandlung des vollständigen Herzblocks ist der Einsatz eines dauerhaften Herzschrittmachers, also eines Pacemakers. Die Entscheidung für einen Herzschrittmacher wird jedoch nicht bei jedem Kind gleich schnell getroffen. Diese kritische Entscheidung beruht vollständig auf wissenschaftlichen Daten und sehr präzisen Messungen, die sich nach dem Alter des Kindes, der strukturellen Situation des Herzens und den Beschwerden richten, die durch die Erkrankung verursacht werden.

Wenn das Kind ohnmächtig wird, Anzeichen einer Herzinsuffizienz zeigt oder selbst ohne Symptome die Herzfrequenz im Wachzustand deutlich unter eine festgelegte Sicherheitsgrenze fällt, muss zweifellos ein Herzschrittmacher eingesetzt werden. Auch wenn in Holter-Aufzeichnungen über mehrere Sekunden anhaltende Pausen zwischen den Herzschlägen festgestellt werden oder das Herz während eines Belastungstests vollständig die Fähigkeit verliert, seine Frequenz zu steigern, wird ohne Zeitverlust eine Operation beschlossen. Die entscheidenden Kriterien, die Fachärzte für Kinderkardiologie bei der Entscheidung für einen Herzschrittmacher berücksichtigen, sind:

• Anzeichen einer kongestiven Herzinsuffizienz
• Niedriges Herzzeitvolumen
• Ohnmachtsanfälle
• Ruheherzfrequenz unter fünfzig Schlägen pro Minute bei Neugeborenen ohne Herzerkrankung
• Ruheherzfrequenz unter siebzig Schlägen pro Minute bei Neugeborenen mit Herzerkrankung
• Ruheherzfrequenz unter vierzig Schlägen pro Minute bei Jugendlichen
• Pausen von mehr als drei Sekunden in der Holter-Aufzeichnung
• Fortschreitende Dilatation des linken Ventrikels oder Dysfunktion des linken Ventrikels
• Fortbestehen des Blocks bei Kindern nach einer Herzoperation, obwohl der 7. postoperative Tag bereits überschritten ist

Wie wird bei Säuglingen und älteren Kindern mit vollständigem Herzblock ein Herzschrittmacher eingesetzt?

Herzschrittmacheroperationen bei Kindern erfordern eine deutlich andere chirurgische Erfahrung und Planung als bei Erwachsenen. Die Behandlung erfolgt abhängig vom Alter und Gewicht des Patienten mit zwei völlig unterschiedlichen Techniken. Bei Neugeborenen, die erst wenige Tage alt sind oder ein sehr geringes Gewicht haben, sind die Blutgefäße zu dünn und empfindlich, um ein Kabel hindurchzuführen. Deshalb wird bei Säuglingen eine spezielle chirurgische Technik angewendet, die als epikardiales Verfahren bezeichnet wird. Über ein kleines Fenster im Brustkorb oder unterhalb der Rippen wird die äußere Oberfläche des Herzens erreicht. Die empfindlichen Elektroden, die den vom Herzschrittmacher erzeugten Strom übertragen, werden vorsichtig direkt an das äußere Muskelgewebe des Herzens angenäht. Die Batterie des Herzschrittmachers wird gewöhnlich in einer Tasche zwischen den Muskeln unter der Haut im Bauchbereich des Babys platziert.

Wenn das Kind wächst und das Jugendalter erreicht, wird wie bei Erwachsenen das endokardiale Verfahren eingesetzt. Bei dieser Methode muss der Brustkorb nicht geöffnet werden. Über eine große Vene unmittelbar unterhalb des Schlüsselbeins werden dünne Elektroden durch das Gefäß bis zur rechten unteren Herzkammer vorgeschoben und von innen am Herzgewebe befestigt. Das Batteriegehäuse wird direkt in eine Hauttasche unterhalb des Schlüsselbeins eingesetzt. Diese Operationstechnik dauert deutlich kürzer und verkürzt die Zeit bis zur Entlassung des Kindes erheblich.

Worauf ist im Alltag von Kindern zu achten, die aufgrund eines vollständigen Herzblocks mit einem Herzschrittmacher leben?

Die Herzschrittmachertherapie gehört zu den bedeutendsten medizinischen Maßnahmen, die Kindern mit lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen ein normales, gesundes und langes Leben ermöglichen. Die Sorge der Familien, ob ihr Kind ein normales Leben führen kann, ist gewöhnlich unbegründet. Denn Kinder mit einem Herzschrittmacher können zur Schule gehen, laufen, spielen und aufwachsen, ohne einen körperlichen Unterschied zu Gleichaltrigen zu bemerken. Lediglich zum Schutz der Funktion des Herzschrittmachers und zur Vermeidung körperlicher Schäden im Bereich der Batterie müssen im Alltag einige klare, aber einfache Sicherheitsregeln eingehalten werden.

Moderne Herzschrittmacher sind mit hochentwickelten Abschirmungen ausgestattet, sodass sie durch die üblichen elektromagnetischen Felder von Smartphones, Tablets, Mikrowellenherden oder Fernsehern nicht beeinflusst werden. Sehr starke Magnetfelder können jedoch die Rhythmuseinstellungen des Herzens vorübergehend verändern oder den Herzschrittmacher zurücksetzen. Außerdem müssen Sportarten mit direkten starken Schlägen auf den Brustbereich unbedingt vermieden werden, um dauerhafte Kabelschäden zu verhindern. Situationen, die Kinder mit einem Herzschrittmacher vermeiden oder bei denen sie vorsichtig sein sollten, sind:

• Schwere Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko
  • American Football
  • Boxen
  • Ringen
  • Karate und ähnliche Kampfsportarten
• Sicherheitsdetektoren an Flughäfen
• Sicherheitsschleusen in Einkaufszentren
• Hochspannungsumspannwerke
• Magnetresonanztomografiegeräte (MRT)

Warum ist die langfristige Nachsorge von Kindern mit der Diagnose eines vollständigen Herzblocks lebenswichtig?

Ein vollständiger Herzblock und die anschließende Herzschrittmachertherapie sind keine Erkrankung, bei der die Patientenakte nach einer erfolgreichen Operation geschlossen und der Patient nicht mehr untersucht wird. Ganz im Gegenteil beginnt damit eine lebenslange enge Begleitung zwischen Arzt und Patient. Die Batterien, die den Herzschrittmacher mit Energie versorgen, haben keine unbegrenzte Lebensdauer. Abhängig vom Wachstum des Kindes und der Arbeitsintensität des Geräts halten diese Batterien durchschnittlich fünf bis zehn Jahre. Wenn die Batterie des Geräts schwächer wird, muss das äußere Generatorgehäuse in einem kleinen Eingriff durch ein neues ersetzt werden. Deshalb müssen die Patienten unbedingt alle sechs Monate zur Überprüfung des Geräts in das Zentrum kommen.

Darüber hinaus kann die Kontraktionsdynamik des Herzens im Laufe der Jahre durch die von außen zugeführten elektrischen Impulse ermüden. Anders als bei der normalen Physiologie kann eine dauerhafte elektrische Stimulation aus der rechten unteren Herzkammer bei einem Teil der Kinder mit vollständigem Herzblock im späteren Verlauf zu einer zunehmenden Vergrößerung des Herzmuskels und einer Schwächung der Pumpkraft führen. Dieser Zustand wird als dilatative Kardiomyopathie bezeichnet. Damit diese Herzermüdung frühzeitig erkannt, unterstützende Herzmedikamente begonnen oder die Einstellungen des Herzschrittmachers verändert werden können, ist eine kontinuierliche echokardiografische Nachsorge durch Fachärzte für Kinderkardiologie unverzichtbar.

Häufig gestellte Fragen

Prof. Dr. İbrahim Cansaran TANIDIR

Prof. Dr. İbrahim Cansaran Tanıdır ist ein international anerkannter Experte mit nahezu 20 Jahren klinischer, akademischer und interventioneller Erfahrung auf den Gebieten der angeborenen Herzkrankheiten, der pädiatrischen interventionellen Kardiologie, hybrider Verfahren sowie strahlungsreduzierter / fluoroskopiefreier Katheterisierungstechniken.
Bis heute hat er sowohl in unserem Land als auch im Ausland insgesamt mehr als 10.000 pädiatrische Herzkatheterisierungen durchgeführt und war in unserem Land Wegbereiter für fortgeschrittene interventionelle und hybride Anwendungen bei komplexen strukturellen Herzerkrankungen.
Seine akademische Produktivität mit 110 SCI/SCIE-Publikationen, 1.440 Zitierungen und einem H-Index von 18 repräsentiert eine wissenschaftlich starke Autorität (Google Scholar, 2025).